INTRODUCCIÓN
Los linfomas son neoplasias malignas que se originan de la expansión clonal de células linfoides que sufren alteraciones de su material genético, en protooncogenes y/o genes supresores de tumor. Esas alteraciones pueden ocurrir en distintos estadios durante la diferenciación de la célula linfoide, originando los diversos tipos de linfomas con características moleculares, citogenéticas, inmunológicas, morfológicas y clínicas distintas.1
El término de pseudolinfoma se aplica a un grupo de dermatosis benignas con un cuadro histológico que lo distingue escasamente de los linfomas. A veces no es posible hacer esta distinción. Los pseudolinfomas cutáneos de acuerdo a su población linfoide (linfocitos B o T), patrón de infiltración (nodular o difusa) y los hallazgos clínicos asociados. Mientras que los linfomas de células T son un grupo de de entidades clínico-patológicas que incluyen el reticuloide actínico , dermatitis linfomatoide por contacto, erupción linfomatoide por drogas e infiltrado linfocítico de Jessner, caracterizados histopatológicamente por un denso infiltrado linfocitario en banda en la dermis superior; el pseudolinfoma de células B representa una entidad por si misma, utilizándose diversos términos para referirse a ellas: linfocitoma cutis, hiperplasia cutánea linfoide, sarcoide de Spiegler -Fendt, linfadenosis benigna cutis y linfoplasiacutánea.
La etiopatogenia es desconocida pudiendo en algunos casos ocurrir como una respuesta inmunológica local reactiva a desencadenantes tales como, picaduras de insectos, acupuntura, vacunas, tatuajes, fármacos, exposición a alérgenos de contacto o asociados e infecciones por herpes zóster, Borreliaburgdorferi, Leishmaniadonovani o molusco contagioso. Los fármacos más frecuentes asociados a estas lesiones son fenitoína, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina II, antihistamínicos y menos frecuente bromocriptina y cefuroxima.2) La importancia de conocer esta patología radica en su forma de presentación, historia y evolución al momento del diagnóstico, que junto a otras pruebas permite diferenciar entre un cuadro benigno y maligno.3
En el estudio histopatológico se observa habitualmente una epidermis normal, aun cuando pueden observarse grados variables de acantosis o hiperplasia seudoepiteliomatosa en caso de picaduras de insectos, además se caracteriza por un infiltrado inflamatorio consistente en macrófagos dentro de los que aparecen partículas pigmentarias y linfocitos (T, B o ambos). En algunos casos también se pueden encontrar células plasmáticas, eosinófilos, histiocitos y células gigantes multinucleadas.4
Por su parte el estudio inmunohistoquímico de muestra una proliferación linfoide compuesta por una proporción variable de linfocitos B (CD20 Y CD79a) y T CD3 Y CD45RO), con predominio B. El índice de proliferación Kì67/MIB-1 en tanto resulta mayor en los centros germinales a diferencia de los linfomas.5
El pseudolinfoma constituye una enfermedad rara y generalmente idiopática, puede ocurrir a cualquier edad, siendo más común en adultos jóvenes, con predilección por el sexo femenino (3:1) y la afección en caucásicos es nueve veces superior a afroamericanos.5 El diagnóstico diferencial de nódulos eritematosos cutáneos de larga duración sugerente de un pseudolinfomaen pacientes provenientes de África puede incluir leishmaniasis, sífilis, micobacterias o micosis subcutáneas sin olvidar enfermedades inflamatorias como sarcoidosis o tumores como el linfoma.6
El objetivo de este artículo es presentar un caso de pseudolinfoma en una paciente tratada en el servicio de Oncología del Hospital General Docente Abel Santamaría Cuadrado de Pinar del Río.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente femenina, de piel blanca, de 66 años, inscrita en el servicio de Oncología el 9 de marzo de 2020 pues ocho meses previos comenzó a presentar lesiones en la piel de color café a predominio de los miembros inferiores. Fue valorada por el servicio de dermatología quienes sospecharon de un diagnóstico de linfoma cutáneo e indicaron diferentes estudios. Después de la inscripción fue valorada en Consulta central de oncología clínica y se decide excéresis de una de las lesiones de piel.
