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Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia
versión On-line ISSN 1561-2996
Resumen
AVILA CABRERA, Onel M. et al. Tratamiento de la mielofibrosis idiopática crónica con bajas dosis de talidomida.: Comunicación de 2 casos. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2010, vol.26, n.2, pp. 57-61. ISSN 1561-2996.
La mielofibrosis idiopática crónica (MIC), también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiopática, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacción leucoeritroblástica, hematíes en lágrimas en sangre periférica y fibrosis en médula ósea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y andrógenos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interferón-alfa). Ninguno de estos regímenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patogénicos y el uso de nuevas alternativas terapéuticas. Se describen 2 pacientes con diagnóstico de MIC de 9 y 5 años de evolución que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administró tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logró aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reducción y eliminación de los requerimientos transfusionales.
Palabras clave : mielofibrosis idiopática crónica; talidomida; prednisona.