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Introducción
El fibroadenoma es una lesión muy frecuente en mama, sobre todo, en mujeres entre 15 y 35 años de edad, pero su localización vulvar es extremadamente rara. Se ha descrito en mujeres en edad fértil y en la menopausia, donde se presenta como una masa unilateral y asintomática, que puede sobrepasar los 10 cm en su eje longitudinal.1 El primer caso de fibroadenoma vulvar fue reportado en 1932 por Friedel2 y, hasta la fecha, solo se han documentado cerca de sesenta casos. Con independencia del posible sub-registro de este tipo de casos, el uso de distintas terminologías para referirse a una misma lesión también dificulta su estudio.3,4,5
A pesar de su baja frecuencia de presentación, el fibroadenoma de vulva es una entidad a tener en cuenta como diagnóstico diferencial de los tumores subcutáneos de localización vulvar.
En este trabajo se presenta una paciente con diagnóstico histopatológico de fibroadenoma de vulva, con el objetivo de aportar un caso raro de fibroadenoma como causa de tumor en la vulva.
Presentación del caso
Paciente femenina de nacionalidad angolana con 22 años de edad, de la raza negra, procedencia rural y nivel medio de escolaridad, con antecedentes personales y familiares de salud e historia obstétrica: gestaciones 0, partos 0, abortos 0 (G0P0A0), sin consumo habitual de medicamentos. Acude a consulta de Ginecología en el Hospital Regional de Camabatela, provincia de Kwanza Norte en la República de Angola, por presentar aumento de volumen en labio mayor izquierdo de la vulva, con crecimiento insidioso de aproximadamente un año de evolución, sin otras manifestaciones clínicas aparentes.
Al examen físico se constata una tumoración de aproximadamente 12 a 13 cm en región vulvar del lado izquierdo sin cambios de coloración ni circulación colateral, de consistencia dura, bordes regulares, discretamente adherida a planos profundos y no dolorosa a la palpación ni a la movilización. (Figura 1).
Se realiza biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) y se obtiene como resultado fibroadenoma de vulva, por lo que se decide la exéresis quirúrgica de la lesión. Se procedió con la intervención quirúrgica de forma programada, con una incisión longitudinal en labio mayor izquierdo, se identifica plano de clivaje y se efectúa la resección completa de la masa. Curso postoperatorio sin complicaciones. El examen macroscópico del tejido extirpado muestra una formación nodular irregular de aproximadamente 15 cm en su eje longitudinal, de superficie externa lisa y brillante. (Figura 2). Al corte se observa una superficie amarillenta homogénea, con escasos tabiques fibrosos blanquecinos.
Discusión
Las características de la lesión sugerían que se trataba de una tumoración benigna, pues a pesar de su tamaño, no había evidencias de metástasis ganglionares ni a distancia y la superficie era lisa sin infiltración de la piel que la recubría. No obstante, por el tamaño de la masa tumoral, se decidió esperar el diagnóstico histológico antes de proceder a su exéresis quirúrgica. Los tumores benignos de la vulva pueden ser quísticos o sólidos y tener un origen epitelial o mesenquimatoso.6 Dentro de los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta, se deben considerar quistes epidérmicos, quistes foliculares, lipomas, hidroadenoma papilar, adenomas y fibroadenomas.
