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Introducción
La malformación de Chiari tipo 1 (MC-1) incluye un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas, caracterizadas por el descenso caudal del cerebelo a través del foramen magno. Este descenso provoca una obstrucción en el flujo normal del líquido cerebroespinal.1) Aunque muchas teorías existen al respecto, se desconoce la patogenia exacta de la MC-1. Algunos expertos consideran que la génesis del trastorno se halla en la insuficiencia del mesodermo paraxial que, debido al desarrollo limitado de la fosa posterior, resulta en un problema de relación entre el “contenido” neural y el “continente” óseo.2
En el síndrome de Chiari se agrupan varios síntomas neurológicos, algunos inespecíficos como cefalea, alteraciones oculares u otológicas, afectaciones de nervios craneales bajos, ataxia cerebelosa o espasticidad. Sin embargo, muchos pacientes con MC-1 permanecen asintomáticos.3
Morfológicamente, la siringomielia se define, en las imágenes por resonancia magnética, como la presencia de cavidades, únicas o múltiples, con contenido líquido dentro del parénquima medular o el bulbo (siringobulbia). Alrededor del 50 % de los pacientes tienen una lesión neurológica severa o discapacidad crónica progresiva con pérdida de la independencia funcional.4
Actualmente se emplean diversas técnicas quirúrgicas: la craniectomía suboccipital/laminectomía de C1, la descompresión ventral trasnasal o transoral, la estabilización posterior, la descompresión posterior endoscópica, la duroplastia, la disección aracnoidea con/sin coagulación tonsilar, o la tonsilectomía mínimamente invasiva.5
Existen muchas controversias en torno a la variante quirúrgica ideal. La descompresión de fosa posterior mediante craniectomía, con o sin apertura dural, muestra menor morbilidad; además de un corto tiempo quirúrgico, asociado a su relativa facilidad técnica. Sin embargo, no se han encontrado evidencias estadísticamente significativas.6,7
En Cuba se ha investigado muy poco al respecto. En 2014 se publicaron dos casos8 que utilizaron duroplastia con injerto autólogo, previa descompresión de fosa posterior reducida (diámetro de 3 cm) y alcanzaron buenos resultados. Por consiguiente, el objetivo de este estudio fue presentar un caso de MC-1 asociada a siringomielia en el que no se aplica una duroplastia expansiva.
Presentación de caso
Se presenta el caso de una paciente femenina de 43 años, con antecedentes de hipertensión arterial y tratamiento médico de captopril, 25 mg cada 8 horas, e hidroclorotiazida 25 mg en dosis única diaria. Acudió a consulta neuroquirúrgica a causa de un dolor cervical irradiado al miembro superior derecho, de moderada intensidad y tres meses de evolución. Refirió debilidad en la mano e imposibilidad de realizar sus labores habituales. Las molestias se aliviaron parcialmente con 200 mg de carbamazepina cada 8 horas, pero los antiinflamatorios no surtieron efecto.
Durante el examen neurológico, en la consulta inicial, se constataron como datos positivos:
Arreflexia miotática biscipital, triscipital y flexor de los dedos en miembro superior derecho, e hiporreflexia en miembro superior izquierdo.
Ausencia de signos de Hoffman y Trömmer.
Hiperreflexia crural bilateral, con signo de Babinski.
Hipotrofia interósea, tenar e hipotenar en la mano derecha.
Disociación termo-algésica en miembro superior derecho (dermatomas C5-8).
El resto de modalidades sensitivas sin alteración.
Las imágenes por resonancia magnética mostraron un descenso tonsilar de 7 mm, vinculado a la cavidad siringomiélica, con extensión a segmentos dorsales superiores (fig. 1). Se confirmó el diagnóstico de MC-1 con siringomielia asociada y se propuso intervenir quirúrgicamente.
Fig. 1 Imágenes de resonancia magnética. A) sagital ponderada en T2 y B) ponderada en T1: se aprecia descenso tonsilar de 7 mm a nivel de la unión cráneo-espinal, que ocupa el área ausente de la cisterna magna. Se observa extensa cavidad siringomiélica cérvico-dorsal, extendida desde el límite inferior de C2 hasta el nivel D7-8 (IRM sagital dorsal ponderada en T2).
