Artículo de revisión

Análisis de los tratamientos en pacientes diagnosticados con polimiositis

Analysis of Treatments in Patients Diagnosed with Polymyositis

0000-0002-9441-0056Carolina Mayo Takahashi Ferrer^{1  *}  , 0009-0001-8782-0620Jorge Eduardo Poemape² 

¹Universidad “Norbert Wiener”. Lima, Perú.

²Universidad “César Vallejo”. Lima, Perú.

RESUMEN

Introducción:

La polimiositis, la frase “conocida como miopatía idiopática inflamatoria”, es una enfermedad poco frecuente, considerada rara y heterogénea, que se caracteriza por la debilidad muscular, por lo que puede dificultar la movilidad cotidiana

Objetivo:

Analizar los tratamientos farmacológicos y no farmacológicos en pacientes diagnosticados con polimiositis.

Métodos:

Se realizó una búsqueda bibliográfica donde se siguió la recomendación PRISMA. Las fuentes de información consultadas fueron: SciELO, LILACS, PubMed, Elsevier, EBSCO, Medline, Google Académico, en el período de 2018 a 2022.

Resultados:

Se consultaron un total de 14 268 artículos correspondientes a la búsqueda bibliográfica, de ellos 42 artículos cumplieron con los criterios de selección. Se utilizó el método PRISMA según su recomendación, quedaron un total de cuatro artículos científicos originales de las cuales tres describen tratamientos farmacológicos, que mencionan a los corticoides y a los inmunosupresores; sin embargo, en aquellos pacientes que no responden al tratamiento se le recomienda la intervención clínica con inmunoglobulina G (IgG), que proporciona anticuerpos como moléculas monoméricas policlonales, que son bien tolerada. Por otro lado, dos artículos describen como tratamiento no farmacológico a la rehabilitación física con el objetivo de evitar el deterioro muscular.

Conclusiones:

El tratamiento en los pacientes diagnosticados con polimiositis debe ser individualizado, a partir de la gravedad de dicho padecimiento. A Una mayor afectación del cuerpo del paciente a nivel muscular, menor será la respuesta al tratamiento. Es importante la rehabilitación física y el uso de fármacos para controlar y aliviar la polimiositis.

Palabras-clave: polimiositis; tratamientos farmacológicos; tratamientos no farmacológicos

ABSTRACT

Introduction:

Polymyositis known as idiopathic inflammatory myopathy is a rare disease. It is heterogeneous disease, characterized by symmetrical muscle weakness, which can make daily mobility difficult.

Objective:

To analyze pharmacological and non-pharmacological treatments in patients diagnosed with polymyositis.

Methods:

A bibliographic search was carried out following PRISMA recommendation. The information sources consulted were SciELO, LILACS, PubMed, Elsevier, EBSCO, Medline, Google Scholar from 2018 to 2022.

Results:

14,268 articles corresponding to the bibliographic search were consulted, only 42 met the selection criteria. PRISMA method was used according to its recommendation. Four original scientific articles remained, three of them describe pharmacological treatments mentioning corticosteroids and immunosuppressants. However, in those patients who do not respond to treatment, clinical intervention with immunoglobulin G (IgG) is recommended, which provides antibodies as polyclonal monomeric molecules, which are well tolerated. On the other hand, two articles describe physical rehabilitation as a non-pharmacological treatment with the aim of avoiding muscle deterioration.

Conclusions:

Treatment in patients diagnosed with polymyositis should be individualized, based on the severity of the condition. A greater involvement of the patient's body at the muscular level, the lower the response to treatment. Physical rehabilitation and the use of drugs is important to control and relieve polymyositis.

Key words: polymyositis; pharmacological treatments; non-pharmacological treatments

Introducción

La polimiositis (PM)¹ conocida también como miopatía idiopática inflamatoria,² es una enfermedad poco frecuente,³ considerada una enfermedad rara⁴ debido a su baja incidencia global de 2 a 10 casos por millón de habitantes por año.⁵ Se estima que afecta a 7 personas por cada 100 000 habitantes.⁶ Es más frecuente en los afroamericanos que en los blancos,⁷ las mujeres se ven más afectadas que los hombres, tienen el doble de las probabilidades de desarrollar la enfermedad.⁸

La PM, es una enfermedad heterogénea⁹ caracterizada por una debilidad muscular simétrica¹⁰ por lo que puede dificultar la movilidad cotidiana, como la capacidad de subir escaleras, levantar objetos, entre otros.¹¹

