Introducción:

la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno neurodegenerativo causado por priones en humanos. Se presenta como encefalopatía espongiforme de distribución mundial con una prevalencia de 1 cada 1 000 000 habitantes.

Objetivo:

caracterizar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía durante el periodo de febrero 1981 a enero 2019.

Métodos:

se realizó un estudio observacional, descriptivo transversal, en pacientes diagnosticados con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, de etiología no hereditaria, en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía de Cuba, entre 1981 y 2019. El universo estuvo constituido por los 12 pacientes diagnosticados en dicho periodo.

Resultados:

predominó el sexo femenino para un 66,3 %. La estadía hospitalaria media fue de 9,8 días para un mínimo de siete y un máximo de 46 días. El primer síntoma identificado por el paciente fue la dificultad para caminar, seguido de la pérdida del equilibrio y los mareos. El hallazgo radiológico predominante fue la atrofia frontoparieto temporal y cerebelosa en el 50 % de los pacientes. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la afasia, desorientación, disartria, disfagia y los trastornos de la micción en la misma proporción.

Conclusiones:

en la investigación se observó un mayor número de casos del sexo femenino. La dificultad para caminar seguido de la pérdida del equilibrio y los mareos fueron los primeros síntomas identificados. Predominó como hallazgo radiológico la atrofia frontoparietotemporal y cerebelosa. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la afasia, desorientación, disartria, disfagia y los trastornos de la micción.

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