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INTRODUCCIÓN
El mixoma odontogénico (MO) es una neoplasia benigna intraósea específica de los huesos maxilares, que muestra un comportamiento localmente agresivo y una elevada capacidad recidivante. Posee un gran potencial de infiltración, destrucción ósea y una elevada capacidad de recurrencia. 1,2,3
Su principal localización es mandibular, con frecuencia asintomática y diagnosticada incidentalmente por radiografías, en las que se presenta como una imagen radiolúcida multilobulada en forma de pompas de jabón. (4,5 Con respecto al tamaño, los MO pueden ser muy extensos y afectar hasta la mitad o más del maxilar o de la mandíbula, incluyendo la rama y el cóndilo. La corteza aparece adelgazada debido a la expansión y puede perforarse en una etapa más tardía de la progresión del tumor. (1 La prevalencia es de 0.04 % a 3,7 % con ligera frecuencia reportada en Asia, Europa y América. 6
La histología describe células mesenquimatosas fusiformes indiferenciadas, dispersas en una sustancia fundamental mucoide no fibrilar. Puede presentar áreas focales de colágeno e hialinización externa de vasos sanguíneos, en la periferia del tejido mixomatoso se observa invasión dentro de los espacios trabeculares produciendo islotes de hueso residual; esta característica explica la dificultad en la extirpación conservadora de la lesión. (7,8
El objetivo del presente artículo es presentar una variante agresiva de mixoma odontogénico que indica la necesidad de un proceso diagnóstico más acelerado y tratamiento agresivo ante el mismo.
Caso Clínico
Se reporta el caso de un paciente blanco, masculino de 25 años de edad(Figura 1), sin antecedentes patológicos personales aparente, que acude a consulta de Cirugía Maxilofacial refiriendo que hace aproximadamente una semana comenzó con un aumento de volumen, de aparición brusca en la región facial derecha, para el cual realizó de manera inconclusa varios tratamientos con antimicrobianos, no dolor espontaneo ni provocado y tampoco refiere fiebre.
Al examen físico extraoral se notó aumento de volumen que se extendía desde la región geniana derecha hasta el borde inferior de la mandíbula de ese mismo lado, de consistencia indurada, no depresible, ni doloroso a la palpación. Al examen físico intraoral se constató ligera limitación a la apertura bucal, fractura coronaria del 46, con una masa tumoral exofística, con bordes irregulares, no dolorosa, en estrecha relación con el tejido periodontal espacio periodontal del diente referido; que dificulta la fonación y la deglución. Dicho aumento de volumen y por la presencia de un foco séptico oral, se interpreta como un proceso séptico de origen odontogénico.Se le indica tratamiento con antimicrobianos con Amoxicilina (500mg), 1 tableta cada 8 horas por 7 días y metronidazol (250mg) ;además de terapia, termoterapia tibia y buchadas salinas tibias cada 4 horas y evolución por consulta externa.
En la próxima consulta que se le dio al paciente, en un término de siete días de haber comenzado con el tratamiento médico, se pudo comprobar que la evolución no había sido favorable, pues se había incrementado el aumento de volumen en región mandibular derecha que se extendía a región cervical y del cuello; además que la lesión tumoral en cavidad bucal había aumentado su diámetro. Se decidió realizar tomografía axial computarizada en la cual se informa la presencia de una gran imagen hipodensa que envolvía rama mandibular. Se realiza biopsia y enucleación de la lesión, con anestesia local, con exodoncia del 46 y legrado de la zona. La pieza quirúrgica se envió para Anatomía Patológica. El estudio histopatológico informó una variante muy agresiva de mixoma odontogénico. A las 72 horas de evolución la lesión había recidivo con un diámetro mayor que antes de la intervención. (Fig.2 )
Se decide realizar reducción tumoral con radioterapia y posible tratamiento quirúrgico. Debido al deterioro del estado general del paciente y el aumento de volumen que comprometía las vías respiratorias, no se pudo concluir las sesiones de radioterapia programadas, no se logró reducción tumoral, sino que cada día aumentaba de tamaño comprometiendo la deglución y las vías respiratorias. El paciente fallece a menos de dos meses del diagnóstico producto de un paro cardiorespiratorio.
Fig. 1 Imagen que muestra el estado del paciente a los tres días de evolución. Se observa la extensión del proceso inflamatorio desde la región parotídea hasta la región submandibular derecha.
Fig. 2 Imagen donde se observa una masa blanquecina indurada, pediculada proveniente del suelo de boca que desplazaba la lengua hacia la izquierda.
