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El hemangioma esplénico, aunque raro, constituye la neoplasia benigna más común del bazo en el paciente adulto, con mayor frecuencia en edades entre 35 y 55 años, sin predominio de sexo; su comportamiento clínico suele ser indolente, en raras ocasiones con masa palpable en flanco izquierdo que puede condicionar saciedad temprana o dolor abdominal inespecífico por desplazamiento de vísceras adyacentes. En cuadros más graves origina sintomatología a partir del secuestro celular en su interior (síndrome de Kasabach-Merritt), o abdomen agudo tras su rotura espontánea.1
Su apariencia ultrasonográfica es muy variable; es útil, durante su estudio con ultrasonido Doppler, la maniobra de compresión que interrumpe su flujo, aunque este reaparece una vez suspendida la maniobra. Los hallazgos en la tomografía axial computarizada (TAC) reflejan el carácter histológico de la lesión, según se trate de formas capilares, cavernosas o mixtas. El tamaño también influye, pues entre más voluminosa sea la lesión, más favorece la aparición de áreas de infarto, necrosis o pseudoquistes. De manera general, es una lesión hipodensa en fase simple, con refuerzo periférico temprano y central tardío; se distingue de los hemangiomas hepáticos ya que carece del marcado realce central tardío, y típicamente se trata de lesiones solitarias.1
La resonancia magnética nuclear (RMN) mostró lesiones de baja intensidad de señal en T1, y de alta intensidad de señal en T2. Tanto la TAC como la RMN, tras la administración de contraste, mostraron un realce prolongado debido al estancamiento en las sinusoides de sustancia roja.1,2,3,4
Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia. Vol. 3401 Presentación del paciente
Paciente de 22 años de edad, masculino, piel blanca, con antecedentes de hipertensión arterial y tratamiento con enalapril hace dos meses. En el estudio indicado se detectó esplenomegalia y se remitió a consulta de Hematología. En el interrogatorio el paciente refirió molestia en el hipocondrio izquierdo, y en el examen físico se palpó una esplenomegalia de dos a tres traveses de dedos por debajo del reborde costal. En el estudio analítico se detectó reticulocitosis y cifra de plaquetas en 140x109, con macroplaquetas desagregadas; el resto del hemograma, la química sanguínea y el coagulograma, se encontraban dentro de los parámetros normales. La determinación del VIH, serología, anticuerpos para la hepatitis C y antígeno de superficie B resultaron negativos. En el ultrasonido abdominal se detectó esplenomegalia y litiasis renal, eje esplenoportal abdominal negativo, porta 12 mm, y no vasos de circulación colateral. Se realizó medulograma # 040-18 sin alteraciones morfológicas y biopsia de medula ósea # 3855/18, con cilindro de médula ósea con 10 espacios medulares con presencia de los tres sistemas y tejido graso en cantidad normal, no infiltración de proceso maligno. En la TAC abdominal con doble contraste se determinó que el bazo mide 16,3 x 8,4 cm de densidad normal, sin lesiones focales y que comprime ligeramente la cara anterior del riñón izquierdo, sin provocar dilatación de cavidades y lesión lítica única de 11 mm. Ante el planteamiento de hiperesplenismo se indicó esplenectomía diagnóstica y terapéutica.
En el estudio macroscópico se describió: pieza quirúrgica correspondiente a bazo de 17 x 10 x 4,5 cm con superficie lisa. Al corte solo se constató una pequeña área subcapsular, redondeada de 1,8 cm de diámetro, de color pardo rojizo, de la que se pasaron 4 fragmentos para estudio histológico. Se observaron múltiples canales vasculares, algunos de ellos de aspecto cavernoso con sangre en su interior, revestidos por endotelio de características histológicas normales (epitelio simple plano), sin atipia citológica y sin figuras mitóticas. El aspecto histopatológico es consistente con hemangioma esplénico subcapsular. (Figura 1).
