Introducción
El síndrome de takotsubo es una patología caracterizada por disfunción sistólica regional transitoria, principalmente del ventrículo izquierdo, cuya clínica semeja un infarto de miocardio, pero en ausencia de evidencia angiográfica de enfermedad arterial coronaria obstructiva o de la ruptura aguda de una placa ateroesclerótica.1,2
Se describió por primera vez en Japón en el año 1990 mostrándose en la ventriculografía una imagen muy similar a una vasija utilizada tradicionalmente en ese país llamada "takotsubo” de ahí el origen de su nombre. Su aparición es más frecuente en mujeres entre 50 a 70 años de edad posmenopáusicas en una relación de 9:1 y a su vez en pacientes con enfermedad siquiátrica o psicológica (el 55 % de los pacientes con síndrome de takotsubo tiene un trastorno siquiátrico o sicológico agudo), o previamente un episodio de miocardiopatía por estrés.3
Su fisiopatología aún no está bien definida; sin embargo se ha descrito como causa la alteración de la secreción de las catecolaminas secundaria a estrés con posterior vasoespasmo coronario y daño micro vascular coronario;4 además, en algunos casos presenta disfunción sistólica transitoria del segmento apical y medio del ventrículo izquierdo. Su incidencia oscila entre 1 - 2 % de los pacientes que presentan síndrome coronario agudo con troponina positiva o elevación del segmento ST.5
Presenta una mortalidad entre 0 - 10 % según las distintas series de casos. 6) La presentación clínica es similar a la de un paciente con síndrome coronario agudo como dolor torácico (76 %), disnea (47 %) y sincope (8 %).5
Entre el 50 a 70 % de los pacientes se presentan alteraciones electrocardiográficas como PR prolongados, QT prolongados, elevación del segmento ST, Q patológicas; el 97 % tiene elevación de la troponina I con ausencia de lesión identificable en las arterias coronarias en las técnicas de imagen invasivas.7
Para su diagnóstico, se han propuesto varios criterios, pero los recomendados en la actualidad son los de la Clínica Mayo:8
Disfunción sistólica transitoria del ventrículo izquierdo (hipocinesia, discinesia o acinesia).
Ausencia de enfermedad coronaria obstructiva o evidencia angiográfica de rotura aguda de placa, o si la hay, la disfunción del movimiento no se presenta en el territorio de la coronaria afectada.
Alteración electrocardiográfica o elevación de troponinas.
Ausencia de feocromocitoma o miocarditis.
Entre los factores de mal pronóstico predictores de mortalidad están el sexo masculino, la edad >75 años, la fracción de eyección <35 % al ingreso, insuficiencia valvular mitral. 8)
Respecto al manejo, no existe un esquema terapéutico establecido; se basa en identificación del factor estresante para hacerlo de manera oportuna específica; el inicial se basa en tratamiento antiplaquetario dual casi siempre con ácido acetil salicílico y clopidogrel, anticoagulantes, por lo general enoxaparina, betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o bloqueadores del receptor de aldosterona y estatinas; además del tratamiento específico de las complicaciones (falla cardiaca, shock cardiogénico, insuficiencia valvular mitral, entre otros).8,9
Presentamos el caso de una paciente de 50 años de edad a quien inicialmente se le diagnosticó síndrome coronario agudo sin elevación del ST, pero al realizar los estudios de imagen y no objetivar lesiones angiográficas y obtener detalles sobre el inicio del dolor torácico, se diagnosticó síndrome de takotsubo.
El objetivo de esta presentación de caso es destacar la importancia de tener en cuenta el síndrome de takotsubo como diagnóstico diferencial en los pacientes con dolor torácico según la historia clínica y los desencadenantes del dolor precordial.
Presentación del caso
Paciente de 50 años de edad proveniente de zona urbana con antecedente de hipertensión arterial en manejo farmacológico, consulta con cuadro clínico de 1 hora de dolor torácico retroesternal tipo opresivo con irradiación a epigastrio y a miembro superior izquierdo, de intensidad moderada, los signos vitales de ingreso: Tensión arterial: 100/80 mmHg, Frecuencia cardiaca: 102 x minuto, Frecuencia respiratoria: 23 x minuto; s02: 88 %; FiO2 21 %.