Se desconoce la etiología, pero puede estar relacionada con una reacción autoinmune o una infección.¹² Es un trastorno raro que puede diagnosticarse de forma inapropiada debido a la superposición con otras miopatías.¹³

La PM puede afectar a personas de cualquier edad;¹⁴⁾ sin embargo, la edad de inicio se sitúa por encima de los 20 años,¹⁵ y la mayoría de los afectados tienen entre 45 y 60 años.¹⁶

La debilidad muscular asociada con la polimiositis ocurre gradualmente,¹⁷ quiere decir que empeora con el paso de los años,¹⁸ lo que puede provocar problemas respiratorios, abdominales o cardíacos.¹⁹

Los síntomas más comunes son: la debilidad muscular, el dolor, la rigidez, dificultad para respirar y la dificultad para tragar.²⁰ El deterioro afecta tanto el lado izquierdo como el derecho del cuerpo.²¹ La PM no tiene cura;²² sin embargo, su tratamiento está enfocado en controlar la inflamación y restaurar la función muscular.²³

Dentro del tratamiento no farmacológico recomendado se encuentra la terapia física,²⁴ junto con el tratamiento farmacológico donde se suele recetar a los corticoides e inmunosupresores como tratamiento de primera línea,²⁵ y por otro lado aliviar la sintomatología.²⁶ Es significativo recalcar que los pacientes diagnosticados con PM, deben mantener y mejorar la calidad de vida.²⁷

Es muy importante la detección temprana de la polimiositis para poder tratar lo antes posible al paciente, se debe tener en cuenta que el tratamiento siempre debe ser personalizado, según el grado de la condición del paciente.²⁸ Mientras más complejos sea el cuadro de la polimiositis, menor efectividad va a tener el tratamiento.²⁹ El especialista que atiende a estos pacientes es el reumatólogo;³⁰ sin embargo, la mayoría de las veces los pacientes son derivados a otras especialidades como al gastroenterólogo, la terapia física, la psicología, entre otros especialidades.³¹

El objetivo de esta investigación ha sido analizar los diversos tratamientos farmacológicos y no farmacológicos para poder establecer y brindar los conocimientos actualizados acerca del procedimiento en los pacientes diagnosticados con polimiositis.

Métodos

Para el estudio se empleó la estructura PICO:

• P: pacientes diagnosticados con polimiositis

• I: tratamiento farmacológico y no farmacológico

• C: en base a los artículos científicos

• O: acceso a la información sobre los tratamientos en los últimos 5 años

Se siguió los siguientes criterios de elegibilidad: Se propuso realizar una recopilación de artículos científicos originales, de tipo descriptivo y narrativo en el período comprendido entre los años 2018 a 2022. Los estudios que se tomaron en cuenta para la presente investigación, describen los tratamientos en los pacientes diagnosticados con polimiositis. Los estudios de investigación seleccionados deben describir tratamientos farmacológicos y no farmacológicos que ayuden a mejorar la sintomatología de los pacientes diagnosticados con polimiositis.

Para los resultados primarios se consideraron los estudios realizados con aportes en los tratamientos farmacológicos existentes en pacientes diagnosticados con polimiositis. Además, como resultados secundarios se tomaron en cuenta las descripciones de los diferentes tratamientos no farmacológicos, en pacientes diagnosticados con polimiositis.

Se consultaron los estudios publicados en siete bases de datos como: SciELO, Lilacs, PubMed, Elsevier, EBSCO, Medline, Google Académico, publicados en el período comprendido de 2018 al 2022. Para lograr una búsqueda más específica se emplearon las palabras clave: tratamientos farmacológicos en polimiositis, tratamiento no farmacológico en polimiositis, polimiositis, Además se realizó un registro de términos en los artículos originales consultados, con el propósito de hacer más formal la metodología de búsqueda de la información.

Se realizó una búsqueda exhaustiva y minuciosa en las distintas bases de datos antes mencionadas, donde se tomaron en cuenta aquellos artículos que cumplieron con los requisitos de selección.

En primera instancia el título deberá mencionar que es un artículo de investigación. La segunda observación trata en que el resumen tenga contenido sobre los tratamientos farmacológicos y no farmacológicos en pacientes diagnosticados con polimiositis. Adicionalmente, tuvimos en cuenta descartar artículos duplicados, aquellos que no hayan sido publicados durante los años 2018 al 2022 y no sean relevantes para el presente trabajo de investigación. Se realizó un registro de diagrama PRISMA³⁰ según el formato para la selección de estudios.

