Presentaciones de casos

Revista Científica de las Ciencias Médicas en Cienfuegos

Fibroma aponeurótico calcificante intra articular. Presentación de un caso.

José Ramón Hernández Puerto,1 Rafael Martínez León,2 Niurka Rabelo Aday,3

Resumen

El fibroma aponeurótico juvenil es un tumor infrecuente del tejido blando que se localiza con mayor periodicidad en niños y adolescentes en la región distal de las extremidades, aunque se reportan casos en otras edades y localización. Se presenta un paciente de 18 años de edad, masculino con fibroma aponeurótico calcificante en la rodilla derecha intra articular, con una localización poco común. El diagnóstico se realizó por exéresis quirúrgica del tumor. Se hace referencia al cuadro clínico, terapéutica efectuada y seguimiento por 3 años. Se revisó literatura actualizada referente al tema. Por ser un caso infrecuente se decide su publicación.

Palabras clave: Fibroma;neoplasias de los tejidos blandos;rodilla;diagnóstico;

Summary

Key words: ;

INTRODUCCIÓN

El fibroma aponeurótico calcificante es un tumor de partes blandas (tejido fibroso) considerado un tumor benigno de poca frecuencia que generalmente involucra la parte más distal de las extremidades de niños y adolescentes, de rasgos histológicamente bien caracterizados, con tendencia a la infiltración y a la recidiva. ^(1-3)

Descrito en 1953 por Louisa Keasbey con el nombre de fibroma aponeurótico juvenil ⁽⁴⁾ se ha descrito también como fibroma aponeurótico calcificante, fibroma dérmico, tumor de Keasbey y fibroma calcificante.⁽⁵⁾

Actualmente se han descrito fibromas aponeuróticos en diferentes regiones del cuerpo muy diferentes a las referidas en los inicios de su descubrimiento, ^(6-10) así como su localización geográfica, ha sido publicado en diferentes partes del mundo y cada vez son más los casos que evolucionan favorablemente sin recidivas, quizás por el mejor conocimiento del tumor o por el desarrollo de las técnicas quirúrgicas. En las bibliografías revisadas se encontró un caso con esta localización; pero descrito con otro compartimento.

Se describe un caso de fibroma aponeurótico juvenil con localización en la rodilla derecha intra-articular, después de un seguimiento por 4 años no se encontró recidiva y el miembro alcanzó su función normal. Se decidió publicar el caso por lo poco frecuente del fibroma aponeurótico juvenil.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente masculino, de color de piel blanca, de 18 años de edad, no declaró antecedentes patológicos personales, acudió a consulta en el Servicio de Ortopedia y Traumatología porque presentaba dolor y aumento de volumen en la rodilla derecha con claudicación del miembro afectado, los síntomas comenzaron aproximadamente dos meses antes y no resolvió con tratamiento antinflamatorias no esteroideo (AINE) y fisioterapia.

Examen físico

Aumento de volumen en la rodilla derecha y de la masa tumoral en la región antero-interna. Presentó limitación articular a la flexión aproximada en un ángulo de 45 grados con atrofia muscular del cuádriceps derecho, que propició la claudicación de la marcha.

Exámenes complementarios

Hemoglobina: 12,3 g/l

Hematocrito: 0,36 fv

Velocidad de sedimentación globular: 10 mm.

V.D.R.L: no reactivo.

HIV: negativo.

Fosfatasa alcalina: 4,0 U. K. A.

Calcio: 3,0 mmol/l.

Glucemia: 5,2 mmol/l.

Radiografía de tórax: sin alteraciones radiológicas pleuro-pulmonares.

Radiografía simple con técnica de partes blandas de la rodilla derecha: aumento de la densidad de las partes blandas en la cara antero-interna de la rodilla derecha, con imagen tumoral calcificada de aproximadamente 7 cm

Ecosonograma de partes blandas de la rodilla derecha: imagen ecogénica que abarca la cara antero-interna de la rodilla derecha de aproximadamente 7 x 7cm con múltiples calcificaciones vascularizadas.

