Enfoque actual

Instituto Nacional de Endocrinología

Tratamiento quirúrgico de los genitales ambiguos: fundamentos e implicaciones psicológicas y sexuales

Lic. Adriana Agramonte Machado1

Resumen

El enfoque clínico de manejo de los estados intersexuales, las consecuencias de las intervenciones a largo plazo, la política y la evidencia que los sustenta, han sido recientemente sometidos a una intensa revisión y detallado escrutinio, desde varias perspectivas. Existe hoy una pérdida de un consenso profesional en la cirugía feminizante de los genitales ambiguos y numerosos son los temas que han emergido (médicos, éticos, legales) que retan la práctica actual de tratamiento y manejo de la intersexualidad. Es por eso que nos propusimos en este trabajo describir los hallazgos principales en este campo y exponer los resultados de nuestra experiencia, derivados de la atención psicológica a personas que han recibido cirugía genital. Se concluye que es importante y necesario revisar las ideas que sustentan los tratamientos vigentes, así como desarrollar un contexto de trabajo que propicie la integración y colaboración interdisciplinaria.

Palabras clave: Genitales ambiguos, cirugía genital, sexualidad, manejo psicológico.

En los últimos años ha habido un progreso en el diagnóstico de los estados intersexuales, en el perfeccionamiento de las técnicas quirúrgicas, en la comprensión de los aspectos psicosociales y un reconocimiento del papel y lugar del paciente en la implementación de las estrategias de tratamiento. Sociedades como The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society (LWPES) y The European Society for Paediatric Endocrinology (ESPE) están abogando por una revisión de las estategias actuales de tratamiento de los trastornos intersexuales y del papel de los profesionales involucrados en la atención y manejo clínico óptimos. El presente trabajo tiene como propósito describir los hallazgos principales en este campo y exponer los resultados de nuestra experiencia derivados de la atención psicológica a personas que han recibido cirugía genital. La presentación del tema nos parece oportuna, actual y de gran importancia; pretende motivar la reflexión de clínicos, profesionales e investigadores, así como el análisis de las prácticas tradicionales en esta área.

Intersexualidad: Definición, clasificación y prevalencia

La “intersexualidad” ha sido definida como un estado de origen prenatal, en el que la diferenciación embrionaria y/o fetal del sistema reproductor falla en su terminación enteramente femenina o masculina.1 Cuando una persona presenta rasgos biológicos simultáneamente femeninos y masculinos, es decir, una anatomía sexual o reproductiva que no se ajusta a las categorías sexuales típicas, socioculturalmente establecidas de “ varón” o “mujer”, se les categoriza como “intersexo”.2

Existe una amplia variabilidad de trastornos de la diferenciación sexual,3 (actualmente aparece más comúnmente en la literatura el término estados intersexuales) que no siempre son detectados al nacimiento. Estos estados incluyen, entre otros, hermafrodistismo verdadero (en el cual están presentes tejido ovárico y testicular, en la misma gónada o en gónadas opuestas): 46, XX (individuos con hiperplasia adrenal congénita, particularmente aquellos con marcada o completa masculinización de los genitales externos) y 46, XY (individuos con deficiencia de 5-alfa-reductasa, individuos con insensibilidad parcial de los andrógenos, individuos con muy poco pero normalmente formado pene [micropene] o malformado pene [microfalo] e individuos con extrofia cloacal). La verdadera incidencia de la mayoría de los estados intersexuales es desconocida;4 sin embargo, estimados realizados en Estados Unidos refieren que uno de cada 2000 individuos tiene ambigüedad genital.5,6

Antecedentes de los dilemas y controversias actuales

El nacimiento de un niño con genitales ambiguos* es considerado en la endocrinología pediátrica actual como una “emergencia social”7,8 y clínica, que debe resolverse a la mayor brevedad mediante la asignación de sexo y de una categoría de género “clara y sin ambigüedades,” a pesar de que es solo en la hiperplasia adrenal congénita (HAC) en individuos que presentan la variedad “perdedores de sal” donde el riesgo de crisis adrenal puede ser una urgencia de extrema gravedad.