Con el propósito de extraer y gestionar los datos, se realizó una extracción de informaciones acerca de los artículos seleccionados como resultados.

Los encabezados siguen la siguiente estructura: autor y año de publicación, participación, descripción del tratamiento farmacológico y descripción del tratamiento no farmacológico.

En cuanto a la evaluación de calidad y sesgo de investigaciones seleccionados, se pretende medir la calidad de dichos estudios, para de esa forma tener la certeza que sus resultados tienen precisión científica.

Para el presente trabajo se utilizó el formato llamado calidad de estudios del National Heart, Lung, and Blood Institute,³¹ según su estructura cada diseño de cada investigación se colocará en una tabla. Las herramientas contienen un listado de cinco preguntas, contiguas de cinco respuestas posibles en cada una: (no) de color rojo, (sí) de color verde y, (no se puede determinar) de color amarillo.

Resultados

Se aplicaron las tres palabras claves para la búsqueda en las 7 bases de datos seleccionadas y se procedió a colocar en el último recuadro del lado derecho la cantidad total de documentos que se obtuvo a partir de la búsqueda sin aplicar ningún tipo de filtro (tabla 1).

Tabla 1 Resultados de la búsqueda en las bases de datos 

Base de datos	Palabras clave: inglés - español	Resultados
SciELO	# 1 Pharmacological Treatment in polymyositis Tratamiento farmacológico en Polimiositis	58
Lilacs		442
PubMED		3761
Elsevier	# 2 Non-Pharmacological Treatment in Polymyositis Tratamiento no farmacológico en polimiositis	596
EBSCO		65
Medline	# 3 Polymyositis Polimiositis	42
Google académico		9304

Fuente: elaboración propia.

Según los resultados de la selección de los estudios en la declaración PRISMA, se puede apreciar que inicialmente en la búsqueda sin filtro en las siete bases de datos se identificaron 14 268 estudios a partir de la búsqueda estructurada. Después se descartaron aquellos que no se publicaron en el período de estudio entre los años 2018 y 2022, resultaron 2 394 artículos donde se excluyeron según título/resumen, de ellos se seleccionaron 852 estudios, entre estos, solo se consideraron los que describen a los pacientes adultos diagnosticados con polimiositis; como resultado 324 artículos se excluyeron por no ser de interés en la investigación, además de 135 y 31 artículos por estar duplicados. Se consideraron los artículos originales, de revisión y reflexión, para un total de 19 artículos científicos, finalmente solo cuatro artículos originales fueron incluidos y evaluados después de eliminar los que no describen tratamientos en pacientes diagnosticados con polimiositis (fig. 1).

Fuente: elaboración propia

Fig. 1 Resultados de la selección del estudio. 

Como resultado de la extracción de datos sobre tratamientos farmacológicos se observa qué, los tres artículos describen como objetivo de tratamiento evitar el desarrollo y las complicaciones.

Como tratamientos farmacológicos de primera línea están los corticoides e inmunosupresores, el primer autor menciona que ambos fármacos comenzarán con dosis iniciales altas con el objetivo de reducirlas paulatinamente hasta tener una dosis de mantenimiento, en dependencia del estado en que se encuentra el paciente, si puede usar ambos o un solo de los fármacos para tratar al paciente. Después el segundo autor, afirma que se inicia el tratamiento de monoterapia solo con corticoides y recomienda la prednisona, sin embargo, más del 50 % de los pacientes no responden al tratamiento con corticoides por eso necesitan dosis altas, por lo que se debe combinar con un inmunosupresor. El tercer autor, recomienda como fármacos de primera línea a los corticoides e inmunosupresores, y resalta que depende del especialista recetar uno o ambos fármacos, en dependencia del estado del paciente.

Finalmente, el primer autor recomienda la intervención clínica con IgG, ya que se considera un tratamiento eficaz con buena tolerabilidad (GRADO B1) en casos que ya no funcione el tratamiento de primera línea.

Por otro lado, el tercer autor, también propone fármacos en caso que no funcione el tratamiento de primera línea como: inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y a la ciclofosfamida (CTX), que es un potente inmunosupresor, además, propone el uso de ahorradores de esteroides que afirma que la dosis es empírica, los más utilizados son la azatioprina (AZA) y el metotrexato (MTX), a parte plantea que el micofenolato de mofetilo se utiliza para aliviar sintomatologías en algunos pacientes.