El fibroadenoma de localización vulvar es una lesión rara cuya histogénesis ha sido muy debatida en las últimas décadas. La presencia en región vulvar de un tejido similar al tejido mamario fue identificada en 1872 por Hartung. Él describió sus hallazgos como tejido mamario ectópico, remanente caudal de las líneas mamarias. El tejido ectópico mamario se presenta en 1-6 % de la población. Su localización es variable, siendo la axilar la más habitual, afecta a 60-70 % de los pacientes. Esta teoría mantuvo su vigencia, de modo incuestionable, hasta principios de la década de 1990 cuando el médico holandés Sebastian C.J. Van der Putte describió la presencia en región vulvar de un “nuevo” tipo de glándulas.7
En 1991 Van der Putte realizó un estudio histopatológico de la región vulvar y encontró un grupo de glándulas que imitaban al tejido glandular mamario. En un inicio las describió como glándulas “sudoríparas” anogenitales. En 1994, tras un exhaustivo análisis de la literatura sobre la incidencia de tumores vulvares que recordaban los tumores de mama, planteó la hipótesis sobre su origen en las glándulas que había detallado 3 años atrás y que ya denominaba glándulas anogenitales similares a tejido mamario (MLG, del inglés mammary-like glands), las cuales describía como componente habitual de la región.8
Van der Putte criticó la teoría anterior (tejido mamario ectópico, derivado de la línea mamaria primitiva), ya que no explica los tumores de tejido mamario en el perineo. Es válido acotar que si bien la ocurrencia de tejido mamario ectópico es infrecuente, los cambios patológicos en este tejido (ectópico) lo son más aún, por lo que desde fecha tan temprana como 1954, ya era puesto en duda el origen ectópico de los tumores vulgares.9
Van der Putte expuso una serie de razones que justifica más la teoría sobre la existencia de estas glándulas (MLG) que la de tejido mamario supernumerario (ectópico) a este nivel: 1) el número de glándulas es mayor que el esperado de elementos rudimentarios de la cresta mamaria, 2) el concepto de que la cresta mamaria llega caudalmente hasta la región inguinal expresado en la literatura, no se ha podido comprobar en embriones humanos8 y 3) la embriogénesis de la mama y la vulva están separadas en el tiempo y el espacio y, por esto, las MLG vulvares no pueden proceder de la cresta mamaria.10
Llama la atención que al revisar la literatura científica, los trabajos disponibles sobre la existencia de remanentes de la cresta mamaria en regiones como la ingle, se basan en modelos de ratones.11,12 En la búsqueda realizada no se encontraron estudios en embriones humanos que avalen estos planteamientos, más cuando la descripción de las MLG por Van der Putte pone en duda este conocimiento.
Las MLG están relacionadas con las glándulas ecrinas y apocrinas y exhiben algunas características comunes; presentan, sin embargo, receptores de estrógenos, progesterona y también de andrógenos.13
En los últimos años, se ha aceptado la presencia de las MLG como componente habitual de la región anogenital.13,14,15 Estas glándulas están presentes en la piel de la región anogenital tanto en hombres como en mujeres. Se encuentran distribuidas en la región periclitoroidal, en el surco interlabial, en la región perineal y perianal en ambos sexos, y en la cara ventral del pene.7
Un estudio publicado en 2011, que incluyó más de 300 casos con lesiones relacionadas con las MLG,13) permitió incrementar nuestro entendimiento sobre la fisiopatología de estas glándulas, mayormente localizadas en el surco interlabial. Aunque en condiciones fisiológicas no son visibles, el reconocimiento de estas glándulas es imprescindible en el diagnóstico de lesiones tumorales en la región vulvar.
Se demostró que en cuanto a la estructura histológica y el patrón inmunohistoquímico, estas glándulas parecen idénticas a sus homólogas del tejido mamario. Las degeneraciones tumorales de estas glándulas pueden incluir adenoma papilífero, fibroadenoma, enfermedad de Paget extramamaria, hiperplasia estromal pseudoangiomatosa y otras malignizaciones similares a las vistas en el tejido mamario.13
En 2009, se realizó un estudio en Australia, en el cual se revisaron reportes patológicos y recuperaron cortes histológicos de 46 casos etiquetados entre 1990 y 2006 como tumores de vulva por el Departamento de Anatomía Patológica del Royal Women’s Hospital. Se demostró que los tumores se presentaban en zonas donde se encuentran de forma habitual las glándulas similares al tejido mamario. En los cortes se evidenció la presencia de MLG normales en el tejido adyacente. El estudio concluyó que los tumores estudiados eran variantes de adenomas de las MLG.16
El hecho de que las lesiones que involucran a las MLG, benignas o malignas, epiteliales o estromales, manifiestan una sorprendente similitud a sus contrapartes en tejido mamario, ha mantenido actualizada, por más de un siglo, la hipótesis sobre la existencia del tejido mamario ectópico en la región vulvar. Con independencia de su origen, al ser una lesión benigna, la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección, sin existir, normalmente, peligro de recurrencias.
A pesar de lo expresado en este artículo, aún se publican trabajos que mencionan la existencia de tejido ectópico mamario en la región vulvar, y perpetuan así el halo ensombrecedor que rodea el origen de este tipo de lesiones.17,18,19,20 Se considera que este es un tema interesante, del cual falta aún mucho por investigar. Exhortamos a la comunidad científica, especialmente, a embriólogos, patólogos y ginecólogos, a profundizar los conocimientos sobre las MLG, su embriogénesis, funciones, así como la incidencia de las transformaciones tumorales de estas glándulas. Su existencia como componente habitual de la región anogenital debe incluirse en programas de estudio de materias como Embriología, a fin de generalizar los conocimientos que de ellas se tienen.
Los autores del presente trabajo desestiman la teoría del tejido ectópico mamario y apoyan la degeneración tumoral de las glándulas similares a tejido mamario como histogénesis de este tipo de lesiones.
