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Revista Cubana de Pediatría
versión On-line ISSN 1561-3119
Resumen
CARDENAS CASTRO, Sara Mariana; ADARME ARDILA, Nicolás David y MENDOZA ROJAS, Víctor Clemente. Crisis adrenal neonatal secundaria a hipoplasia hipofisaria. Rev Cubana Pediatr [online]. 2023, vol.95 Epub 21-Jul-2023. ISSN 1561-3119.
Introducción:
La insuficiencia adrenal hipotálamo hipofisaria usualmente se manifiesta secundaria a tumores y, cuando resulta congénita se asocia, con frecuencia, con otras deficiencias hormonales. La crisis adrenal suele presentarse en su debut y puede resultar potencialmente mortal.
Objetivo:
Examinar el caso de una paciente con insuficiencia adrenal central que debutó con una crisis adrenal congénita.
Presentación del caso:
Recién nacida a término, padres no consanguíneos, hospitalizada a los 9 días de vida por clínica de una semana con múltiples episodios eméticos y apnea. Ingresó con deshidratación severa, hipotensa y estuporosa. Además, se encontró acidosis metabólica severa, hipoglucemia persistente, hiponatremia e insuficiencia prerrenal. Ante la no mejoría de su estado hemodinámico, a pesar del uso de cristaloides y vasopresores, finalmente mejoró con la administración de dosis altas de hidrocortisona. El diagnóstico de deficiencia de cortisol de origen central se realizó con un test dinámico de insulina y la resonancia magnética nuclear hipofisaria.
Conclusiones:
La crisis adrenal se debe tener presente como diagnóstico diferencial en episodios agudos con inestabilidad hemodinámica persistente e hipoglucemia de difícil manejo. Adicionalmente, hay que considerar que existen otras causas menos comunes de insuficiencia adrenal en neonatos como la hipoplasia hipofisaria.
Palabras clave : crisis adrenal; insuficiencia adrenal central; hormona adrenocorticotrópica; hidrocortisona; hipopituitarismo.