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Revista Cubana de Pediatría
versión On-line ISSN 1561-3119
Resumen
CASAS GARCIA, Ana Herminia; FERNANDEZ YCHASO, Glenda; ORTIZ OLIVARES, Ana Maria y FERNANDEZ GONZALEZ, Juan Manuel. Incontinencia pigmentaria en madre e hija. Rev Cubana Pediatr [online]. 2020, vol.92, n.1 Epub 15-Feb-2020. ISSN 1561-3119.
Introducción:
La incontinencia pigmentaria es una genodermatosis poco frecuente, con herencia dominante ligada al cromosoma X, que se presenta casi exclusivamente en mujeres.
Objetivo:
Informar un caso de incontinencia pigmentaria familiar (madre e hija), trastorno neuroectodérmico sistémico infrecuente.
Presentación del caso:
Lactante femenina remitida del servicio de neurología a la consulta especializada de dermatología en el Hospital William Soler, por alteraciones en el desarrollo psicomotor y crisis epilépticas con lesiones vegetantes hiperpigmentadas que siguen las líneas de Blaschko. En la madre se detectaron lesiones atróficas con una disposición similar.
Conclusiones:
Esta rara enfermedad debe sospecharse por erupción cutánea que sigue las líneas de Blaschko, habitualmente presentes en el nacimiento y que evoluciona en etapas consecutivas características. Resaltamos la importancia del asesoramiento genético, con el fin de prevenir futuras generaciones afectadas, así como el manejo multidisciplinario en esta genodermatosis.
Palabras clave : incontinencia pigmentaria; genodermatosis.