Hospital Ginecoobstétrico Docente de Guanabacoa

Tumor neuroendocrino de la mama. Presentación de un caso

Dra. Adis L. Peña Cedeño,¹ Dra. Nancy Vasallo Pastor,² Dra. Marina Pérez Martínez,³ Dra. Anyell Ramos Franque³ y Dra. María T. Sariol Estupiñán⁴

RESUMEN: Se presenta el caso del primer tumor neuroendocrino de la mama diagnosticado en el Hospital Ginecoobstétrico Docente de Guanabacoa. Se trata de una paciente de 77 años de edad, con una tumoración exofítica de la mama izquierda y antecedentes referidos de hipertensión arterial. El diagnóstico fue realizado por histología y confirmado con técnicas de inmunohistoquímica; fueron positivos las pruebas de enolasa, cromogranina y receptores de estrógeno. Se destaca la baja malignidad del tumor, su forma de crecimiento exofítico, el patrón histológico neuroendocrino puro y las manifestaciones clínicas sistémicas en posible relación con el tumor.

Descriptores DeCS: NEOPLASMAS DE LA MAMA; TUMORES NEUROENDOCRINOS.

Los carcinomas mamarios con patrón neuroendocrino son tumores poco frecuentes.

Se caracterizan por su relativo bajo grado de malignidad, y se manifiestan como un tumor palpable sin una apariencia clínica característica.

Muchos de ellos son carcinomas ductales o lobulillares, con presencia de nidos de células argirófilas, con capacidad para producir determinadas hormonas, como la ACTH, epinefrina y otras.

En el caso de la mama, las manifestaciones clínicas sistémicas de secreción hormonal están ausentes en casi todos los casos.

Histológicamente, incluyen nidos y cordones celulares separados por bandas de estroma muy vascularizados y áreas densas de colágeno, con patrón papilar y microglandular.

Típicamente las células son pequeñas, con bordes celulares poco definidos, núcleos hipercromáticos, redondos u ovales. Se han identificado gránulos citoplasmáticos en todos los casos entre los 30 y 80 años de edad, los que se han asociado con niveles elevados de receptores hormonales de estrógenos y progesterona.

Por inmunohistoquímica, estos gránulos son positivos para la enolasa neurón específica, cromogranina, somatostatina, gastrina ACTH y péptido intestinal vasoactivo.^1-3

En el presente trabajo presentamos el primer caso de tumor neuroendocrino de la mama diagnosticado en nuestro hospital, el cual presenta algunas características que difieren de lo comúnmente reportado en la literatura.⁴

Presentación del caso

Mujer de 77 años de edad, raza blanca, HC 163674, con antecedentes de padecer de epilepsia, hipertensión arterial e isquemia cerebral transitoria; que acude a la consulta de mastología por presentar una lesión en la mama . Refiere que se le inició hace 2 años como una pelotica que ha ido creciendo y que sangra fácilmente.

Entre otros datos se recoge menopausia a los 50 años, un solo parto a los 41 años y no lactó a su hijo.

Examen físico: en la mama izquierda presenta tumoración exofítica, prominente en piel, de 8 cm de diámetro, color rosa "ajamonado", con vascularización aumentada y puntos de ulceración en la superficie (fig.).

FIG. Tumor exofítico de la mama izquierda.

Entre otras manifestaciones se aus-culta soplo sistólico grado II/VI y TA de 130 y 80 mmHg.

Exámenes complementarios: Hb 10 g/L; eritrosedimentación 104 mm y ácido urico 374 mmol/L.

BAAF de la tumoración: se informa carcinoma papilar de la mama.

A pesar del riesgo quirúrgico que presenta la paciente, se realiza mastectomía simple sanitaria, el día 15-4-1998. Su evolución es favorable, y fue dada de alta hospitalaria.

Resultado de la biopsia:

Descripción macroscópica: pieza de mastectomía simple con piel en forma de tajada de melón de 7 x 9 cm y 3 cm de espesor. Se observa tumoración exofitica elevada sobre la piel y que destruye la misma, rechaza el pezón e infiltra parte de la areola. La tumoración es redondeada de 8 x 5 cm de diámetro tangencial, y al corte muestra tejido homogéneo, blanquecino, blando, de aspecto encefaloide, con área de infliltración tumoral en la base, de consistencia más dura y bien delimitado en los bordes.

