SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.35 número4Biomarcadores en las neoplasias mieloproliferativas clásicas BCR-ABL1 negativas índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Articulo

Indicadores

  • No hay articulos citadosCitado por SciELO

Links relacionados

  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO

Compartir


Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia

versión On-line ISSN 1561-2996

Resumen

CASADO HERNANDEZ, Imilla. Inmunodeficiencias primarias y citopenias. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2019, vol.35, n.4  Epub 20-Feb-2020. ISSN 1561-2996.

Introducción:

La visión actual de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria (IDP) incluye un número creciente de síndromes que están asociados con la desregulación inmune y la autoinmunidad como características predominantes. Las citopenias autoinmunes pueden ser el primer signo de desregulación que precede a la presentación clásica de inmunodeficiencia primaria, con infecciones recurrentes u oportunistas. El conocimiento de un espectro de enfermedades potencialmente involucradas (hematológicas, reumatológicas e inmunológicas) es crucial para la identificación de una cierta proporción de genotipos y fenotipos de otros diagnósticos descritos. También permitirá excluir desórdenes como lupus eritematoso sistémico, inmunodeficiencia variable común, síndrome linfoproliferativo autoinmune; así como realizar diagnósticos diferenciales noveles como la deficiencia de GATA2, deficiencia de CD27, deficiencia de sensibilidad a lipopolisacáridos, síndrome fosfoinositol-3-quinasa delta activada, inmunodeficiencia ligada a X con déficit de magnesio y otros.

Objetivo:

Proporcionar una sinopsis conceptual de la aparición de citopenias en las IDP con el propósito de actualizar el conocimiento actual sobre dicho tema y de aumentar la percepción, tanto de hematólogos como inmunólogos, en relación a la presentación de citopenias como manifestación de estas enfermedades.

Métodos:

Se revisaron artículos originales y de corte experimental publicados en la década 2009 - 2019, en algunas bases de datos de la Biblioteca Virtual de Salud (BVS) de Cuba.

Conclusiones:

Al igual que las formas benignas autolimitadas de citopenia autoimmune post o parainfecciosas, o la neutropenia autoimmune adquirida de la infancia, que generalmente ocurren independientemente de una IDP subyacente reconocida, muchas de las citopenias que acompañan a esta enfermedad (pero no todas) están mediadas por autoanticuerpos. Es esencial entonces, que los médicos valoren, ante la evidencia clara de citopenia, que esta puede ser autoinmune.

Palabras clave : inmunodeficiencias primarias; citopenias autoinmunes; anemia hemolítica autoinmune; trombocitopenia crónica inmune.

        · resumen en Inglés     · texto en Español     · Español ( pdf )