La Escuela de Medicina de la Universidad “Johns Hopkins”, en Maryland, guió por más de 50 años el tratamiento psicológico y médico de los niños con estados intersexuales, basados en los trabajos realizados por Money9 en las décadas de 1950 y 1960, respectivamente. La tesis fundamental de Money, centrada en el concepto de dimorfismo sexual del sistema nervioso central, está basada en dos suposiciones: a) los niños son psicosexualmente neutros al nacer, “la identidad de género” (ej. identificación del sí mismo/a como niño/varón o niña/mujer) no está firmemente establecida al nacimiento, sino fundamentalmente es resultado de la crianza a través de los procesos de identificación y complementación con las figuras fundamentales, generalmente los padres, y b) para lograr una identidad de género estable y una adaptación psicológica positiva es requerida una apariencia genital acorde con el sexo asignado, lo que frecuentemente requiere de cirugía genital que necesita ser realizada lo antes posible, preferiblemente antes de los dos años.4,9,10

Siguiendo estos presupuestos y guiadas por la escuela intervencionista "J. Hopkins",5 durante las últimas seis décadas las guías de tratamiento y manejo de los individuos con genitales ambiguos promovieron la realización de cirugías genitales reconstructivas o “normalizadoras”. Las decisiones de los protocolos médicos cubanos estandarizados se corresponden con esta escuela, y se basan en un diagnóstico lo más temprano posible de todo niño con anatomía visiblemente intersexual, con el fin de realizarle una cirugía temprana en la infancia y con esto garantizar que puedan llegar a ser “adultos saludables”.11

La evidencia, base de la controversia actual

El enfoque clínico de manejo de los estados intersexuales, las consecuencias de las intervenciones a largo plazo, la política y la evidencia que los sustenta, han sido recientemente sometidos a una intensa revisión y detallado escrutinio, desde varias perspectivas.12-15 Numerosos son los temas que han emergido (médicos, éticos, legales) que retan la práctica actual del tratamiento y manejo de la intersexualidad.15

Un acontecimiento trascendental para esto fue la aparición, en 1997, de un artículo detallado sobre lo que hoy se conoce bajo el pseudónimo del caso John/Joan.16 El individuo del caso con un cariotipo XY y genitales masculinos bien formados, a los 8 meses de edad, y a consecuencia de una circunsición, fue castrado por accidente y reasignado al sexo femenino. Posteriormente, a la edad de 14 años, a pesar del tratamiento estrogénico para reforzar la identidad femenina, de las orientaciones psiquiátricas y de ser educado como mujer, nunca aceptó su reasignación original y eligió vivir como varón, incluso a pesar de haber perdido su pene. Otros casos también fueron publicados donde la reasignación de sexo igualmente fue rechazada,17 además de reportes de resultados adversos cosméticos y funcionales por parte de pacientes intersexuales.15,18

Finalmente, han emergido los argumentos de los construccionistas sociales y postestructuralistas, quienes han retado el manejo médico del intersexo al argumentar que la práctica médica tiene raíces en la historia, lenguaje, política y cultura, y por consiguiente no son hechos científicos universales,3 de manera que la “corrección” de los genitales apoya más los imperativos culturales respecto al dualismo de los géneros, la idea de que existen dos sexos y de que son antitéticos, opuestos bipolares, y queda reducida la diversidad presente de los comportamientos individuales a un modelo bipolar.19,20

Un dilema clave concierne a la posibilidad de que el tratamiento ofrecido no sólo pueda ser inadecuado sino también pueda causar daño.21 Algunos estudios sugieren que el proceso de tratamiento repetido deja a los individuos intersexuados temerosos y desconfiados de los cuidados de los profesionales de la salud.12,22,23

La práctica médica actual relacionada con la cirugía es predicada según varias suposiciones que han creado considerable debate y varios dilemas éticos: 1) la apariencia genital sexual-típica es necesaria para desarrollar una identidad de género consistente con el sexo de crianza y para un ajuste psicológico saludable, 2) el ajuste psicológico es obstaculizado por una apariencia genital inusual que quiebra los vínculos padres-hijo/a, las relaciones con los cuidadores y coetáneos y dificulta la formación de relaciones sexuales y 3) la corrección de los genitales es necesaria para la actividad sexual, particularmente el coito.6,15

Existe hoy un reconocimiento de que la función sexual es mucho más que habilidad para tener coito y que el desarrollo de una identidad de género estable es un proceso complejo. Las investigaciones actuales sobre el género apuntan que los factores prenatales (ejemplo: la exposición a los andrógenos fetales en individuos con hiperpalasia adrenal congénita) y los factores posnatales, incluyendo el medioambiente social, son importantes y que la apariencia genital es menos relevante.4,16

