Introducción
Los linfomas cutáneos (LC) constituyen un amplio grupo dentro de los linfomas no hodgkin. Incluyen varios tipos de desórdenes linfoproliferativo y se clasifican según su origen en T ó B, cuadro clínico y morfología.
Los linfomas cutáneos de Células B (LCCB) son proliferaciones clonales de linfocitos B perfectamente diferenciados de un compromiso cutáneo secundario o de los linfomas nodales, tanto en la clínica como en el pronóstico. 1
En el caso de los linfomas cutáneos de células B, la incidencia anual se ha estabilizado en los últimos años y alcanza 3,9 casos por millón de habitantes, según el mismo registro. Representan 20 a 25% de los linfomas cutáneos primarios en Europa, y 4.5% en Estados Unidos. En sus inicios existe evidencia de enfermedad extracutánea en casi 20% de los pacientes; se extienden a ganglios linfáticos, médula ósea y órganos internos. El subtipo de linfoma determina el pronóstico, aunque la mayor parte muestra un curso benigno principalmente si las lesiones son solitarias, porque casi todos son linfomas de bajo grado. Los más comunes son los indolentes: el linfoma centrofolicular y el de la zona marginal o inmunocitoma. Los agresivos son el difuso de células B grandes, tipo pierna, y el de células B grandes intravascular. Para su clasificación son importantes la presentación clínica el sitio y la evolución de la enfermedad, las características histológicas e inmunofenotípicos, y la clonalidad. 2
Los linfomas difusos de células B grandes pueden ser unilaterales o bilaterales, y son tumores de color rojo-púrpura solitarios o agrupados, de crecimiento rápido y agresivo que pueden ulcerarse; predominan en mujeres mayores de 70 años de edad. 2
Tienen diferente tratamiento y además diferencias en las traslocaciones cromosómicas específicas y en la expresión de oncogenes y secuencias virales, consecuentemente son un tipo distintivo de linfomas clínica y biológicamente. 3
Estos linfomas constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias linfoides de curso clínico indolente que tienden a permanecer localizados en la piel y sólo en raras ocasiones presentan una diseminación extra cutánea, como grupo los linfomas cutáneos primarios de células B presentan por tanto un mejor pronóstico que los de células T, una evaluación correcta de los pacientes en los que se sospeche la presencia de un linfoma cutáneo de células B requiere la correlación adecuada de la información clínica, los hallazgos histopatológico e inmunofenotípicos y los datos de biología molecular. 4 El diagnóstico definitivo además debe tener en cuenta el subtipo específico según las clasificaciones actuales de los linfomas presentan características particulares para cada tipo de linfomas, pero en general se observan tumores nodulares rojos, de superficie lisa, única o escasa en número, restringidas a un área anatómica, pueden ser solitarios o agrupados, que predominan en cabeza, cuello y tronco, raro en pierna, tienen crecimiento lento y diseminación extra cutánea infrecuente. 3,4 Su incidencia anual estimada es de 1 por 100.000 habitantes. Dos tercios de los LCP son Linfomas Cutáneos a Células T (CTCL) y la mayoría de estos son Micosis Fungoide (MF).
Cuando después de una estadificación adecuada no hallamos manifestaciones en otro órgano, podemos decir que estamos frente a un linfoma primario cutáneo. 5
En la piel el 65% de los linfomas son T y sólo el 25% son B. Presentan características particulares para cada tipo de linfomas pero en general se observan tumores nodulares, de superficie lisa, con o sin tendencia a la ulceración, única o escasa en número, restringida a un área anatómica. Debe tenerse en cuenta el volumen y la masa tumoral, la velocidad de progresión, la edad y la localización. En ocasiones el cuadro se inicia con lesiones algo infiltradas que no ceden a los esteroides tópicos o tumores pequeños difíciles de diferenciar de un seudolinfoma. 3-5
El Linfoma cutáneo primario del centro folicular es indolente; la supervivencia es de 95% a cinco años; es el más común de los LCCB (35%). Tiene predilección por varones adultos mayores. Se manifiesta con pápulas, placas y tumores solitarios o agrupados principalmente en la piel cabelluda, la frente y el tronco. 6
El objetivo de este trabajo es la presentación del caso por lo inusual de aparición en esta localización y ser el 1ero en nuestro servicio y provincia.
