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Revista Cubana de Endocrinología
versión On-line ISSN 1561-2953
Resumen
RODRIGUEZ VALENZUELA, Bárbara; MOTES VELAZQUEZ, Martha Aleida; GALINDO MATOS, Mariela y ALDANA ZAPATA, Kirenia. Carcinoma corticosuprarrenal virilizante en un niño. Rev Cubana Endocrinol [online]. 2022, vol.33, n.1 Epub 24-Jun-2022. ISSN 1561-2953.
Introducción:
Los tumores suprarrenales en niños son poco frecuentes y el carcinoma suprarrenal representa menos de un 10 %. En el prepúber, la manifestación más típica es el desarrollo de pubertad precoz.
Objetivo:
Describir las características clínicas, los procederes diagnósticos y terapéuticos de un paciente con carcinoma adrenal en edad pediátrica.
Presentación de caso:
Paciente de 8 años, masculino y de piel blanca con antecedentes de salud. Acude a la consulta por crecimiento de vello pubiano y aumento del pene en longitud y grosor de aproximadamente 2 años de evolución. En el examen físico se constatan aumento de la velocidad de crecimiento y signos sugestivos de virilización (voz gruesa, vello axilar, vello sexual púbico y genitales externos estadio III de Tanner). Se realizaron estudios hormonales que corroboraron el hiperandrogenismo por secreción endógena autónoma, con niveles de gonadotropinas suprimidas, niveles de testosterona y dehidroepiandrosterona elevados. También se realizaron estudios imagenológicos que evidenciaron edad ósea acelerada y la existencia de un tumor. Se realizó una adrenalectomía izquierda y se confirmó por anatomía patológica el carcinoma corticosuprarrenal virilizante izquierdo en estadío 2. Inició un tratamiento con quimioterapia por dicho diagnóstico y actualmente se mantiene en seguimiento.
Conclusiones:
Los carcinomas corticosuprarrenales en niños son mayoritariamente funcionantes y constituyen una de las causas de pubertad precoz periférica. Estos son infrecuentes y agresivos, por lo que la realización de estudios genéticos en familias con síndromes hereditarios contribuiría a su diagnóstico precoz para un adecuado tratamiento y mejor pronóstico.
Palabras clave : carcinoma corticosuprarrenal; virilismo; pubertad precoz.