El hematocolpos es la acumulación de sangre menstrual en la vagina, su causa más frecuente es secundaria al himen imperforado que es una rara malformación congénita de los recién nacidos del sexo femenino.1,2,3,4,5 Este es un trastorno del desarrollo embriológico del himen que carece del orificio central por el que drenan las secreciones cervicales y uterinas. Su incidencia es aproximadamente del 0,1% de los recién nacidos del sexo femenino con dos picos de mayor incidencia: en la época neonatal y en la pubertad.
El himen es una membrana anatómica que cubre la entrada de la vagina, en la recién nacida es muy vascular y redundante. El orificio himeneal generalmente tiene forma de media luna o circular, pero puede ser: cribiforme,6 septado,6 fimbriado,1) trilabial6 o bilabial;6) esta pequeña estructura es, y ha sido, motivo de polémicas: sociales, religiosas y familiares, lo cual obedece en parte a su variabilidad.2
Otras causas más raras de hematocolpos son: el diafragma vaginal completo en situación más alta, la atresia vaginal parcial, y el síndrome de OVHIRA (por sus siglas en inglés). Está caracterizado por: hemivagina obstruida, útero didelfo y alteración renal ipsilateral al hemisistema obstruido; también es conocido como síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich en alusión a quienes hicieron las primeras descripciones clínicas de esta compleja anomalía.7,8 Pueden asociarse malformaciones como las urogenitales (ejemplo la agenesia renal); también se ha descrito: polidactilia, sindactilia e imperforación del canal anal. Se recomienda la búsqueda de malformaciones genitourinarias y anorectales asociadas.
El diagnóstico se fundamenta en una historia clínica bien detallada y la exploración física; en el cuadro clínico se encontró dolor abdomino-pélvico que pueden ser dolores cíclicos o casi cíclicos, puesto que las primeras ovulaciones son irregulares, esto puede orientar al diagnóstico. El dolor es variable y suele ir en aumento al incrementarse la cantidad de sangre menstrual retenida. Dolores lumbares y ciáticos con déficit sensitivo y motor de los miembros inferiores también han sido descritos. Los signos urinarios debido a una compresión (distorsión de la uretra, compresión uretral) pueden ser el origen de una retención aguda de orina,3 de una disuria, de una infección urinaria y de una nefrosis bilateral. Otros han informado constipación.9,10
El desarrollo puberal está avanzado pero existe amenorrea primaria.
Las funciones atribuidas al himen son más bien protectoras, pues evitan manipulaciones de las niñas en edades muy tempranas, que se introduzcan objetos en la vagina y también permite la salida de la menstruación.
Presentación del paciente
Se presenta una paciente de 15 años de edad, con antecedentes de haber nacido de parto eutócico a término, peso al nacer de 4 100 gramos, Apgar 8/9 y sin antecedentes familiares de importancia. Esta paciente, desde los 9 años de edad, padece de cefalea migrañosa, no alergia, no operaciones, no ha tenido aun la menarquía, y no ha tenido relaciones sexuales. Acudió al cuerpo de guardia con su mamá, y refirió que desde 3 meses atrás, aproximadamente, comenzó a sentir dolor en bajo vientre y en la parte baja de la espalda hacia el lado derecho.
En el examen físico se encontró: paciente con buena coloración de piel y mucosas, aparato respiratorio con murmullo vesicular conservado, no estertores, frecuencia respiratoria 18 por minuto, aparato cardiovascular con ruidos cardíacos rítmicos, no soplos audibles, frecuencia cardíaca 82 por minuto, y tensión arterial 110 /70 mmHg con pulsos periféricos presentes.
Se observó abdomen suave depresible, doloroso en hipogastrio y no se palpó masa abdominal a ese nivel. También se observaron los genitales externos sin alteraciones; al colocar a la paciente en posición ginecológica y separar los labios mayores, se visualizó la ausencia de perforación himeneal y un abombamiento de esta membrana. (Figura 1).
El desarrollo mamario y del vello pubiano corresponde con la edad de la paciente, así como su desarrollo somático. Después de la evaluación de los profesionales se decidió ingresar la paciente.
Se realizaron estudios imagenológicos: ultrasonido abdominal y ginecológico. El ultrasonido ginecológico informó lo siguiente: útero que mide 5,8 por 3 cm con cavidad abierta, cuello abierto y vagina distendida con contenido en su interior con ecos, y anejos normales. Los resultados de los exámenes hemáticos fueron normales. Después de la discusión en colectivo, se decidió realizar la incisión del himen (himenectomía) con drenaje de contenido hemático (Figura 2) y plastia del himen (Figura 3).
Comentario
El hematocolpos es una afección benigna que afecta a las niñas cuando llegan a la pubertad; la mayoría de las pacientes son llevadas al ginecólogo entre los 13-15 años de edad porque desarrollan síntomas pero no menstrúan. La madre observadora advertirá la ausencia de un orificio en el himen y llevará a la niña a una consulta antes de la pubertad; en ese momento el estado es puramente asintomático. Después de realizar la incisión del himen en la vagina se encontrará un líquido mucoso llamado hidrocolpos (secreción cervical acumulada). Luego de la pubertad, los síntomas que aparecen se deben a la acumulación de sangre menstrual; si la sangre se acumula en el útero se conoce como hematometra, si llega a las trompas: hematosalpinx, y si se halla en el abdomen se está en presencia de un hemoperitoneo.
La sangre de los primeros períodos menstruales que se acumula en la vagina demuestra que el endometrio es funcional.
La recurrencia de este padecimiento se debe a la herencia autosómica recesiva, no es excepcional, y esto justifica la necesidad de redoblar la atención ante un recién nacido con un familiar afectado por esta enfermedad.4 Por estas razones, es preciso buscar la posible imperforación himeneal por inspección vulvoperineal en el recién nacido.
El diagnóstico es clínico, y se apoya en exámenes complementarios como el ultrasonido abdominal y ginecológico. En ocasiones, cuando se sospechan otras malformaciones asociadas, es necesaria la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética nuclear para descartar malformaciones genitourinarias asociadas. También la asociación con alteraciones renales puede requerir otros estudios: gammagrama renal, cistografía miccional retrógrada o urografía de eliminación.7,8
El hematocolpos tiene consecuencias sobre la fecundidad, por el riesgo de provocar endometriosis pélvica e infección de colecciones.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con: el prolapso uretral centrado por el meato,4) el quiste de ovario voluminoso, quiste vaginal, la retención vesical (globo vesical), ureterocele, quiste parauretral, agenesia vaginal (síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser), el síndrome de insensibilidad a los andrógenos, rabdomiosarcoma vaginal y el botriosarcoma.2
La himenectomía es el tratamiento de elección del hematocolpos por imperforación anal, observándose la salida de sangre achocolatada y no purulenta. El tratamiento de la malformación causal es más complejo para aquellos hematocolpos subsiguientes a una malformación genitourinaria.7,8
La mayor parte de los casos de hematocolpos por himen imperforado no ha sido comunicada, por lo que este caso resulta suficientemente raro para la comunidad científica. Incluso aquellos ginecólogos, con amplia experiencia, solo ven unos pocos casos durante toda su vida profesional.
El objetivo de la presentación de este caso fue destacar la importancia de la exploración de los genitales de todos los recién nacidos en las consultas del programa de salud infantil. Esta acción contribuye al diagnóstico temprano de dicha malformación, para así evitar la aparición de complicaciones posteriores.