Se realiza electrocardiograma donde se evidencia inversión simétrica de la onda T en cara anterolateral, (Figura 1). Durante la observación en la institución, 2 horas posterior al ingreso presenta deterioro progresivo de su patrón respiratorio en reposo asociado a deterioro del estado de conciencia, se encontró a nivel pulmonar hipoventilación basal con crépitos bilaterales, Glasgow 6/15 con requerimiento de intubación orotraqueal. Se realizan paraclínicos al ingreso que reportan acidosis respiratoria, troponina positiva, química sanguínea normal, con estos hallazgos se considera que cursa con síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST con edema pulmonar agudo secundario, se instaura manejo anti isquémico dirigido.
Una vez estabilizada la paciente, en la unidad de cuidado coronario, 48 horas posteriores al ingreso, se realiza arteriografía coronaria en la que no se observan lesiones; el ventriculograma evidenció ventrículo izquierdo con severa hipocinesia medio apical, con fracción de eyección ventricular 30 %; conclusión arterias coronarias epicárdicas sanas con hipocinesia y disminución severa de la fracción de eyección. (Figura 2).
Al interrogar nuevamente a los familiares y a la paciente, manifiestan que los síntomas iniciaron después de un episodio emocional que se originó al enterarse de la muerte de la hija, con estos hallazgos y la historia clínica se realiza el diagnóstico de síndrome de takotsubo. Es valorada por especialistas de sicología y siquiatría quienes determinan trastorno adaptativo y del estado de ánimo, indican terapia conductual y manejo farmacológico con sertralina y alprazolam. Al quinto día se realiza ecocardiograma transtorácico que reporta fracción de eyección 50 %, alteración diastólica tipo alteración en la relajación. Al octavo día fue dada de alta sin complicaciones.
Discusión
El síndrome de takotsubo es una enfermedad aguda caracterizada por una disfunción ventricular izquierda transitoria sin cardiopatía isquémica,9,10 descrita por primera vez por el Dr. Hikaru Sato en el año 1990,11 quien publicó cinco casos de pacientes con dolor torácico y electrocardiograma (ECG) característico de infarto agudo de miocardio, sin lesiones coronarias y aspecto inusual del ventrículo izquierdo durante la sístole; sin embargo, es de destacar que varias publicaciones anteriores a 1990 informaron sobre pacientes que muy probablemente lo tenían, sin utilizar el nombre takotsubo.12
El caso en mención, inició de la forma “típica” de un síndrome, es decir una paciente en la quinta década de la vida con factores de riesgo cardiovascular, con dolor torácico de características “típicas” según lo descrito en la literatura, con cambios electrocardiográficos de isquemia miocárdica y troponina positiva, por lo que se considera al ingreso que cursa con infarto agudo de miocardio sin elevación del ST killip III; con criterios diagnósticos según la cuarta definición universal de infarto.13
En este caso, una vez estabilizada la paciente, se le realiza una arteriografía coronaria y no se observan lesiones; el ventriculograma mostró ventrículo izquierdo con severa hipocinesia medio apical, con fracción de eyección ventricular 30 % (disminución severa de la fracción de eyección), arterias coronarias epicárdicas sanas; con estos hallazgos sumados al relato aportado por la paciente y la familia del desencadenante del dolor, se hace el diagnóstico de síndrome de takotsubo. Kurowski et al.3 encontraron que aproximadamente el 1 % de los pacientes que se presentan con sospecha de síndrome coronario agudo, en realidad cumplen con criterios diagnósticos de síndrome de takotsubo. Del mismo modo, Gianni et al.14 describen que el 2 % de los pacientes diagnosticados como infarto agudo de miocardio en realidad tienen síndrome de takotsubo, y de estos la gran mayoría son mujeres en edad posmenopáusica.