Ecosonograma abdominal: sin alteraciones (Figura. 1)

Tratamiento

Se realizó exéresis mediante un abordaje antero medial de la tumoración dentro de la articulación en la rodilla derecha que medía aproximadamente 7cm³ no delimitado. Macroscópicamente se observó un color blanco-grisáceo de consistencia firme multinodular, se indicó biopsia.

Resultado de la biopsia: fibroma aponeurótico calcificante. (Tumor de Keasbey) (Figura. 2)

El paciente fue seguido clínica y radiológicamente por 3 años, no presentó recidivas del tumor, el miembro se rehabilitó completamente y desapareció el dolor, pudo continuar su vida normal.

DISCUSIÓN

El fibroma aponeurótico calcificante es considerado una fibromatosis, lo consideran como un crecimiento cartilaginoide atípico se clasifica como un hamartoma de las partes blandas derivado del colagenoblasto, lo describen como un tumor compuesto de áreas de fibromatosis e islas de cartílago con la calcificación característica. ⁽⁵⁾

La presentación clásica es un nódulo en la mano, muñeca o pies de un niño menor de dos años, ^(11,12) aunque puede verse en los adolescentes y raramente en el adulto joven. ^(1-3) Puede aparecer en cualquier sexo. ⁽⁵⁾

Brota como un nódulo o masa mal delimitada (no encapsulada) en el tejido celular subcutáneo o adherido a un tendón; en su interior pueden existir focos de calcificación. Dichos nódulos están fijos en la piel y ocasionalmente a la fascia y el periostio. Al corte se observó un color blanquecino, de consistencia firme y tamaño variable, entre 0,5 y 1,5 cm. ⁽⁵⁾

Microscópicamente se apreció un crecimiento fibroblástico difuso; los fibroblastos distendidos son menos elongados que los de otras fibromatosis. Puede estar parcialmente calcificado y tener un patrón en empalizada peculiar, a veces se observa material condroide. No hay atipicidad y las mitosis son escasas. Las células que rodean a los focos de calcificación se parecen mucho a los condrocitos. ⁽⁵⁾

Un equipo de autores lo describe como calcificaciones circundantes y metaplasia del condrocito con áreas de proliferación de fibroblasto y estroma denso del tejido colágeno. ⁽²⁾

Este tumor está bien delimitado desde el punto de vista clínico e histológico, no fue así desde las imágenes donde no se tiene suficiente experiencia al respecto. Otros revelaron por medio de las imágenes tomadas por resonancia magnética varios rasgos que pueden contribuir al diagnóstico diferencial preoperatorio del fibroma aponeurótico calcificante con respecto a otros tumores fibrosos, lo que ayudarían a los oncólogos ortopédicos a planear la cirugía para esta entidad.⁽¹³⁾

Durante cuatro años de seguimiento, el paciente no tuvo recidivas en la lesión, la atrofia mejoró y la fuerza muscular alcanzó un grado V, la descalcificación ósea por desuso desapareció al observar las radiografías y los movimientos articulares se restablecieron. Por todo lo anterior se corrobora que se puede controlar la recidiva con la resección integra del tumor.

Referencias bibliográficas

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Recibido: 11 de septiembre de 2009. Aprobado: 24 de diciembre de 2009.
Fibroma aponeurótico calcificante intra articular. Presentación de un caso. Facultad de Ciencias Medicas Cienfuegos. Calle 51A y Avenida 5 de Septiembre. Cienfuegos, Cuba. CP 55100. Email: [e-mail]

1Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. MSc en Urgencias Médicas.
2Especialista de I Grado en Ortopedia y Traumatología.
3Especialista de I Grado en Medicina General Integral, MSc en Urgencias Médicas, Profesor Instructor. Área II Cienfuegos