Resumen

RIVERON FORMENT, Gretel. Estrés oxidativo y ataxias hereditarias. Rev Cubana Invest Bioméd [online]. 2003, vol.22, n.3, pp. 199-203. ISSN 1561-3011.

Se revisó el estado actual de las enfermedades heredodegenerativas espinocerebelosas, las cuales conforman un conjunto de entidades cuyo rasgo nosológico mejor definido en la actualidad es su carácter hereditario. Las ataxias hereditarias, como comúnmente se nombran, comprenden un amplio grupo de síndromes heterogéneos desde el punto de vista clínico y genético, cuyo signo clínico básico es un trastorno variable de la coordinación motora, secundario a una degeneración espinocerebelosa primaria. Aunque las características de estas entidades pueden ser diferentes, evidencias indican que los radicales libres y el estrés oxidativo pueden estar involucrados en la muerte neuronal que se presenta, como mecanismo general de daño celular. Los estudios fundamentales sobre la influencia de los daños oxidativos en la fisiopatología de estos trastornos heredodegenerativos se han realizado principalmente en la ataxia de Friedreich, la ataxia telangiectásica y la ataxia con deficiencia de vitamina E; debido a que los eventos asociados a estas pueden de alguna manera ser explicados por teorías que vinculen de forma directa o indirecta al estrés oxidativo.

Palabras clave : ESTRES OXIDATIVO; TRASTORNOS HEREDODEGENERATIVOS DEL SISTEMA NERVIOSO; ATAXIA; DEGENERACIONES ESPINOCEREBELOSAS.