En los Estados Unidos y en la mayoría de las sociedades europeas occidentales la asignación de sexo femenino es la recomendación clínica más común a los padres,6,24 como también lo es en Cuba, ya que es más fácil formar genitales femeninos que masculinos, por las dificultades técnicas para crear genitales masculinos funcionales y cosméticamente creíbles.2,5,24

La genitoplastia** ha devenido así una de las intervenciones más controversiales de la práctica médica contemporánea. Una vasta proporción de individuos con genitales ambiguos ha crecido como niña/mujer con cirugía genital feminizante, la cual usualmente involucra reducción del clítoris y vaginoplastia.25 Hasta principios de la década de 1980, la clitorectomía (extirpación del cuerpo y el glande del clítoris) fue el procedimiento más frecuente; en la actualidad, la clitotoroplastia ha devenido el procedimiento usual, y las reducciones repetidas del clítoris son comunes, especialmente en la adolescencia.6 Aunque existe hoy día mayor conocimiento acerca del papel vital del clítoris en la función sexual femenina, la fisiología del orgasmo femenino, sin embargo, es aún pobremente entendida; de manera que cualquier cirugía del clítoris con riesgos y compromisos vasculares, anatómicos o fisiológicos puede alterar potencialmente la función sexual.25

Los estudios psicosexuales en intersexualidad

La sexualidad humana es definida por la Organización Mundial de la Salud como un aspecto central del ser humano durante toda la vida, que abarca el sexo, la identidad y el rol de género, la orientación sexual, el erotismo, el placer, la intimidad y la reproducción. Factores biológicos, psicológicos, sociales, económicos, culturales, políticos, éticos, legales, históricos, religiosos y espirituales interactúan y la matizan.26

Los estudios de sexualidad en individuos que nacieron con genitales ambiguos son escasos.27,28 Una revisión de la literatura sobre investigaciones en este campo refleja lo siguiente:

• Minto6 halló que todas las mujeres sexualmente activas con cirugía genital tenían dificultades sexuales; además, tenían los más altos porcentajes de ausencia de sensualidad (78 %) y de inhabilidad para alcanzar el orgasmo en comparación con las que no habían tenido cirugía.
• Winiewski29 evaluó mujeres con HAC. El grupo “perdedores de sal” reportó peor función genital y juzgó más desfavorablemente la reconstrucción genital.
• Migeon30 halló que 23 % de los participantes (cinco varones y cuatro mujeres) estaba insatisfechos/as con el sexo de crianza determinado por padres y clínicos.
• Long31 concluye que los datos obtenidos apoyan la tesis de que ambos (la exposición a los andrógenos prenatales y la socialilización) tienen un efecto en la conducta y rol de género en mujeres con HAC.
• Alizai32 examinó los resultados de la genitoplastia feminizante en 14 adolescentes mujeres con HAC, y halló que los resultados de la cirugía clitoral fue insatisfactorio en seis pacientes, incluyendo tres en quienes la genitoplastia había sido realizada por tres urólogos pediatras de diferentes centros especializados. Cirugías vaginales adicionales fueron necesarias para lograr un coito confortable en 13 pacientes. La fibrosis y cicatrices fueron más evidentes en aquellas con intentos más agresivos de reconstrucción vaginal en la infancia.
• Schober33 concluye que el tejido alrededor del clítoris y este, en sí mismo, aparecen como la zona de mayor sensibilidad sexual, por lo que es apropiado preservar la integridad de esta área durante la genitoplastia.
• Schober34 halló que a pesar de la asignación de sexo femenino en ocho pacientes, y de cuatro haber iniciado la actividad heterosexual, la selección final de la pareja sexual fue femenina en los ocho individuos, y todos eran capaces de alcanzar el orgasmo. De diez sujetos, ocho preferían ser identificados como intersexuales, y dos individuos inicialmente asignados al género femenino habían decidido reasignación masculina.
• Dittman35 halló que las mujeres con HAC tuvieron menos probabilidad de alcanzar el orgasmo con masturbación o el coito, eran menos activas sexualmente y revelaron intereses homosexuales más fuertes en comparación con el grupo control.
• Mazur36 encontró que todas las participantes reportaron una identidad de género femenino, mientras que la conducta y rol de género desarrollada fue masculina. La vaginoplastia en cuatro de los cinco adultos fue inicialmente no exitosa, dos presentaron dificultades en la lubricación vaginal pero ninguna reportó historia de vaginismo o dispareunia.