Comentario
Los tumores primitivos del bazo son relativamente raros, y entre ellos, los hemangiomas son los más frecuentes. Su incidencia en autopsias varía entre el 0,03 y el 14 %.1 Su crecimiento es lento y pueden ser únicos o múltiples (hemangiomatosis). Los pequeños suelen ser asintomáticos y los mayores generalmente ocasionan clínica gastrointestinal (diarrea, estreñimiento, dolor en hipocondrio izquierdo) y, excepcionalmente, disnea por derrame pleural.2,3) La principal y más importante complicación que pueden originar es la rotura espontánea del bazo (25 % de los casos informados), esto ocurre habitualmente en los de gran tamaño.5,6) No tienen potencial maligno. Según su histología pueden ser divididos en dos formas: capilar y cavernoso. Los cavernosos son aquellos que afectan a una amplia parte del bazo, pueden ser causantes de hipertensión portal, trombocitopenia o pancitopenia, hipofibrinogenemia y coagulación intravascular localizada (síndrome de Kasabach-Merritt), alteraciones que ceden con la esplenectomía. Al examen microscópico se puede observar que están formados por canales vasculares lineales de una sola capa endotelial.1
Las causas de esplenomegalia son muy numerosas, dentro de ellas, una pequeña parte corresponde a los tumores; las neoplasias vasculares primitivas son las más frecuentes. El diagnóstico suele hacerse mediante ecografía o TAC abdominal. El estudio histológico solamente es necesario en algunos casos aislados; se pueden observar múltiples canales vasculares donde casi siempre está presente un componente cavernoso (vasos sanguíneos dilatados), revestidos por un epitelio estratificado plano, sin atipia citológica, de aspecto totalmente benigno. Pueden estar presentes focos de áreas papilares asociadas a trombos organizados en algunas áreas del tumor, pero las células de revestimiento de las estructuras papilares mantienen su aspecto benigno, sin aumento de la talla nuclear y ausencia de la actividad mitótica. La fibrosis es un hallazgo común en estos tumores, los cuales están presentes entre los canales vasculares y en raros casos pueden encontrarse calcificaciones.4
La ecografía suele mostrar una lesión de aspecto sólido, homogéneo, sin sombra posterior ni refuerzo periférico y, ocasionalmente con calcificaciones en su interior.4) Los principales problemas de diagnóstico diferencial se plantean con las metástasis, infartos esplénicos, linfomas y abscesos. Las metástasis esplénicas son raras; los tumores primarios más frecuentes se localizan en pulmón, mama, estómago y ovario. Su patrón predominante es hipoecoico. Los infartos esplénicos ocurren a menudo en síndromes mieloproliferativos y endocarditis séptica, si en la fase aguda suelen mostrarse como lesiones hipoecogénicas irregulares con alta tendencia a la cicatrización típica. Los linfomas malignos también son lesiones predominantemente hipoecogénicas y que causan destrucción del parénquima esplénico. Los abscesos incluyen un patrón anecoico líquido o mixto. En casos de duda puede ser de gran ayuda la ecografía Doppler-color, la cual muestra la vascularización interna del tumor y los cambios típicos en el flujo vascular al comprimir y descomprimir la zona (las otras lesiones suelen ser avasculares). La TAC revela patrones similares con una característica: hiperdensidad progresiva al administrar el contraste. La RMN también origina imágenes hiperdensas en T2. Generalmente se recomienda la realización de biopsia en las lesiones hipoecoicas o hipodensas sugerentes de malignidad.7,8,9
Hodge describió la primera extirpación quirúrgica en 1895. El principal tratamiento de elección es la esplenectomía, para evitar el riesgo de rotura esplénica.10
En opinión de los autores, a pesar de que los tumores primarios del bazo son relativamente raros, se concluyó que entre ellos los hemangiomas son los más frecuentes. Es importante tenerlos en cuenta ante el diagnóstico diferencial de un hiperesplenismo, porque pueden ocasionar rotura esplénica espontánea, la cual está asociada a una alta mortalidad.