Existen múltiples criterios diagnósticos para el síndrome de takotsubo, los más utilizados en la actualidad son los de la Clínica Mayo, los de la Sociedad europea de insuficiencia cardiaca y los internacionales de takotsubo (interTak).15,16,17 En este caso, la paciente cumplía con los criterios definidos por estas 3 escalas; se trataba de una mujer de 50 años que presentaba los síntomas después de un desencadenante emocional motivado por la muerte de su hija, se ha descrito que un factor de estrés sicológico o siquiátrico agudo puede estar presente en el 50 - 60 % de todos los casos de síndrome de takotsubo. 6)
Aparisi et al.,10 indican que esta patología es 9 veces más frecuente en las mujeres y en este género el principal desencadenante es emocional, mientras que en los hombres es físico. Esta diferencia puede deberse a los cambios posmenopáusicos del endotelio coronario, la respuesta simpática alterada al estrés y la deposición alterada de la matriz extracelular.18
Recientemente, Lyon et al.19 han sugerido una clasificación del síndrome de takotsubo como primario y secundario; en el primario el factor desencadenante suele ser emocional, es el más común (alrededor del 80 %), el secundario tiene un desencadenante físico, intervenciones médicas o comorbilidades identificables, son estas condiciones las que actúan directamente como responsables de la afección cardiaca. 19,20) Nyman et al.21 reportan que los hombres tienen más a menudo un factor desencadenante evidente, y en mayor frecuencia el físico (85,7 %) en comparación con las mujeres (63,5 %, p <0,001), esto respalda el uso de la puntuación de diagnóstico de InterTAK, ya que el sexo femenino con un desencadenante emocional tiene una sensibilidad del 89 % y una especificidad del 91 %. 22)
Las anomalías electrocardiográficas más comunes observadas al ingreso son: elevación del segmento ST (49 a 90 %), inversión de la onda T (44 a 83 %) como en el de nuestra paciente y ondas Q patológicas (27 a 32 %).23 Varios autores han descrito una evolución temporal específica del electrocardiograma. Mitsuma et al.24siguieron una gran serie de pacientes con síndrome de takotsubo y analizaron los ECG seriados obtenidos cada 24 horas durante el ingreso hospitalario y posteriormente cada mes hasta su normalización. Estos autores describieron cuatro fases en la evolución de este:
Elevación inmediata del segmento ST.
Aparición del primer pico de ondas T negativas del día 1 al 3.
Posterior reversión transitoria de ondas T negativas del día 2 al 6.
Desarrollo de ondas T invertidas gigantes con prolongación del intervalo QT, persistiendo de 2 meses hasta la recuperación.
El ventriculograma fue típico en esta paciente, con ventrículo izquierdo con severa hipoquinesia medio apical, y aunque el patrón de disfunción miocárdica no sigue típicamente el territorio de una sola arteria coronaria, sino que sigue un área horizontal a lo largo del eje longitudinal del ventrículo izquierdo y, en función de estas anomalías en el movimiento de la pared, identificadas por ecocardiografía o ventriculografía izquierda. Nuestra paciente ingresó con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) disminuida que posteriormente mejoró; se ha demostrado que la FEVI reducida transitoria es un fenómeno conocido en pacientes con síndrome de takotsubo y se ha estimado que el rango de fracción de eyección es menor en pacientes con esta condición en comparación con síndrome coronario en el momento del evento.6
El tratamiento en la fase aguda es de soporte como el de cualquier paciente con síndrome coronario agudo, pero una vez estabilizado, es necesario un manejo medico dirigido, principalmente al tratamiento del factor de estrés desencadenante porque, de no ser tratado, se ha descrito una tasa de recurrencia del 3 a 4 % y una mortalidad del 1 - 2 %.9 La terapia a largo plazo ha sido la de la miocardiopatía con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo: betabloqueantes, inhibidores de la ECA y diuréticos, también se ha recomendado la aspirina y los bloqueadores de los canales de calcio, si existe aterosclerosis concomitante, se recomienda estatinas y aspirina.25
Conclusiones
El enfoque del paciente con dolor torácico exige desde el primer contacto la realización de una anamnesis completa en la cual se tenga en cuenta tanto las características del dolor como los desencadenantes, para poder realizar una orientación diagnostica más precisa. A pesar de que el síndrome de takotsubo es una patología que se presenta en una baja proporción entre los pacientes con síndrome coronario agudo, debe tenerse en cuenta entre las posibilidades diagnósticas, porque requiere un tratamiento oportuno y multidisciplinario para evitar la morbimortalidad y las recurrencias.