Tratamientos farmacológicos en pacientes con polimiositis en el período de estudio

Autores como Espinosa y otros³² tuvieron como objetivo desarrollar prescripciones de inmunoglobulina G humana como tratamiento de reemplazo e inmunomodulación en pacientes con enfermedades raras. Afirman que existe una moderada evidencia para recomendar la intervención clínica con IgG, que proporciona anticuerpos como moléculas monoméricas policlonales, por lo que se recomienda individualizar el tratamiento.

La polimiositis trata de una enfermedad rara, por ello no hay evidencia de calidad suficiente; sin embargo, los estudios disponibles han demostrado un aumento de la fuerza muscular con la administración intravenosa de IgG, sin los efectos secundarios del uso de inmunosupresores.

Se considera un tratamiento eficaz con buena tolerabilidad (GRADO B1). Por lo tanto, puede recomendarse como tratamiento ante los pacientes adultos diagnosticados con polimiositis, sin embargo, no se descarta el uso inicial del cuadro con corticoides e inmunosupresores con dosis iniciales altas con el objetivo de reducirlas en dependencia del estado de este, puede usarse ambos o uno solo para tratar al paciente.

Bevilacqua y otros³³ describieron sobre la miopatía idiopática inflamatoria. Sostuvieron que los objetivos del tratamiento para la miopatía idiopática son: mantenimiento de la función muscular, evitar las complicaciones de la enfermedad y tratarla. El tratamiento farmacológico incluye el uso de corticoides como, prednisona a dosis de 1 mg/kg peso/día durante 1 mes, luego reducir la dosis paso a paso, 5 mg por semana, hasta mantener la dosis de 20 a 25 mg/día.

Una vez logrado esta dosis debe disminuir más lentamente 2,5 mg por una vez cada semana o dos. Más del 50 % de los pacientes no responden al tratamiento con corticoides o necesitan dosis altas, se debe combinar otros inmunosupresores. Las indicaciones de medicamentos inmunosupresores ocurren en casos resistentes a los corticosteroides o porque se requieren dosis altas, o con una enfermedad que progresa rápidamente.

Bravo y otros³⁴ expusieron a profundidad los factores de riesgo, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes diagnosticados con polimiositis.

Por otro lado, se obtuvo como resultado de la extracción de datos sobre los tratamientos no farmacológicos, que ambos artículos propusieron como objetivo el tratamiento no farmacológico, aumentar, evitar la pérdida o debilidad muscular sobre todo en la zona proximal del cuerpo, y recomendaron la rehabilitación con ejercicios, el primer autor resalta la importancia de individualizar estos ejercicios y el segundo autor señala que sean ejercicios de resistencia, sin embargo, el primer autor menciona que estos ejercicios de resistencia deben ser empleados solo en pacientes estables.

Resultados de los tratamientos no farmacológicos en pacientes con polimiositis en el período de estudio

Bravo y otros³⁴ describieron los factores de riesgo, el diagnóstico y el tratamiento de los pacientes diagnosticados con polimiositis. Mencionan que, las terapias de rehabilitación con ejercicios complementarios no farmacológicos también son importantes. Estos incluyen programas apropiados de ejercicios de resistencia y medidas para prevenir la pérdida de masa muscular.

Mercado y otros ³⁵ plantearon en su estudio sobre la miopatía idiopática inflamatoria. Aseveraron que, la alternativa del tratamiento no farmacológico, es la rehabilitación con ejercicios adaptados al paciente individual, contra resistencia en pacientes estables para evitar debilidad muscular, que tomar creatina mejora los resultados. Los ejercicios no presentan mayores efectos secundarios.

Se obtuvo como formato de calidad o sesgo de los estudios seleccionados, cuatro artículos originales, de forma individual a cada artículo se le realizó cinco preguntas para medir su calidad, donde se pudieron clasificar en cuanto a respuestas como sí, no y poco claro. Finalmente se concluye que la información presentada indica bajo riesgo de sesgo por lo que significa que hubo suficiente información (fig. 2).

Fuente: elaboración propia

Fig. 2 Artículos originales seleccionados en el estudio. 

