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INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Paget mamaria, es de rara aparición, está considerada por algunos autores como una forma especial de cáncer de mama, y por otros, como una extensión dérmica al complejo areola pezón de un carcinoma intraductal. 1,2)
Fue Velpeau 3 en 1856 quien describió por primera vez su cuadro clínico, pero no fue hasta 1874 que se estableció su asociación con el cáncer de mama por el cirujano y fisiólogo británico Sir James Paget. 4 Este especialista estableció esta relación basado en un estudio de seguimiento que realizó a 15 pacientes que presentaban ulceraciones crónicas de las mamas, específicamente del complejo areola pezón. Estas pacientes desarrollaron entre los 18 meses y los 2 años de evolución un cáncer mamario. El primer estudio histopatológico de esta enfermedad la realizó en 1881 el profesor George Thin 3,4,5)
Se presenta generalmente en mujeres mayores de 50 años y en forma unilateral (5 siendo extremadamente rara su aparición en los varones. 6,7,8)
Histogénesis patológica
Actualmente se plantean dos teorías para explicar su histogénesis: la teoría epidermotrópica que plantea que las células de Paget son originarias de un carcinoma intraductal que migran a través de los conductos galactóforos hasta la epidermis subareolar y la teoría de la transformación, in situ, que plantea que la enfermedad de Paget se produce por una transformación de los queratinocitos epidérmicos de la región, independientemente de la presencia o no de un carcinoma mamario 9,10)
Cuadro clínico
El dolor, prurito y ardor aparecen desde los inicios de la enfermedad, seguidos de la aparición de una placa descamativa, eritematosa que puede acompañarse de exudación serosa o sanguinolenta. 11,12)
Formas clínicas de presentación
Presenta dos formas esenciales de presentación: la eczematosa y la ulcerativa.
Diagnostico positivo 13
Se realiza la biopsia de la lesión con la que se demuestra la presencia de las llamadas células de Paget, las cuales se caracterizan por ser redondas u ovaladas y de gran tamaño, con un protoplasma grueso y un citoplasma claro que presenta núcleos grandes y nucléolos con mitosis abundante, las cuales son fuertemente inmunorreactivas a la citoqueratina. El diagnóstico diferencial debe realizarse con enfermedades benignas como eczema, radiodermitis, adenoma del pezón y enfermedades malignas como la enfermedad de Bowen, el carcinoma basocelular y el melanoma extensivo superficial. 14
Debe sospecharse su presencia ante las dermatosis crónicas del pezón o areola resistentes a los tratamientos habituales.
Tratamiento
Este depende en primera instancia de la presencia o no de un tumor subyacente, y en caso de existir, depende de la etapa clínica en que se encuentre. En décadas anteriores no estaba aceptada la cirugía conservadora en lesiones localizadas en la región mamaria central. En la actualidad se acepta, cuando no existe tumor subyacente o cuando este se encuentra en etapas clínicas iníciales sin metástasis a ganglios axilares y siempre que se complete el tratamiento con una radio y quimioterapia postoperatoria adecuadas. 15
Pronóstico
El pronóstico está en dependencia del diagnóstico temprano que se realice de la enfermedad, así como de la presencia o no de tumor subyacente y la etapa clínica en que se encuentre el caso de ser hallado. 15
La enfermedad de Paget de la mama es un padecimiento de rara aparición y en el caso que se presenta aparecen dos características pocos comunes, el tratarse de una paciente joven y la localización bilateral de la enfermedad, lo cual hace de más valor su publicación para conocimiento del personal médico dedicado a la atención de estas afecciones.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad, de color de piel blanca y procedencia urbana, con antecedentes de buena salud anterior. Desde hacía un año presentaba lesiones parecidas a escamas en ambas mamas, acompañadas de mucho ardor y prurito. Estas lesiones aparecieron primero en la mama derecha y luego en la izquierda. Por esta razón acudió en varias ocasiones a su área de salud donde le habían prescrito distintos medicamentos tópicos, con los cuales no mejoraba su sintomatología, sino que notaba que empeoraban con el tiempo. Debido a no sentir mejoría decidió acudir a la consulta de mastología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima de la provincia Cienfuegos.
Examen físico
Al examen físico se constató una placa escamosa con discreto exudado seroso que ocupaba todo el complejo areola pezón de la mama derecha. (Fig. 1).
Se observó una lesión similar pero que solo abarcaba el pezón y un pequeño fragmento de la areola en la mama izquierda. No se detectaron adenopatías axilares ni supraclaviculares. (Fig. 2).
Fig. 2 Lesiones dérmicas en todo el complejo areola pezón derecho y lesiones comenzantes en la areola izquierda
Estudios imagenológicos
Se le realizó radiografía de tórax, así como ultrasonido abdominal que mostraron resultados normales, al igual que los análisis de termoquímica.
El ultrasonido mamario, así como la mamografía no evidenciaron presencia de tumor en ninguna de las dos mamas.
Estudio hemoquímico
Se le realizó biopsia de las regiones areolares de ambas mamas, las cuales informaron la presencia de una enfermedad de Paget bilateral sin tumor subyacente. (Fig. 3).
El caso de esta paciente fue discutido en consulta multidisciplinaria de mastología, donde se decidió realizarse cirugía conservadora en ambas mamas, con poliquimioterapia y radioterapia postoperatoria como complemento del tratamiento quirúrgico.
Este es el primer caso de enfermedad de Paget bilateral y en una persona joven diagnosticada en esta Institución de salud.
DISCUSIÓN
La enfermedad de Paget de la mama, se cuenta para algunos autores entre las formas especiales de presentación del cáncer de mama y para otros es considerada solo una extensión a la piel del complejo areola pezón de un carcinoma mamario subyacente. Su incidencia es baja a nivel mundial, continental y nacional.
En un estudio de los cánceres de mama diagnosticados en la provincia Cienfuegos durante 37 años, pudo corroborarse que solamente el 1,08 % correspondieron a enfermedad de Paget. 5 Fundamentalmente aparece en las mujeres mayores de 50 años, lo que coincide en todos los trabajos revisados 1,2,12,13 así como las investigaciones realizadas en el Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima en distintos periodos. (5,11 Desde el año 1980 en que se iniciaron los estudios sobre el cáncer de mama en la provincia, solamente se ha diagnosticado una enfermedad de Paget mamaria en un hombre 8) resultado este que coincide con los trabajos nacionales e internacionales analizados. 1,2,6,7
En cuanto a la forma clínica en los estudios anteriores, predominaba la forma ulcerativa y la presencia de tumor subyacente. (5,8,11 En el caso que se reporta, la enfermedad se presenta en forma eczematosa y sin tumor subyacente.
Como característica a destacar en el caso que se presenta se encuentra la edad de la paciente, primera que se detecta en la tercera década de la vida, así como su localización bilateral, condición esta última que no se había diagnosticado en la provincia y de la cual tampoco se ha podido encontrar ningún otro caso publicado en Cuba con anterioridad.