Descripción microscópica: tumor constituido en su totalidad por nidos y masas celulares separados por tejido conectivo laxo. Las células con citoplasma mal definido, núcleos de mediano tamaño, redondeados u ovales que se tiñen intensamente, cromatina fina. No se observan mitosis ni células gigantes tumorales. Presenta algunas estructuras que semejan rosetas.

Descripción de la BAAF del tumor: frotis hemorrágico que muestra células con núcleos redondos hipercromáticos, de escaso citoplasma, mal definido, agrupadas en papilas o yemas de contornos bien delimitados.

Dentro de algunas masas celulares se observan zonas redondeadas acelulares, que recuerdan disposición en rosetas. Las células están superpuestas y uniformes con escaso pleomorfismo.

DISCUSIÓN

En nuestra paciente evidenciamos la baja malignidad que se reporta en los carcinomas mamarios con patrón neuroendocrino, ya que ésta, con un carcinoma de 2 años de evolución y sin tratamiento, no mostró evidencias de metástasis.⁵

El aspecto macroscópico del tumor de crecimiento exofítico, no es la forma habitual en que se presentan los carcinomas mamarios, los que en su mayoría son nódulos o masas palpables en el espesor de la mama, por lo que constituye una forma sui generis de crecimiento tumoral.

Por otra parte, se trata de un tumor neuroendocrino puro, que recuerda al patrón histológico del tumor carcinoide; todas las células son del tipo neuroendocrino y no están asociados a carcinoma ductal, que es lo más frecuente en la mama. O sea, vimos un patrón celular uniforme de células argirófilas, demostradas por histología e inmunohistoquímica.^6,4

Aunque los tumores mamarios neuroendocrinos de la mama generalmente no tienen manifestaciones sistémicas de secreción hormonal, en nuestro caso no podemos excluir que la hipertensión arterial de la paciente, estuviese relacionada con la secreción de hormonas vasoactivas por el tumor.^6,7

En relación con el diagnóstico erróneo de la BAAF inicial, en cuanto al tipo histológico del tumor, en una revisión retrospectiva del frotis, pudimos constatar que además del aspecto papilar de las agrupaciones celulares del frotis, existían indicios que sugerían la formación de rosetas, lo que recomendamos debe buscarse en todos los frotis de aspecto papilar para hacer el diagnóstico citológico de tumor neuroendocrino de la mama.

SUMMARY: This paper presents the case of the first breast neuroendocrine tumor diagnosed in the Teaching Gynecobstetric Hospital of Guanabacoa. It is a 77 years-old female patient having an exophytic tumor in her left breast and history of hypertension. The diagnosis was made using histology immunohistochemistry techniques; enolase, chromogranine and estrogen-receptors tests were positive. The low malignity of the tumor, its exophytic growth, its pure histologic neuroendocrine pattern and the systemic clinical manifestations that may be related to the tumor are underlined.

Subject headings: BREAST NEOPLASMS; NEUROENDOCRINE TUMORS.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Paties C, Zagrandi A, Taccogni GL, Vasallo G. Spindle cell Inon argyrophil carcinoma of the breast with neuroendocrine differentiation. Histopathology 1996;39(5):471-3.
3. Nartgrink HH, Lagay MB. A series of carcinoid tumours of the breast. Eur J Surg Oncol 1995;21(6):609-12.
4. Shetty MR. Neuroendocrine primary small cell carcinoma of the breast. Am J Clin Oncol 1996;19(3):322-3.
5. Tsang WY, Chan JK. Endocrine ductal carcinoma in situ (EDCIS) of the breast, a form of low grade DCIS with distinctive clinic-pathologic and biologic characteristic. Am J Surg Pathol 1996;20(8):921-43.
6. Ruffolo EF; Maluf HM, Koerner FC. Spindle cell endocrine carcinom of the mamary gland. Virchows Arch 1996;428(6):319-24.
7. Birsak CA, Jansen PJ Vroonhoven CC Van, Peterse JL. Sex steroid receptor expression in carcinoid tumours of the breast. Breast Cáncer Res Treat 1996;(3):243-9.

Recibido: 24 de marzo de 1999. Aprobado: 18 de julio de 1999.
Dra. Adis L. Peña Cedeño. Hospital Ginecoobstétrico Docente de Guanabacoa, Ciudad de la Habana, Cuba.
 
 

¹ Especialista de I Grado en Anatomía Patológica.
² Especialista de II Grado en Anatomía Patológica.
³ Especialista de I Grado en Ginecoobstetricia.
⁴ Médico General. Citóloga.