Resumen

MARCHENA IDAVOY, José Luis et al. Síndrome de Scheuthauer Marie Sainton. Rev Cubana Ortop Traumatol [online]. 2019, vol.33, n.2  Epub 10-Jun-2020. ISSN 1561-3100.

El síndrome de Scheuthauer Marie Sainton es una enfermedad poco frecuente, que sigue un patrón de herencia autosómico dominante con expresividad variable. Se presenta paciente masculino de 74 años de edad, nacido por parto distócico (cesárea) producto a una desproporción cefalopélvica materna. Acudió a la consulta de Medicina General Integral, del Policlínico Docente “Efraín Mayor Amaro”, municipio Cotorro, La Habana, con tos y secreción nasal. Se interpretó como un catarro común para lo cual se le indicó abundantes líquidos, analgésicos, antihistamínicos y vitamina C. En el examen físico se constató que el paciente padecía del síndrome de Scheuthauer Marie Sainton, pues tenía ausencia de ambas clavículas, deformidades óseas y anomalías dentales; además, se detectó tórax acampanado, el cual es evidente en el período de recién nacido. Para el tratamiento de esta enfermedad, el paciente fue remitido a la consulta de estomatología. Desde el punto de vista óseo, no se realizó ninguna cirugía correctora a voluntad del paciente.

Palabras clave : síndrome de Scheuthauer Marie Sainton; disostosis cleidocraneal; displasia craneofacial; displasia clavicular.

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