Caso clínico
Hamartoma angiomatoso del ganglio linfático: reporte de caso
Angiomatous hamartoma of the lymph node: case report
0000-0002-5413-0383Yudelky Almeida-Esquivel
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, 0000-0002-1336-1396Karell Piñón-García
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, 0000-0003-3517-7992Sindelys Marrero-Rodríguez
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1 Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Departamento de Anatomía Patológica. Camagüey, Cuba.
2 Universidad de Ciencias Médicas de Camagüey. Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Camagüey, Cuba.
RESUMEN
Fundamento:
el hamartoma angiomiomatoso del ganglio linfático es una enfermedad vascular benigna rara de causa desconocida. Se caracteriza por el reemplazo del parénquima nodal por una mezcla de vasos sanguíneos, células musculares lisas y tejido fibroso.
Objetivo:
presentar el caso de un paciente con hamartoma angiomatoso de ganglio linfático diagnosticado por el Departamento de Anatomía Patológica.
Presentación del caso:
paciente masculino, color de la piel blanca, 34 años de edad con antecedente de trauma en región inguinal izquierda, acudió a consulta por presentar masa palpable en dicha región. Con la administración de anestesia local y sedación se aplicó tratamiento quirúrgico satisfactorio y se realizó el diagnóstico histológico de un hamartoma angiomatoso de ganglio linfático.
Conclusiones:
el hamartoma angiomatoso del ganglio linfático es un tumor vascular benigno poco frecuente. La extirpación de la lesión es el tratamiento de elección y el diagnóstico definitivo se deriva del análisis de una biopsia.
Palabras-clave: HAMARTOMA/diagnóstico; HAMARTOMA/cirugía; NEOPLASIAS/cirugía; BIOPSIA; INFORMES DE CASOS
ABSTRACT
Background:
angiomyomatous hamartoma of the lymph node is a rare benign vascular disease of unknown etiology. It is characterized by the replacement of the nodal parenchyma by a mixture of blood vessels, smooth muscle cells, and fibrous tissue.
Objective:
to present a patient with lymph node angiomatous hamartoma diagnosed by the Department of Pathological Anatomy.
Case report:
34-year-old white male patient, with a history of trauma in the left inguinal region, came to the clinic for presenting a palpable mass in that region. With the administration of local anesthesia and sedation, satisfactory surgical treatment was applied and the histological diagnosis of a lymph node angiomatous hamartoma was made.
Conclusions:
lymph node angiomatous hamartoma is a rare benign vascular tumor. The removal of the lesion is the treatment of choice and the definitive diagnosis is derived from the analysis of a biopsy.
Key words: HAMARTOMA/diagnosis; HAMARTOMA/surgery; NEOPLASMS/surgery; BIOPSY; CASE REPORTS
Introducción
El hamartoma angiomiomatoso (HAM) en los ganglios linfáticos descrito por Chan JK et al. en 1992, citado por Xu H et al. 1) es una enfermedad vascular benigna rara de causa desconocida que se caracteriza por el reemplazo parcial del parénquima ganglionar por vasos sanguíneos, tejido fibroso, células musculares lisas y tejido adiposo. 2,3
Clásicamente es un proceso que afecta a los ganglios inguinales, aunque otros menos comprometidos son los femorales, los poplíteos, los de la región de la cabeza y los del cuello. 4,5) Existen en la literatura escasas investigaciones sobre HAM, las que abogan por una mayor incidencia en el sexo masculino y un amplio rango de edad que oscila entre ocho y 89 años. 1
La manifestación clínica más frecuente es la presencia de una masa indolora que puede o no asociarse a linfedema de la pierna ipsilateral. 1,6 A pesar del rango variable de diagnóstico diferencial, el análisis microscópico de una biopsia constituye el estudio certero para el diagnóstico definitivo. 4
Lee CH et al. 7) han reportado que el tratamiento aceptado es la remoción completa de la lesión con resultados favorables y sin riesgo de recurrencia o malignización. Tanto en Anatomía Patológica como en cualquier otra especialidad de las Ciencias Médicas es necesario ofrecer una atención de calidad a cada paciente y lograr un diagnóstico y tratamiento exitoso. El objetivo del trabajo es presentar un nuevo caso de HAM de ganglio linfático.
Presentación del caso
Paciente masculino de 34 años de edad, color blanco de la piel, con antecedentes de haber recibido un trauma en la región inguinal izquierda hace seis meses. Acudió a la consulta de Cirugía General y manifestó notar aumento de volumen en la región inguinal izquierda desde hace cuatro meses donde observó ese aumento de volumen sin dolor ni otra sintomatología. Fue valorado por el cirujano y el examen físico detalló un ganglio linfático aumentado de tamaño, de unos 2x1,5 cm, no doloroso a la palpación, de consistencia firme, movible, superficie lisa y no adherido a planos profundos.