En Cuba, las investigaciones en el campo de la intersexualidad son prácticamente inexistentes. Se tiene referencia de un estudio realizado en el INEN en el año 1973 (González JE. Síndrome intersexual. Algunos aspectos. Tesis de grado para obtener el título de Especialista de I Grado en endocrinología. Instituto Nacional de Endocrinología. 1973). La investigación abarcó 40 pacientes que presentaban distintas anomalías de la diferenciación sexual y básicamente realizó una exploración médica con énfasis en el diagnóstico clínico. Halló entre otros resultados que la HAC fue la causa más frecuente de intersexualidad; en la mayoría de los pacientes de la serie se había hecho yatrogenia médica de gravedad variable por mal manejo de estos; en nueve pacientes en los que se realizó reasignación de sexo, la totalidad presentaba adaptación posterior buena con evolución satisfactoria, con independencia de la edad en que la reasignación fue realizada, y de un total de 45 operaciones genitales, 11 correspondían a clitorectomía e igual número a plastia de vagina. La investigación no evaluó los resultados de la cirugía en la función sexual; tampoco profundizó en detalles sobre la adaptación psicológica de los individuos que integraron la muestra.

Más recientemente, un estudio retrospectivo descriptivo en que fueron identificados 76 pacientes con trastornos de la diferenciación sexual halló que la ambigüedad genital y las disgenesias gonadales, respectivamente, fueron los trastornos más frecuentes; la terapia hormonal sustitutiva fue requerida en la mayoría de los casos. Este estudio tampoco indagó sobre resultados del tratamiento quirúrgico implementado en 28,9 % de los pacientes.37

Impacto psicológico de la cirugía genital

Varias investigaciones muestran el impacto que sobre la salud mental, el autoconcepto, el ajuste psicosocial y la calidad de vida tienen las modificaciones corporales producidas por eventos vitales, como discapacidades físicas, traumatismos, enfermedades y el propio envejecimiento.38-42

El “sufrimiento” como categoría psicológica, ha sido poco estudiado en la medicina. Es definido como un estado específico de distrés que ocurre cuando la integridad de la persona se ve amenazada o quebrantada e involucra síntomas o procesos que amenazan la vida del paciente (Agramonte A. Cirugía genital en personas intersexuadas: impacto psicológico. Ponencia presentada en Convención Internacional de Psicología y Ciencias Sociales y Humanas. Palacio de Convenciones, Ciudad de la Habana, 2005).

En nuestro trabajo de atención psicológica a personas que recibieron cirugía genital se han identificado procesos psicológicos asociados a las intervenciones quirúrgicas que son indicadores de sufrimiento humano: presencia de alienación corporal y alienación sexual, depresión profunda, ansiedad, e insatisfacción con la nueva apariencia genital con impacto negativo en la calidad de vida.43

La identidad corporal de los sujetos aparecía afectada y se expresaba en una relación conflictiva y disociada con el propio cuerpo mediante sentimientos de extrañamiento corporal por rechazo, negación y/o exclusión de los genitales e inconformidad con el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios. Estos aspectos matizaban las experiencias sexuales y configuraban la forma de disfrutar o negar la sexualidad.43

Por otra parte, el secreto médico y/o familiar acerca del diagnóstico y de las cirugías genitales efectuadas condujeron a un estado de silencio, soledad personal y angustia familiar; mientras que las múltiples intervenciones médicas a lo largo de la vida propiciaron el desarrollo de la medicalización del estado intersexual con consecuencias negativas para el sentimiento de autovalor personal. Ambos, el secreto y la medicalización, eran fenómenos omnipresentes con impacto negativo en el desarrollo de la identidad personal.43

Un estudio psicoanalítico reciente de una mujer a quien no le había sido revelado su diagnóstico, y quien acudió a consulta para recibir ayuda psicoterapéutica, develó sentimientos de confusión y profundo aislamiento y contradicciones; además presentaba síntomas depresivos, alimentarios, preocupaciones corporales y evitación a hacer amistades por el miedo al rechazo.44

Aproximadamente 50 años después de los trabajos realizados por Money en la década del 60, un único estudio de resultados a largo plazo, que evalúa el funcionamiento psicológico de 59 niños con diferentes estados intersexuales, encontró que a pesar de la asignación de sexo, la corrección genital, la consejería psicológica a los padres y la psicoterapia intensiva recibida por los niños, alrededor de 40 % de ellos había desarrollado psicopatología en la adolescencia.45

A pesar de los resultados expuestos existe un consenso que apunta a un reconocimento de que no hay suficiente evidencia acerca de las consecuencias psicológicas, sexuales, sociales, quirúrgicas y médicas que han tenido los tratamientos en personas intersexuadas.8,45-47

Comentarios finales

Podría afirmarse que si bien las ideas de Money son aún aceptadas como base de los tratamientos actuales, un entendimiento creciente por parte de la comunidad científica acerca de la importancia y necesidad de revisar dichas ideas y los tratamientos que se erigen sobre ellas, está emergiendo.