Antecedentes patológicos personales: Hipertensión Arterial, con 20 años de evolución y tratada con enalapril.
Examen físico:
Piel: Lesiones oscuras de color café diseminadas en ambos miembros inferiores. Lesión nodular de 3 cm en la pantorrilla izquierda y otras de similares características de menor tamaño en ambos miembros inferiores, ganglio inguinal derecho de 13mm.
Complementarios:
Estudios de imagen:
Estudios anatomopatológicos:
Tratamiento recibido: Se orientó el uso de protector solar y evitar la exposición al sol. Se indicó tratamiento con esteroides y cremas tópicas, se suspendió el tratamiento con enalapril.
Se alcanzó mejoría de las lesiones quedando la paciente con seguimiento por la especialidad de dermatología.
DISCUSIÓN
Como ya se explicó existen pocos casos documentados en la literatura acerca del pseudolinfoma cutáneo. El diagnóstico es muy difícil para la dematopatología y diferenciar lo bueno de lo posiblemente malo a través del microscopio es un reto, y más aún si las células a diferenciar son linfocitos. Las lesiones de color café difieren de las eritematosas en tórax y abdomen reportadas por Vargas Gutiérrez,7) y de la lesión única papuloeritematosa en región malar izquierda de Caravanti.1
En el caso de Joao Borges-Costa,6 se describió la aparición de cinco nódulos eritematosos en tronco y extremidades, medianamente pruriginosos que aparecieron simultáneamente, el paciente al igual que la presentada en este trabajo no presentaba enfermedades sistémicas, antecedente de enfermedad de la piel, picaduras de insectos o exposiciones recientes a drogas o químicos.
La inmunohistoquímica es fundamental para la obtención de un diagnóstico correcto. Se aprecia que los marcadores CD20 (células B) y CD3 (células T) fueron positivos lo que indica un infiltrado mixto de estas células. Este resultado coincide con la literatura revisada.1
En algunos casos los pacientes no precisan tratamiento,8 sin embargo, en otros casos se benefician de tratamientos con esteroides tópicos e intralesionales.6) Hugo Cabrera,9 recomienda un tratamiento local como la infiltración de corticosteroides como la triamcinolona, tratamiento tópico con tacrolimus al 0,1 % en ungüento o la extirpación quirúrgica. Cuando la respuesta no es suficiente por tratarse de lesiones mútiples, muy extendidas o residuales, se puede recurrir al tratamiento sistémico con Metotrexato, ciclosporina o hidroxicloroquina.5
El seguimiento estrecho posterior al tratamiento es importante pues la enfermedad puede recidivar y en algunos casos evolucionar a la malignidad. En casos aislados se ha informado progresión a linfoma, por lo que a pesar de los resultados de estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos y de clonación, es necesario el seguimiento.3,10
CONCLUSIONES
Los pseudolinfomas cutáneos son una entidad benigna y poco frecuente que aparece ante la presencia de un agente como resultado una reacción inmunológica. Su origen es multifactorial, por lo que es difícil encontrar la causa adyacente. La presentación clínica es muy variada por lo que ante la sospecha es indispensable realizar estudio histopatológico de las lesiones, esto nos enfoca hacia el diagnóstico definitivo y a descartar patologías malignas. En el caso de nuestra paciente el único factor asociado que se encontró fue el uso de enalapril, sin embargo, no se pudo corroborar que dicho medicamento haya sido el causante de la dermatosis. Este padecimiento se debe concebir como crónico y aunque tiende a la resolución espontánea, existe la posibilidad de la aparición de un linfoma cutáneo en las mismas áreas donde se diagnosticó el linfocitoma cutis por tanto la monitorización clinicopatológica es crucial. El uso de los esteroides se reporta como eficaz para el tratamiento de la lesión cutánea pero es necesario insistir en el seguimiento por dermatología en busca de cualquier transformación o aparición de nuevas alteraciones en la piel del paciente.