Discusión

La polimiositis (PM) es una enfermedad autoinmune del tejido conjuntivo, la cual no tiene cura, por ello los tratamientos están enfocados en dar calidad de vida, mejorar tanto la fuerza como la función muscular y disminuir la sintomatología. Para tratar a un paciente con PM, se plantea dos vías, por un lado, contamos con un tratamiento no farmacológico al empleo de la terapia física de rehabilitación para fortalecer los músculos, para así retardar el deterioro del tejido conjuntivo, debido a que la PM es una condición degenerativa, se tiene en cuenta por último de preferencia que los ejercicios terapéuticos sean realizados por vida por estos pacientes.

Se propone el uso de corticoides o inmunosupresores de forma combinada, como también solo el corticoide como monoterapia, ambos considerados como fármacos de primera línea, siempre se debe tener en cuenta que el objetivo es reducir periódicamente la dosis del corticoide para así, lograr una dosis de mantenimiento.

El tratamiento farmacológico debe ser individualizado en base al grado de PM y a la sintomatología que presente el paciente, de eso dependerá la eficacia del tratamiento, quiere decir que mientras más avanzado sea el cuadro, menos responderá el paciente al tratamiento.

Como alternativa para pacientes que no responden al tratamiento con corticoides o inmunosupresores, se recomienda el uso clínico vía intravenosa de la inmunoglobulina G (IgG) considerado seguro y bien tolerado.

Autor como Cherin³⁶ recomienda “que el tratamiento se base en la terapia con corticosteroides, a veces en combinación con inmunosupresores o inmunoglobulina intravenosa, en caso que no funcione la terapia anterior.”

López³⁷ en su publicación describe que “el tratamiento actual no tiene en cuenta sus diferentes mecanismos fisiopatológicos y los corticoides con altas dosis es la primera elección.” Catoggio³⁸ menciona que “los corticoides son la base del tratamiento para pacientes con PM, aunque no existen estudios controlados. El uso de drogas inmunosupresoras desde el inicio podría ser útil como ahorrador de esteroides.”

Facal³⁹ en su investigación comenta “los objetivos terapéuticos son: mantener la función muscular y conseguir la remisión completa. Se recomienda la rehabilitación con ejercicio respetando la condición del paciente, por otro lado se recomienda el uso de corticoides e inmunosupresores en caso que ya no responda al tratamiento, se recomienda en uso intravenoso de inmunoglobulina G.” Gordon⁴⁰ indica que “los corticosteroides son el pilar del tratamiento, pero debido a los efectos secundarios, se requiere un tratamiento adicional con medicamentos que suprimen el sistema inmunitario (inmunosupresores).”

Allenbach⁴¹ refiere que “ante signos de gravedad en pacientes con PM, se propone la utilización de inmunoglobulinas G.” Finalmente se manifiesta estar de acuerdo con lo propuesto por los autores mencionados, debido a que la presente revisión sistemática menciona que los pacientes con PM, se les debe tratar con corticoides o inmunosupresores, en caso que no responda al tratamiento se recomienda el uso intravenoso de (IgG). Además, se recomienda la terapia física para fortalecer los músculos.

De acuerdo al análisis de sesgo de los artículos incluidos, hay bajo riesgo de sesgo porque hubo suficiente información, además los artículos provienen de bases de datos confiables y son relevantes porque brindan información sobre el tema seleccionado, tratamientos en pacientes diagnosticados con polimiositis.

En la presente investigación se encontraron algunas limitaciones, se observó que aún en los últimos cinco años se mantienen los tratamientos de los años anteriores, donde identificamos que no hay nuevas aportaciones para tratar a pacientes diagnosticados con polimiositis.

Se concluye que a partir de los análisis realizados en los diferentes estudios, se afirma que se mantiene la información en cuanto a los tratamientos en pacientes diagnosticados con polimiositis, sin embargo existe un mejor conocimiento fisiopatológico y ensayos clínicos bien diseñados que conducirán a mejores estrategias acerca de este tratamiento en el futuro. La investigación evidenció todos los tratamiento farmacológicos y no farmacológicos existentes para pacientes diagnosticados con PM, para tomar acciones y tomar conciencia que se trata de un enfermedad delicada, por lo que se deben realizar más estudios acerca del tema estudiado, ya que la mayoría de los artículos de tratamiento disponibles documentan una respuesta inicial favorable a la terapia con corticosteroides o inmunosupresores, o de ambas, pero con pocos datos publicados sobre la respuesta y la terapia a largo plazo.

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Recibido: 19 de Julio de 2022; Aprobado: 07 de Julio de 2023

^*Autor para la correspondencia: [e-mail]

Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.