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Introducción
En el año 1828 el Dr. Alemán Redenbacker describe esta malformación y la denomina macrocystic lymphatic malformation; quince años después en 1843 el Dr. Werenher hace una descripción más completa de la entidad como cystic hygroma, quiste linfático que puede afectar cualquier parte del cuerpo.
El 75 % de los casos se localiza en cabeza y cuello, más frecuente del lado izquierdo, existiendo un triángulo posterior del cuello que es el más afectado; el 20 % de los higromas aparecen en las axilas y, en menor frecuencia, en el mediastino y retroperitoneo.1
Es una malformación congénita del sistema linfático en que la obstrucción entre el sistema linfático y las vías venosas en el cuello fetal conduce a la acumulación de linfa en los sacos linfáticos yugulares.1-2) Se asocia a menudo con las trisomías 21, 18, 13, en el primer trimestre y con monosomias X en el segundo semestre.
Las anomalías cromosómicas son las más frecuentes.1-4) Este quiste puede ser unilobular, bilobular y, en el mayor número de los casos, la lesión es grande multilobulada y traslúcido con paredes finas que a la palpación suave da la impresión de bolsas de gusanos, no son dolorosas espontáneamente ni a la palpación y pueden cambiar de tamaño durante el llanto; la piel que lo cubre puede estar adelgazada, en ocasiones, ligeramente azul, pero no presenta eritema ni cambios de coloración. El contenido es de color pajizo poco viscoso, claro o ligeramente amarillento y a veces con huellas de hemorragias.1,4-5
En el 10 % de los casos el tumor puede ocupar toda la región submaxilar, llegar a comprimir las vías aéreas y ocasionar estridor laríngeo y dificultad respiratoria grave, los síntomas se relacionan casi siempre con el tamaño y localización del quiste, así como las complicaciones, obstrucción de vías aéreas, hemorragias, infecciones, deformidad de los huesos y dientes si no se corrige.1,4
La prevalencia a nivel mundial es de 1x6000 a 16 000 bebes nacidos vivos.1 La mortalidad en muchos casos no depende del higroma que es un tumor benigno, sino de su ubicación y complicaciones sobretodo infecciones y neumonías. El higroma quístico dentro de los tumores del cuello es uno de los más frecuentes, la forma más común es la de linfagioma, y constituye el 5 % de los tumores benignos de la infancia.1,3
No hay diferencias de razas, aunque hay una cierta disminución en la incidencia en los afroamericanos1, no varía según el sexo, aunque en la actualidad hay estudios que plantean un mayor porcentaje en el sexo masculino.6-7
Presentación de caso
Paciente C.N. de 18 años de edad primigrávida, ama de casa, escolaridad secundaria terminada, procedencia urbana, raza india, sin antecedentes de enfermedades crónicas ni ingestión de drogas ni alcohol, esposo chofer.
Historia obstétrica: G1 P0, con 7 controles prenatales, ultrasonido abdominal a las 25 semanas que informó malformación congénita de cuello; exámenes de serología (VDRL) y VIH, no reactivas; tratamiento con ácido fólico e hierro, parto por cesárea a las 37 semanas, con recién nacido masculino con Apgar 9. 9,10, peso 3 kg, talla 55 cm, CC 32 cm, CT 32 cm.
Examen físico: presentó tumoración en región anterolateral izquierda del cuello, bilobulada de unos 18 cm de largo y 12 de ancho ocupando la región supra e infrahioidea, de consistencia suave no dolorosa a la palpación, de tono ligeramente azulado que no interfiere con la mecánica respiratoria, no se observaron otras alteraciones que hiciera pensar en una cromosomopatía o gonosomopatía, así como buen estado general por lo que se decidió su remisión al hospital público de la capital de Guyana con el diagnóstico de higroma quístico del cuello (Figura 1).
Fig. 1 Paciente recién nacido que presenta tumoración en región anterolateral izquierda del cuello, bilobulada de unos 18 cm de largo y 12 de ancho ocupando la región supra e infrahioidea.
En el hospital el quiste fue puncionado y evacuado el contenido; el recién nacido fue dado de alta pasado sus primeras 48 horas de estadía.
Dos días después es ingresado en el servicio de cuidados intensivos por obstrucción respiratoria importante, por lo que fue necesario su intubación y evacuación del contenido del quiste, nuevamente, el cual se infectó, lo que prolongó su estadía. Fue dado de alta con seguimiento por consulta de Cirugía (Figura 2).
Discusión del caso
El diagnóstico prenatal de higroma quístico se realiza en el primer trimestre del embarazo mediante la ecografía nucal que implica evaluación de la región de la nuca del feto. Aunque un pequeño espacio hipoecoica en el cuello fetal posterior es un hallazgo normal en todos los fetos en el primer trimestre, la ampliación excesiva o aumento de la translucencia nucal puede estar relacionada con higroma quístico. Otros estudios que ayudan al diagnóstico son: ecografía transvaginal, resonancia magnética, amniocentesis, alfafetoproteínas, las cuales no se realizaban en ese país.1-3
El diagnóstico después del nacimiento se basa fundamentalmente en la clínica por la presencia de un tumor lleno de líquido ubicado en el cuello o nuca, no doloroso a la palpación, la piel que lo cubre con coloración normal o tono azul, puede cambiar de tamaño durante el llanto, la transiluminación orienta hacia el contenido líquido del tumor.1
El diagnóstico diferencial durante el periodo neonatal se realiza con teratoma quístico, hemangiomas, anomalías del arco braquial, y del conducto tirogloso, bocio, meningocele cervical, encefalocele posterior.2,4
El diagnóstico de este neonato se realizó al nacimiento por las características de la tumoración, la situación de la tumoración observada en la región cervical y del lado izquierdo que es la más frecuente descrita en la literatura en un 75 % de los casos.6
El tratamiento puede ser médico: escleroterapia, con agentes esclerosantes, el más usado y con mejores resultados es OK-432, otros como bleomycin, alcohol absoluto interferón alfa 2 a y doxicyclina.1,8El tratamiento quirúrgico consiste en la excéresis de la tumoración.
La mayoría de los cirujanos no realiza la intervención quirúrgica hasta que él bebe haya alcanzado los 6 meses de edad, solo si la tasa de aumento de la tumoración es más rápida que la tasa de crecimiento corporal del bebé se puede realizar la operación antes de esta edad. El riesgo de recurrencia es de 5 -10 % de las operaciones exitosas.1,8-10
Consideraciones finales
La ecografía prenatal realizada en el primer y segundo trimestre del embarazo por personal capacitado es un método diagnóstico económico y no invasivo, que permite el diagnóstico precoz de higroma quístico y tomar conducta temprana con el bebé en países con pocos recursos, donde no se pueden realizar otros estudios.