Se ingresó con el diagnóstico clínico de síndrome adénico para estudio y tratamiento. Los estudios analíticos mostraron: hematocrito: 0,35 %, conteo de plaquetas: 230 x 109/l, velocidad de sedimentación globular (VSG): 55 mm/h, creatinina: 47 umol/l, leucograma con diferencial: 10,4x109/l (polimorfonucleares: 0,74 y linfocitos: 0,26), tiempo coagulación: siete segundos, tiempo sangramiento: un segundo, alanina aminotransferasa (ALT): 36 U/l, aspartato aminotransferasa (AST): 40 U/l, índice internacional normalizado (INR): 1,15 y glucemia: 5,4 mmol/l.
Se realizó una ultrasonografía de partes blandas en la región inguinal que reportó adenopatía de 3x2,5 cm de diámetros, de aspecto reactivo, vascularizada sin otras alteraciones. Se solicitó citología por aspiración con aguja fina (CAAF) para descartar posible proceso oncoproliferativo cuyo resultado mostró: negativo de células neoplásicas malignas, extendido citológico que citomorfológicamente se corresponde con adenitis reactiva.
Con la administración de anestesia local y sedación se realizó la extirpación de la masa. La muestra se envió al Departamento de Anatomía Patológica y el postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
En el examen macroscópico del espécimen quirúrgico se observó: fragmento ovoide de tejido que mide 4x2,5x1,5 cm, rodeado de tejido graso, superficie congestiva con ligero aumento de la consistencia. Al corte superficie homogénea de color pardo-oscuro. (Figura 1).
El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue un hamartoma angiomatoso de ganglio linfático en región inguinal izquierda (Figura 2).
Discusión
En el trabajo se muestra el caso de un paciente al cual se le realizó extirpación de una masa inguinal izquierda y se diagnosticó un HAM de ganglio linfático. Esta enfermedad benigna es rara y se caracteriza por el reemplazo de los folículos linfoides por una combinación desordenada de haces de músculo liso, tejido fibroso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. 6
Aunque el HAM se localiza de modo más común en los ganglios inguinales; los ganglios femorales, cervicales, poplíteos, preauriculares y submandibulares pueden estar comprometidos. En el caso informado el hamartoma se presentó en un ganglio inguinal, lo cual coincide con los hallazgos de Peñaloza-Ramírez R et al. (2
Es criterio de expertos la incidencia de esta enfermedad en pacientes de cualquier edad. 2) Sin embargo, los hombres jóvenes y de mediana edad constituyen el grupo más vulnerable y la sexta década de la vida representa el pico de la enfermedad. 5,7) En el caso objeto de la publicación se presentó en un joven de 34 años. Aunque de modo más común los pacientes con HAM se presentan con una masa indolora, otros se aquejan de dolor en la región afectada. 8
En el caso informado el antecedente de trauma en la región inguinal se atribuye como el factor desencadenante. Se descartó una causa reactiva a proceso infeccioso previo, pues no existió el antecedente. A pesar que la causa del HAM es desconocida se hace mención al deterioro a largo plazo del flujo linfático ganglionar o la inflamación ganglionar previa puede conducir a una respuesta proliferativa vascular y muscular. 8,9,10
Para la determinación de la causa el examen clínico y el uso de estudios de imagen, tales como la ultrasonografía, tomografía computarizada y resonancia magnética, resultan insuficientes. 3,11) El análisis de la biopsia y el uso de marcadores como el H-caldesmón, actina, CD34 y CD31, constituyen los estudios certeros para descartar otras afecciones, como linfangiomiomatosis, leiomiomatosis y angiomiolipoma del ganglio linfático. (3,9
La presencia de una zona hiliar con reemplazo de vasos sanguíneos de luces irregulares, fascículos de fibras musculares lisas y tejido adiposo maduro observado por microscopía, condujo al diagnóstico definitivo del paciente.
Existe en la actualidad consenso que el tratamiento médico de elección es la extirpación quirúrgica de la lesión. 8,12 La conducta tomada con el paciente descrito coincide con los reportes de la bibliografía internacional. Hasta el momento el caso que se presentó se mantiene asintomático y sin recurrencia ocho meses después de la escisión.
Conclusiones
Se considera que el HAM de ganglio linfático es una lesión benigna poco frecuente, de causa incierta y con mayor incidencia en el sexo masculino. El estudio histológico representa el examen certero para el diagnóstico definitivo y el tratamiento quirúrgico es de elección.
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