Se procedió a realizar tomografía axial computarizada (Figura 3), la cual reveló imagen hipodensa con captación heterogénea del medio de contraste que envuelve la rama derecha de la mandíbula y se extiende por la cavidad bucal cruzando la línea media, afecta el paladar duro, en la parte externa ocupa todas las partes blandas hasta la altura del borde inferior de la órbita.
Fig. 3 Imagen mostrando la tomografía axial computarizada donde observa imagen hipodensa con captación heterogénea del medio de contraste que envuelve la rama derecha de la mandíbula.
Se tomó una muestra para biopsia (B-1327-18), la cual informó la presencia de células triangulares con prolongaciones anastomosadas sumergidas en un material mucoide, confirmando el diagnóstico de mixoma odontogénico agresivo. Se solicitó consentimiento informado al paciente.
DISCUSIÓN El mixoma odontogénico puede aparecer entre los 10 a los 40 años de edad . Es común encontrarlo más en la mandíbula que el en maxilar con una proporción de 3:1. Cuando aparece en el maxilar usualmente afecta al proceso alveolar que está en relación con la zona de premolares y molares, seguido del proceso cigomático. En la mandíbula el sitio de predilección es también la zona de premolares y molares, 9,10 en nuestro caso presentado el tumor abarcaba la región de molares derecha incluyendo la rama mandibular.
La Organización Mundial de la Salud ha postulado que el MO se origina de la mesénquima del germen dentario o del ligamento periodontal. (4,6 Cuando estos tumores son pequeños casi siempre son asintomáticos y descubiertos a través de exámenes radiográficos. Los grandes tumores causan expansión del hueso de forma silenciosa provocando asimetrías faciales. 9 En el caso que se presenta el aumento de volumen fue el principal signo de alarma el cual fue un rápido crecimiento, debido a la exagerada acumulación de sustancia mixoide en el tumor. Se encontró en el examen bucal una masa indurada, pediculada. En el examen radiográfico estos tumores revelan una imagen radiolúcida unilocular o multilocular, los bordes pueden estar bien definidos o difusos. Por regla general las imágenes uniloculares se describen en niños cuando afecta la región anterior de la mandíbula. 6,11 Por tanto el estudio imagenológico no es concluyente debido a que el MO ofrece una imagen muy similar a otros tumores y quistes odontogénicos.
En la periferia el tejido mixomatoso penetra los espacios trabeculares produciendo islotes de hueso residual; esta característica explica la dificultad en la extirpación conservadora de la lesión. Además, se han observado dos mucopolisacáridos ácidos como el ácido hialurónico y condroitinsulfato. 8)
La modalidad de tratamiento es la resección quirúrgica; se basa en la utilización de un colgajo microvascularizado. (2 Los de pequeño tamaño pueden ser removidos con curetaje; los de gran tamaño deben ser removidos con gran cantidad de hueso subyacente para evitar la recidiva. En un 25 % estas entidades recidivan. El diagnóstico diferencial tanto clínico como radiográfico se realizó con el ameloblastoma, granuloma central de células gigantes, lesión de células gigantes por hiperparatiroidismo, el querubismo, quiste óseo aneurismático, hemangioma óseo central de los maxilares y el queratoquiste odontogénico. 2,9
Existe otra variante del mixoma odontogénico conocido como fibromixoma lo diferencia la cantidad considerable de fibras colágenas dispersas en el estroma mixoide. 10 En la actualidad se han empleado marcadores inmunológicos para detectar la presencia o la recurrencia del MO, en este sentido se han estudiado las metaloproteinasas- 1 obteniendo resultados no muy alentadores. También se ha estudiado la reactividad de la proteína nuclear ki-67 como marcador para el diagnóstico. 11 12,13
CONCLUSIONES
El mixoma odontogénico es un tumor benigno de un comportamiento agresivo, acelerado e infiltrante de esta entidad. Aunque se han reportado pocos casos en la literatura nacional y extranjera, en la mayoría han sido hallazgos radiográficos o de un comportamiento poco agresivos, pocos son los reportes de casos donde se evidencia la variabilidad en el comportamiento clínico del mixoma odontogénico que a pesar de describirse como un tumor benigno, tuvo una evolución tórpida y desfavorable para el paciente. Aunque se realizó la extirpación del tumor, el paciente fallece a los dos meses de intervenido, como consecuencia de un paro cardiorrespiratorio.