Caso clínico
Paciente JVL de 58 años de edad, que se interconsulta con los médicos del servicio de Dermatología por presentar lesiones en cuero cabelludo de 3 meses de evolución, comenzando por lesiones tumorales pequeñas que no supuraban, aumentando de tamaño y siendo dolorosas, le fue puesto tratamiento con antibiótico disminuyendo de tamaño algunas sin desaparecer del todo, comenzando a aumentar de tamaño de nuevo y haciéndose peladitos en el centro y comenzando a supurar, así es vista en la sala de Cardiología donde estaba ingresada por Insuficiencia Coronaria descontrolada en ese momento.
Examen físico: presentaba lesiones localizadas en los cueros cabelludos, tumorales en número de 4 redondeadas eritemato-violáceas de centro ulcerado con secreción serohemáticas y telangiectasias en su superficie y dolorosos. Adenopatías dolorosas múltiples, pequeñas, movibles en región cervical bilaterales. (Fig.)
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Fig. Lesiones del cuero cabelludo, tumorales en número de 4 redondeadas eritemato-violáceas de centro ulcerado con secreción serohemáticas y telangiectasias en su superficie.
Exámenes complementarios: Hemograma: HB-104g/l, HTO-034mm, leucocitos: 15 000 x 10/9 P: 077 M: 004 L: 016 E: 001, eritrosedimentación: 80 x min, glicemia: 4. 8 mm/L, transaminasa P: 18 U.I, transaminasa O: 8 U.I, triglicéridos 1.3 mm/l, colesterol: 3.2 mm/l, fosfatasa alcalina: 1.2 UB, proteínas totales 58 g/l, urea: 58 mm/l, creatinina: 41 mm/l, ácido úrico: 132mm/l, RX de tórax/AP: no lesiones Pleuro Pulmonares. Ultrasonido abdominal: Sin alteraciones. Biopsia de Lesión: B- 012/2358.
Linfoma no hodgkin cutáneo de células B, con patrón mixto (nodular y difuso) que ocupa expansivamente la epidermis, dermis y tejido celular subcutáneo, en la dermis infiltrado linfoide nodular, entre haces de colágeno y distribución perivascular y perianexial en la parte superficial encontrando partes mucho más densas y que toman a la dermis más profunda correspondiente a linfoma cutáneo de células B.
Discusión
Los linfomas son tumores malignos del sistema linforreticular, representan un 25% del total de los LCP. 2 Esta neoplasia aparece fundamentalmente entre los 40 y 60 años y es 2,2 veces más frecuente en el sexo masculino que en el femenino, en nuestro caso la paciente tenía 58 años de edad. 1,6,7 Si bien es cierto que esta patología es infrecuente, en nuestro caso aparece en mujer con lesiones en cuero cabelludo en una de las localizaciones menos reportada, 8,9 pero con las lesiones clásicas de los linfomas cutáneos primarios de células B, la tendencia a las ulceraciones se pueden encontrar en la forma centro folicular y en los linfomas difuso de células B como en nuestro caso.6 Las características clínicas tan clásicas fueron comprobadas por histopatología examen fundamental para el diagnóstico del mismo, que en nuestro caso se encontraron hallazgos histológico clásico de esta entidad. No se pudo realizar el resto de estudios como hematológicos de laboratorio como la inmunohistoquímica; que permite establecer el inmunofenotipo estudiando así los marcadores de superficie de los infiltrados linfocíticos por la corta estadía por su fallecimiento.
En los estudios de laboratorio solo se encontró anemia ligera con discreta leucocitosis y 077 polimorfonucleares, Eritrosedimentación de 80 x min, RX P/A de Tórax sin alteraciones, así como en el ultrasonido abdominal no se encontraron toma ganglionar no otras alteraciones.
Actualmente existe una clasificación para los linfomas cutáneos primarios que fusiona las clasificaciones de la Organización Europea para la Investigación Tratamiento de cáncer (EORT, por sus siglas en inglés) y de la Organización Mundial de la Salud (OMS). A esta nueva clasificación se le denomina "Clasificación WHO- EORT", 7 fue creada con el fin de eliminar la controversia que existía entre las dos clasificaciones anteriores, sobre todo en lo concerniente a la clasificación y terminología de los linfomas cutáneos de células B.
Conclusiones
Realizamos esta presentación de linfoma cutáneo primario de células B enfermedad infrecuente que se ve mayormente en sexo masculino sin embargo en su variedad difuso se observa más frecuente en mujer en cuero cabelludo de forma ulcerada como apareció en nuestro caso y por ser el primero diagnosticado nuestra provincia.