Introducción:

La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad derivada de una alteración genética autosómica dominante que produce un aumento de la masa del ventrículo izquierdo, obstructiva o no. Es la principal causa de muerte súbita en adultos jóvenes.

Objetivo:

Mostrar la prevalencia de la miocardiopatía hipertrófica en la práctica del Cardiocentro Pediátrico “William Soler” y sus formas de presentación.

Métodos:

Estudio observacional longitudinal retrospectivo de serie de casos. Se resumieron variables demográficas y clínicas en los ingresos realizados durante 10 años de los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica y se analizaron según correspondieran con pruebas para variables cualitativas y cuantitativas.

Resultados:

Se identificaron 21 pacientes; 12 con características obstructivas y 9 no obstructivas. No hubo predominio de sexo. La media de edad de diagnóstico y de debut clínico de los pacientes con enfermedad obstructiva fue significativamente menor que las edades de los pacientes sin obstrucción del tracto de salida izquierdo. El diagnóstico fue posible en más de 50 % de los casos por sospecha por soplo o por pesquisa. El tratamiento quirúrgico permitió la reducción significativa del gradiente en el tracto de salida izquierdo. El propranolol fue el betabloqueador más usado acorde a consensos internacionales. No hubo fallecidos en la serie estudiada.

Conclusiones:

La miocardiopatía hipertrófica tiene una baja prevalencia en la práctica cardiopediátrica. Los síntomas tempranos se corresponden con la variedad obstructiva. Su diagnóstico temprano y el tratamiento específico, permite garantizar mejor calidad y expectativa de vida a los portadores de esta afección.

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