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Introducción
Las dilataciones congénitas de las vías biliares (DCVB), históricamente conocidas como “quistes del colédoco”, constituyen un grupo de malformaciones biliares caracterizadas anatómicamente por un ensanchamiento anormal de estos conductos, los cuales pueden encontrarse a cualquier nivel del árbol biliar, ser únicas o múltiples, y tener morfología variable, desde formas mínimas hasta lesiones francamente quísticas y gigantes.1
La primera clasificación de estas anomalías se le atribuye a Alonso-Lej en 1959, la cual fue posteriormente modificada por Todani en 1977,2 al dividirlas en cinco tipos principales. Esta clasificación se utilizaba universalmente. Sin embargo, en los últimos 30 años se han reportado reiteradamente muchos casos que con claridad no se pueden ubicar en ninguno de los tipos planteados originalmente por Todani.3 Tal es el caso del llamado “tipo VI”, reportado por primera vez por Bode en 1983,4 que consiste en una dilatación quística selectiva del conducto cístico, lesión considerada independiente de los otros tipos ya descritos.5 Otros autores los separan a su vez en dos subtipos (VIa y VIb): cuando la lesión es única y aislada a nivel del cístico (subtipo VIa), o cuando se asocia a otras anomalías más distales(subtipo VIb), en la que cada variante requiere tratamiento individualizado.6
La expresión clínica es muy variable; pueden ser asintomáticas o presentar diversos cuadros: dolor abdominal, ictericia obstructiva, litiasis, colangitis, perforación, coleperitoneo y más tardíamente cáncer en las vías biliares.7,8) Para evitar complicaciones se recomienda que la actuación esté enfocada en realizar una detección precoz y un tratamiento quirúrgico puntual, siempre bajo el principio de resecar la vía biliar anormal, ya sea por vía convencional abierta o laparoscópica.9
El presente informe, según la revisión de los autores, representa el primer reporte en Cuba de una dilatación quística congénita del conducto cístico, y el número 23 en al área de América Latina.
Se presenta un caso pediátrico con esta entidad, con el objetivo de explicar la metodología diagnóstica y terapéutica empleada, y de resaltar la ventaja de su tratamiento oportuno por vía mínimamente invasiva.
Presentación del caso
Paciente masculino de 6 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, el cual es remitido al centro desde su provincia con una historia de dolor abdominal, náuseas y vómitos, precedidos por la ingestión de alimentos grasos, huevo, frijoles y chocolate. No hubo ictericia ni alteraciones del color de la orina ni de las heces fecales. El dolor era de tipo cólico y se localizaba, fundamentalmente, en hipocondrio derecho con irradiación a epigastrio, de cuatro meses de evolución. Fue referido desde la atención secundaria ya que en una ecografía abdominal se sospechó la presencia de un “quiste de colédoco”.
El examen físico fue totalmente negativo, los exámenes de laboratorio como el hemograma, el leucograma, el coagulograma, la bilirrubina, la transaminasa glutámico pirúvica (TGP), glutámico oxalacética (TGO) y fosfatasa alcalina (FAL) expresaron cifras normales, y solo la amilasa (AMIL) y la gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) mostraron cifras ligeramente elevadas en 100 U/L y 81 U/L respectivamente.
Los estudios de imágenes realizados fueron la ecografía abdominal que detectó la presencia de una lesión ecolúcida de 25 mm adyacente y por delante de la vesícula biliar sin dilatación de vías biliares intrahepáticas y la tomografía axial computarizada (TAC) que informó lesión hipodensa cercana al cuello vesicular de 27 x 31 mm sin dilatación de vías biliares. El resto de los órganos intrabdominales no tuvieron alteraciones. Se intervino el paciente mediante cirugía videolaparoscópica por cuatro puertos con óptica de 10 mm y 30 grados, y por donde se observó una lesión quística en proyección del conducto cístico (fig. 1).
Fig. 1 Visión laparoscópica de la lesión. Flecha blanca: dilatación del conducto cístico. Flecha negra: vesícula biliar.
