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Revista Archivo Médico de Camagüey

versión On-line ISSN 1025-0255

Resumen

BETHARTE-SOTOMAYOR, Yanmara; CESPEDES-RODRIGUEZ, Rafael Antonio; MARRERO-ABREU, Aliette Rosa  y  ZAYAS-SUAREZ, Eduardo. Reporte de un caso atípico de esquizencefalia de labio abierto. AMC [online]. 2020, vol.24, n.4  Epub 01-Ago-2020. ISSN 1025-0255.

Fundamento:

la esquizencefalia de labio abierto, es una malformación del grupo de los trastornos de migración cerebral, la cual se considera como una enfermedad poco común en todo el mundo y cursa con lesiones estructurales graves, dentro de las manifestaciones clínicas más comunes se encuentran las crisis epilépticas de difícil manejo, las alteraciones en el desarrollo del lenguaje, los defectos visuales y la microcefalia.

Objetivo:

presentar un caso poco común de malformación cerebral, diagnosticada como consecuencia de una complicación aguda, donde se encontraron otras características atípicas neurológicas, psicológicas y oftalmológicas.

Presentación del caso:

mujer de 19 años, con antecedentes prenatales de una malformación congénita del sistema nervioso central que presentaba una hemiparesia espástica desde el nacimiento, pero sin convulsiones ni retraso mental. Fue admitida en servicio de urgencia por signos de hipertensión intracraneal agudos, durante su estancia se realizó tomografía axial computarizada que mostró una esquizencefalia de labio abierto. Fue operada y luego de su recuperación se realizaron exámenes neuropsicológicos y oftalmológicos que mostraron características inusuales en la paciente.

Conclusiones:

la presencia de un defecto motor desde el nacimiento necesita de una evaluación imagenológica para estimación estructural de las posibles malformaciones existentes, que permitirá anticiparnos a la aparición de otros síntomas o de complicaciones. La estimulación neuropsicológica precoz activará los mecanismos de plasticidad cerebral con mejora de la calidad de vida.

Palabras clave : ESQUIZENCEFALIA/cirugía; ESQUIZENCEFALIA/complicaciones; CEREBRO/anomalías; CEREBRO/diagnóstico por imagen; PLASTICIDAD NEURONAL.

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