Introducción:

la hemofilia es una enfermedad hereditaria que impide la correcta coagulación de la sangre y constituye del 80 a 85 % de todas las diátesis hemorrágicas hereditarias. Es producida por la disminución de la actividad del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B).

Presentación de caso:

adolescente de 18 años de edad, de la piel blanca, atendido en el servicio de Hematología del Hospital Pediátrico Docente Pepe Portilla de Pinar del Río, que, en la etapa neonatal, presentó un hematoma a nivel de muslo derecho después de la administración de la vacuna contra hepatitis B asociado a sangrados por los sitios de puntura. A los tres meses de edad presentó su primera hemartrosis en la rodilla derecha un evento inusual en esta etapa de la vida por la escasa movilidad. A los 11 años se inició tratamiento con fisioterapia con la modalidad de hidroterapia con resultados alentadores en la recuperación del tono muscular. A inicios del año 2015, con 12 años de edad, se comenzó a utilizar el régimen de profilaxis con F VIII tres veces a la semana, que, unido a las sesiones de rehabilitación, posibilitaron la disminución de los sangrados, así como la deambulación, se incorporó de forma presencial y sin el apoyo de sillas de ruedas al escenario docente.

Conclusiones:

se concluye que el uso del emicizumab en un paciente con hemofilia A sin inhibidores, presentó un elevado perfil de seguridad, así como una alta eficiencia en la prevención de la tendencia hemorrágica.

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