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Revista Cubana de Pediatría
versión On-line ISSN 1561-3119
Resumen
CESPEDES ALMIRA, Mariela; GONZALEZ MOREJON, Adel Eladio y SERRANO RICARDO, Giselle. Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar. Rev Cubana Pediatr [online]. 2020, vol.92, n.2 Epub 15-Abr-2020. ISSN 1561-3119.
Introducción:
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que nace en la arteria pulmonar, conocido como síndrome de Bland, White y Garland, es una enfermedad cardiaca congénita, de baja incidencia, espectro clínico variable y no es exclusiva de la edad pediátrica. Tiene una alta mortalidad en el primer año de vida si no se diagnostica y trata oportunamente.
Objetivo:
Describir las características del diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland.
Métodos:
Se realizó la caracterización de la entidad en Cuba en un decenio (2005 a 2015). Se incluyeron todos los pacientes con manifestaciones clínicas sugerentes de síndrome de Bland, White y Garland y confirmación ecocardiográfica. Se realizó el cálculo de la prevalencia de la entidad y se empleó el porcentaje en las variables cualitativas y la prueba exacta de Fisher. La validación estadística de los resultados de la investigación adoptó nivel de significación menor a 5 %.
Resultados:
La prevalencia estimada en esa década en Cuba estaba alrededor de 2,9 por 300 000 nacidos vivos. Se demuestra la variabilidad en sus manifestaciones clínicas y amplio rango de edad de presentación. El tratamiento es quirúrgico con excelente supervivencia y pronóstico.
Conclusiones:
El diagnóstico del síndrome de Bland, White y Garland es difícil mediante el método clínico debido a la diversidad en su presentación. La prevalencia estimada en Cuba es mayor que lo registrado en el mundo actual. El diagnóstico temprano y tratamiento oportuno mejora de forma significativa la supervivencia y el pronóstico de los pacientes aquejados por esta dolencia.
Palabras clave : origen anómalo de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar; síndrome de Bland-White-Garland; cardiopatía congénita.