Se realizó una colangiografía intraoperatoria transvesicular con contraste hidrosoluble, que reveló una lesión quística dependiente del conducto cístico, pero independiente de la vesícula biliar con una interfase entre las dos estructuras, correspondiente con dilatación quística congénita Tipo VIa (fig. 2).
Fig. 2 Colangiografía laparoscópica transvesicular. Flecha blanca: dilatación del conducto cístico. Flecha negra: vesícula biliar.
El tratamiento quirúrgico consistió en colecistectomía y por resección laparoscópica de la lesión. El paciente evolucionó satisfactoriamente y fue egresado a las 48 h sin complicaciones. El informe anatomopatológico planteó inflamación crónica del epitelio biliar con fibrosis y elementos aislados de metaplasia y presencia de colestasis (fig. 3).
Discusión
Las DCVB en general son malformaciones poco frecuentes, pero el 75 % de ellas se diagnostica en niños, actualmente su incidencia real está en estudio ya que existen diferencias importantes entre los reportes de algunos países occidentales (1: 150 000), (1:100 000) y los países asiáticos (1:1000), lo cual genera preocupación acerca de la verdadera frecuencia de esta entidad, en Estados Unidos se ha reportado recientemente una incidencia de (1:13 500).6) Se consideran lesiones premalignas, capaces de producir severas complicaciones si no se diagnostican a tiempo y se aplica rápidamente el tratamiento quirúrgico específico.7,8,9 Aunque históricamente las clasificaciones existentes (Alonso y Todani) no involucraban la dilatación del conducto cístico, sino de otros segmentos de las vías biliares, actualmente dados los casos publicados de manera continua, sí se considera la dilatación anormal de este conducto una malformación congénita de la vía biliar, a la que se ha denominado tipo VI.
Las características anatómicas normales del conducto cístico en niños varían entre 2 y 4 cm de longitud y entre 1 a 5 mm de diámetro, y se consideran patológicas las dilataciones por encima de los 5 mm de diámetro.10 La dilatación aislada de este conducto es una afección extremadamente infrecuente y las publicaciones existentes acerca de ella son escasas y se limitan a informes de casos. El diagnóstico con frecuencia es intraoperatorio, pues son confundidos con otros tipos de anomalías. Se puede sospechar ante lesiones con localización cercana al cuello vesicular sin dilatación de las vías biliares principales adyacentes, y se confirma mediante la resonancia magnética nuclear o la colangiografía intraoperatoria.6,10,11,12,13
La mayoría de los autores propone la resección quirúrgica como solución definitiva de esta situación,2,3,14el cual puede estar influenciado por varios factores como: la edad del paciente, experiencia quirúrgica, anatomía biliar especialmente de la desembocadura del conducto cístico en el colédoco, así como la asociación con otras variantes de DCVB, la presencia de litiasis, colecistitis y anomalías de la unión bilio-pancreática. En general, se propone realizar colecistectomía en los casos de localización cística única sin elementos de riesgo (VIa); y colecistectomía con exploración o resección de la vía biliar principal para pacientes con factores asociados como son las anomalías de la unión bilio-pancreática o dilatación del conducto colédoco (VIb).15
Estos procedimientos se pueden realizar de manera satisfactoria por cirugía abierta o preferentemente por vía laparoscópica como sucedió en este caso.
La correcta interpretación de estas lesiones solo es posible en el marco de una adecuada clasificación y reconocimiento de estas, la cual determina la actitud quirúrgica definitiva y el pronóstico del paciente, para evitar la aparición de complicaciones peligrosas como el cáncer, (en este caso el informe anatomopatológico revelo la presencia de metaplasia). Por otro lado, la cirugía mínimamente invasiva como modalidad preferente de abordaje, aporta ventajas cuantiosas al paciente en comparación con la cirugía abierta.16
Se concluye que la incidencia de la dilatación quística del conducto cístico es muy baja y se puede presentar en niños con sintomatología variable. El diagnóstico generalmente es tardío, puede sospecharse mediante la ecografía abdominal y la TAC y confirmarse con la colangiografía laparoscópica, aun en ausencia de otros medios diagnósticos más modernos. Su reconocimiento y correcta clasificación permite realizar el tratamiento quirúrgico definitivo exitosamente, de preferencia por vía laparoscópica.