Afloran varias interrogantes pertinentes para clínicos, profesionales e investigadores vinculados con el manejo de los estados intersexuales, en particular de los individuos que nacen con genitales ambigüos: ¿constituyen las técnicas quirúrgicas una solución adecuada a la vigente dicotomía de los sexos, una solución a la intolerancia social de la diversidad?, ¿en qué medida dicha práctica perpetúa la vergüenza y el secreto que continúa atrapando al individuo que nació con genitales externos no típicos?, ¿en qué medida nuestro trabajo facilita o subvierte los cuidados óptimos de salud?

La creación de un nuevo paradigma clínico es emergente. Dicho paradigma requiere la creación de un marco de trabajo diferente, facilitador de la colaboración entre expertos, pacientes y familiares, fundamental para llegar a un lenguaje común que no genere confusión y que privilegie la perspectiva del paciente y su responsabilidad en las decisiones de los tratamientos que se van a implementar.

Cada aspecto vinculado al tratamiento necesita ser cuidadosamente evaluado y ponderado mediante el intercambio interdisciplinario y profesional. En este espacio intelectual el cuidado de los asuntos éticos debe guiar el diálogo desde el punto de partida y hasta el fin.

Finalmente, sería oportuno recordar, a propósito de las interrogantes planteadas anteriormente, una reflexión esencial realizada por M. Diamond acerca de la intersexualidad: “existe una variabilidad asombrosa del género humano que imposibilita trazar cualquier línea que sin arbitrariedad separe a los varones de las mujeres; esta constituye la primera limitación de la ciencia para manejar clínicamente la intersexualidad.”13

Summary

Surgical treatment of the ambiguous genitalia: foundations and psychological and sexual implications

The clinical management of the intersex states, the long-term consequences of the surgical procedures, and the policy and evidence supporting them, have been recently subjected to an intense review and careful examination from various perspectives. Today, there is a loss of the professional consensus in the feminizing surgery of the ambiguous genitalia, and several topics (medical, ethical, legal) have emerged that challenge the present practice of treatment and management of intersexuality. Therefore, we proposed to describe the main findings in this field and to expose the results of our experience, derived from the psychological attention to persons that have undergone genital surgery. We concluded that it is important and necessary to review the ideas backing the current treatments, as well as to develop a working context propitiating the interdisciplinary integration and cooperation.

Key words: ambiguous genitalia, genital surgery, sexuality, psychological management.

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Recibido: 4 de julio de 2006. Aprobado: 25 de agosto de 2006.
Lic. Adriana Agramonte Machado. Instituto Nacional de Endocrinología (INEN). Zapata y D, Vedado, Ciudad de La Habana, Cuba. Email: [e-mail]

*Usualmente es definido como: todo recién nacido que presenta un aspecto confuso de sus genitales, que no permite definir su sexo fenotípico. Se incluyen los casos reales de intersexo o aquellos con hipospadias severa y criptorquidia bilateral (ver: Genitales ambiguos. Artículo de Infomed). Los genitales ambiguos son un signo de intersexualidad; sin embargo, pueden presentarse estados intersexuales sin anomalías de los genitales externos.

**El tratamiento quirúrgico de los estados intersexuales es agrupado en genitoplastias masculinizantes y genitoplastias feminizantes. La más frecuente es la genitoplastia feminizante que incluye un conjunto de técnicas quirúrgicas dirigidas hacia la conformación de los órganos genitales femeninos. Estas involucran la reducción del pene o de una clitoromegalia, la transformación de un escroto o de un saco pseudoescrotal en una vulva, la comunicación de la vagina con el periné mediante una vulvoplastia o vulvovaginoplastia y la creación de una neovagina, si esta no está presente.

1Máster en Psicología Clínica. Investigadora Agregada.