Durante la cirugía se colocó a la paciente en decúbito prono bajo anestesia general endovenosa, (posición concorde), con drenaje espinal cerrado. Se hizo una incisión lineal, vertical, en línea media, desde el inión hasta la proyección de C3. Se diseccionó con electrobisturí monopolar, se siguió el plano avascular del rafe medio, y se expusieron la porción horizontal del hueso occipital y el borde posterior del foramen magno, así como los procesos espinosos de C2-3 y el arco posterior de C1. Se destapó el drenaje espinal para facilitar la craniectomía y la durotomía. Con pinza Kerringson, se procedió a la craniectomía occipital medial, con diámetro de 2,5 cm y la laminectomía de C1. Se abrió la duramadre, de forma vertical, desde 1 cm por encima de la unión bulbo-medular hasta 1,5 cm inferior, y se extendió hacia ambos lados con suturas de poliester 5,0, sin perder la tensión.
Se introdujo el microscopio quirúrgico Karl Zeiss (Alemania), y se escindió la cisterna magna. Se separaron ambas tonsilas cuidadosamente, y se verificaron, durante la navegación cisternal, las bridas aracnoideas en la salida del foramen de Magendie (punto de comunicación entre el cuarto ventrículo y la cisterna magna). Estas se disecaron con técnica de dos micro-fórceps y se repermeabilizaron. Durante la maniobra de Valsalva comprobatoria, se visualizó la salida de líquido a través del foramen. Se cerró la duramadre de forma hermética, sin sustitutos durales, con los planos de piel de forma habitual. No se colocó drenaje quirúrgico y el espinal se mantuvo durante 48 horas.
La paciente evolucionó sin complicaciones y egresó del hospital a las 48 horas. En el período de seguimiento mejoraron las manifestaciones parestésicas; sin embargo, el examen neurológico no tuvo variaciones. A los seis meses de la cirugía, en las imágenes por resonancia magnética se observó la disminución del diámetro de la cavidad siringomiélica con reconformación de la cisterna magna (fig. 2).
Fig. 2 Imagen de resonancia magnética posoperatoria. A) sagital, ponderada en T2 y B) sagital, ponderada en T1: se aprecia disminución de la cavidad siringomiélica y reconformación de la cisterna magna.
A los 18 meses del tratamiento, los síntomas no habían empeorado y se mantuvo con una capacidad funcional aceptable (Karnofsky 90/100).
Discusión
La malformación de Chiari es el desplazamiento caudal de las tonsilas cerebelosas a través del foramen magno dentro del segmento superior del canal espinal cervical. Produce un gran espectro de alteraciones clínicas y radiológicas.1) Con el desarrollo de las técnicas de neuroimagen, el 1 % de la población tiene diagnóstico de MC-1, y esta prevalencia llega hasta un 3,6 % en los niños.9
La mayoría de los casos se mantienen asintomáticos, pero el 7 % desarrolla síntomas y signos, desde cefalea y náuseas, hasta compresión del tallo cerebral;10) aunque en los adultos difieren de los niños, por el crecimiento craneal continuo en los infantes. El dolor resulta el síntoma más frecuente en adultos y, generalmente, sobresale en las mujeres (90 %).3,10,11
La siringomielia se observa entre el 30-70 % de los pacientes con MC-1. Históricamente, la patogénesis de esta cavitación intramedular se explicaba por la teoría hidrodinámica de Gardner o la teoría de William de la disociación de presión craneoespinal; sin embargo, los recientes estudios de resonancia magnética han fracasado en demostrar esta hipótesis.3
De acuerdo con Wilkinson y otros,12 en los últimos 14 años, los procederes quirúrgicos asociados a MC-1 se incrementaron en la población pediátrica en un 51 % y un 28 % en la población adulta. La cirugía se considera efectiva en el tratamiento de pacientes con CM-1. La descompresión de fosa posterior, mediante craniectomía con o sin apertura dural, tiene bajos riesgos, un corto tiempo operatorio y, técnicamente, no resulta compleja; por lo que se ha convertido en un método popular. Se debate en torno al abordaje quirúrgico ideal y unas de las áreas de mayor controversia se relaciona con la duroplastia. Las opiniones sobre el manejo dural incluyen: no apertura, la apertura y cierre primario, la duroplastia con sustitutos durales autólogos o heterólogos, o la apertura permanente.13
La descompresión de fosa posterior con duroplastia se recomienda en la población adulta; a pesar de que trae consigo más complicaciones y emplea mayor tiempo quirúrgico, garantiza mejores resultados a largo plazo y menor índice de recurrencias.14) En el caso de los niños se prefiere la descompresión de fosa posterior, aunque no hay evidencias de nivel I-II al respecto.15
Los resultados en la población pediátrica se vinculan con el progresivo crecimiento de la fosa posterior; por tanto, la duroplastia sería un proceder innecesario. No obstante, la extensión de la resección ósea debe relacionarse con la edad y las características del paciente: en lactantes y niños pequeños no debe excederse por el riesgo de pseudomeningocele de las pulsaciones cerebelosas, pero tampoco se puede reducir debido al peligro de reformación ósea. Otros autores recomiendan limitar la descompresión en relación con la severidad de los síntomas clínicos y radiológicos.16
El ultrasonido se considera una valiosa herramienta para estimar la craniectomía, ya que visualiza directamente la reexpansión y la pulsación de la cisterna magna;16 no obstante, su utilidad se limita en casos con herniación tonsilar inferior a C1.17 El criticismo de esta estrategia ha conducido al empleo de resonancia magnética preoperatoria y se ha comprobado que la posición prona, empleada en este tipo de cirugía, mejora la dinámica del líquido cerebroespinal en más del 90 % de los casos, por lo que la descompresión ósea no sumaría un beneficio significativo en este aspecto y los hallazgos de la ecografía estarían sesgados.17
Varios investigadores preconizan la duroplastia a partir de la experiencia en adultos,18) mientras otros la reservan para los pocos pacientes que experimenten recurrencias luego de la descompresión ósea, se logra así un descenso de las complicaciones (especialmente de la fístula de líquido cerebroespinal).19
Durham y Fjeld-Olenec6 en 2008 señalaron que, en una muestra de 582 pacientes pediátricos tratados mediante descompresión de fosa posterior única (266 casos) y duroplastia (316 casos), los hallazgos eran estadísticamente similares para ambos casos, en términos de reducción de la cavidad siringomiélica; la descompresión de fosa posterior con duroplastia mostró un menor índice de recurrencia (2,1 % vs 12,6 %) y mayor incidencia de fístula de líquido cerebroespinal (18,5 % vs 1,8 %), sin diferencias en torno a otras complicaciones. Los autores señalan como limitante la gran variabilidad en términos de seguimiento de las cohortes incluidas, en un rango entre dos y 120 meses, lo cual dificulta el análisis de los resultados.
En cambio, Chai y otros13 concluyeron en 2018 que la disminución de la cavidad siringomiélica resulta mejor en pacientes tratados con descompresión de fosa posterior con duroplastia que en los tratados con descompresión de fosa posterior solamente. Sin embargo, no existieron contrastes en la mejoría clínica y los índices de reintervención, entre ambas técnicas.
Estos estudios muchas veces no explicitan la variante de descompresión de fosa posterior con duroplastia, o su combinación; por tanto, la descompresión de fosa posterior se compara con un grupo heterogéneo de técnicas quirúrgicas. Cuando se revisa la experiencia publicada sobre el fallo de la cirugía inicial, en el grupo de pacientes con MC-1 y grandes cavidades siringomiélicas, en algunas cohortes no se especifica si se exploró el foramen de salida del cuarto ventrículo. Ambas causas pueden limitar las conclusiones.
A pesar de que la mejoría de los síntomas constituye el objetivo fundamental del tratamiento quirúrgico, solo el 13 % de las series de casos evaluaron este aspecto. Se emplearon diferentes escalas validadas: Karnofsky, Chicago Outcome Score, the Chicago Severity Index o Klekamps Outcome Scoring System. La mayoría de los datos corresponden a pacientes pediátricos, por la frecuencia de esta patología en este grupo etario. Los adultos presentan un período más largo de síntomas, lo cual sugiere un peor pronóstico.4
La mejoría radiológica, definida como una reducción en el diámetro de la cavidad quística, se ha reportado hasta 10 meses después de la recuperación clínica parcial posquirúrgica, y algunos autores utilizan esta variable como único indicador del éxito de la cirugía.4,7) En este sentido, esta presentación de caso mostró detención de la progresión clínica y se evidenció la mejoría radiológica.
Los sustitutos durales afectan los resultados quirúrgicos e influyen en las complicaciones. Se sugiere la superioridad de los injertos autólogos de pericráneo, pero en otra serie los injertos de politetrafluoroetileno mostraron mejores resultados. Los cirujanos prefieren el pericráneo autólogo.8,20
Mucho se ha debatido en cuanto a la tonsilectomía. Diversos autores sugieren su uso, asociado a la reconstrucción de la cisterna magna, en los casos de adultos con MC-1 y siringomielia. Se demuestra una baja incidencia de fístula de líquido cerebroespinal posquirúrgica (alrededor de 2,5 %) asociada al método de reposición ósea (craneoplastia), y se recomiendan otros estudios prospectivos para aclarar esta interrogante.18
Esta presentación de caso se encuentra limitada por el corto período de seguimiento a la paciente, solo 18 meses; se necesita una cohorte prospectiva más amplia para emitir conclusiones sobre el tratamiento quirúrgico óptimo. La descompresión de fosa posterior sin duroplastia expansiva, seguida de repermeabilización microquirúrgica del foramen de Magendie, garantiza resultados favorables.
