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INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico obedece a etiologías diversas; sin embargo, solo un número relativamente pequeño de enfermedades son responsables de la mayoría de los pacientes atendidos. La forma más común es la idiopática, en el contexto de afecciones glomerulares primarias y, con menor frecuencia, se presenta secundario a enfermedades sistémicas.1 En la edad pediátrica es muy raro constatar un síndrome nefrótico secundario a procesos tumorales y, en especial, a un paraganglioma que es un tumor del cuerpo carotídeo, de baja incidencia, generalmente benigno y de crecimiento lento.2,3
El objetivo de este estudio es presentar a una paciente pediátrica con un tumor del cuerpo carotídeo que provocó un síndrome nefrótico con disfunción renal, que requirió tratamiento renal de remplazo con hemodiálisis y que evolucionó a la cronicidad.
INFORMACIÓN DEL PACIENTE
Paciente femenina de origen africano de 14 años de edad con antecedentes de salud hasta detectar un proceso tumoral de evolución lenta (dos años) en la región izquierda del cuello; no se había efectuado estudio de su etiología. Acudió a los Servicios de Salud por decaimiento, anorexia, vómitos aislados e hipo, edema facial y de ambos pies y disminución del volumen urinario. Fue internada en el Hospital Pediátrico y se solicitó interconsulta al Centro de Hemodiálisis del Hospital “Josina Machel” de Luanda, Angola.
Se destacan al examen físico palidez de las mucosas, tejido celular subcutáneo infiltrado en la cara, en las zonas declives y en ambos pies hasta la altura de las rodillas (Godet +++), una formación tumoral en la región lateral izquierda del cuello de 3,5x4cm de diámetro, poco movible, ligeramente dolorosa y dura y un soplo sistólico grado IV/VI. Además murmullo vesicular disminuido en la región media del hemitórax izquierdo y la base derecha, con estertores crepitantes y silencio pulmonar hacia la base izquierda. La frecuencia respiratoria era de 20 respiraciones por minuto, la frecuencia cardíaca de 112 latidos x minuto y la tensión arterial de 90/50mm/Hg. El abdomen globuloso con hepatomegalia ligeramente dolorosa a la palpación y maniobra de Tarral positiva.
Estudios de laboratorio:
Hemograma
Hemoglobina: 7g/dl
Hematocrito:027vol%
Leucograma: 8,3x109/l, Polimorfonucleares 87
Plaquetas: 154x109/l
Hemoquímica
Creatinina: 11,82micromol/l
Urea: 37mg/dl
Proteínas totales: 3,9g/l
Albumina: 0,2g/l
Colesterol: 657mmol/l
Triacilglicéridos: 148mmol/l
Glucemia: 103mmol/l
Orina: aspecto turbio espumoso, con proteínas +++, no hematíes y leucocitos 2xcampo
Virología negativa para hepatitis B, hepatitis C y virus de inmunodeficiencia humana
Estudios de imagen:
Ecografía de partes blandas del cuello: se exploró con transductor de partes blandas la región del cuello y hacia la lesión palpada; se observó una masa de aspecto ovoide, compleja, con predominio hipoecogénico, de contornos bien definidos, regulares, con pequeñas áreas de menor ecogenicidad en su interior (ecolúcidas), en posible relación con áreas de degeneración quística, con vascularización central y periférica al Doppler, predominantemente periférica, que medía aproximadamente 10,5x8,0cm y estaba ubicada en la región superolateral izquierda del cuello, en el espesor del plano muscular, en íntimo contacto con la glándula submaxilar y anterior a la vena yugular, sin infiltrar esas estructuras.
Tomografía axial computadorizada (TAC) de cuello: se destacó, a nivel del espacio yugulodigástrico, la presencia de una masa sólida nodular que medía 111x85mm, con una densidad aproximada a los tejidos blandos. Posterior a la aplicación de contraste se mostró un patrón de captación ágil y un área central poco captada. El proceso referido marcaba el desvío de la carótida interna y de las estructuras adyacentes (glándula submandibular, parótida y músculo esternocleidomastoideo); no adenomegalias cervicales bilaterales.
TAC de tórax: derrame pleural de mediana cuantía izquierdo. En la evaluación del parénquima se destacaban múltiples nódulos distribuidos por las regiones centrales y subpleurales en ambos campos pulmonares, todos con carácter de suspensión (lesiones metastásicas). En el segmento basal posterior del lóbulo inferior del pulmón derecho se identificó un foco de condensación infamatoria que sugería una lesión infecciosa en evolución, de igual manera que en el segmento basal posterior del lóbulo inferior del pulmón izquierdo. En el área mediastínica se observó la presencia de adenomegalias precarinales y pretraqueales y en la ventana aortopulmonar, la mayor hacia este último espacio medía 13mm. Las estructuras cardiovasculares eran de calibre normal.
TAC de abdomen: hígado de dimensiones aumentadas con captación de contraste regular sin visualizar en el parénquima lesiones nodulares solidas. Riñones en topografía habitual, normodimensionados, con captación homogénea y simétrica del contraste. Resto de las estructuras intrabdominales sin alteraciones y presencia de líquido libre en cavidad.
Estudio citológico:
Citología por aspiración con aguja fina de ganglio cervical que mostraba tejido fibroso, muscular adiposo y glándula salival, en el que se encuentra foco de granuloma con muchas células gigantes de tipo cuerpo extraño. Se observan células ovales o poligonales (células principales) con núcleos uniformes o pleomórficos, vesiculares o hipercromáticos dispuestos en nidos de organoides rodeados por un estroma vascular (Zellballen) que impresionaba corresponder a un paraganglioma.
La paciente fue evaluada por el Especialista en Nefrología; su conclusión resultó corresponderse, en el orden clínico, con un síndrome nefrótico y una lesión renal aguda parenquimatosa secundaria asociada a un tumor de cuello con metástasis pulmonar. No fue posible realizar la biopsia renal y el grado de afectación del riñón fue K-DIGO 3, sin volumen urinario.
Intervención terapéutica:
Dieta hiposódica, normoproteica, hipocalórica, de 60 a 65% de ellos, menos de un 30% de aporte lipídico, de preferencia las de origen vegetal, con menos de 300mg de colesterol al día
Se colocó catéter de doble luz sin tunelización en la vena femoral izquierda (catéter 9Fr 11cm)
Se prescribió hemodiálisis de urgencia por un período de dos horas con dializador F5, flujo de sangre de 130ml/minuto, ultrafiltración acorde a la ganancia de peso y a la estabilidad hemodinámica con Na: 140meq/L y temperatura de 35,5°C y la anticoagulación con heparina convencional
Albúmina humana al 20% al inicio de la hemodiálisis
Balance hidroelectrolítico y evaluación del volumen urinario. Se repuso por vía oral acorde a los egresos con la intención de mantener un balance negativo
Evaluación periódica en seguimiento conjunto con los Especialistas en Pediatría y en Nefrología y monitoreo de la función renal cada 24 horas.
Interconsulta con los Especialistas en Cirugía y en Oncología para evaluar la conducta para el proceso tumoral del cuello.
DISCUSIÓN
El síndrome nefrótico se presenta con elevada incidencia en pediatría, de 2-7 casos por cada 100.000 niños al año.4,5 Es un síndrome clínico-humoral caracterizado por la presencia de proteinuria masiva (superior a 40mg/m2/h, aproximadamente 1g/m2/día, o la relación proteinuria/creatinina en orina al azar mayor de 200mg/mmol, con albúmina plasmática inferior a 25g/l, edemas e hipercolesterolemia mayor a 250mg/dl o 5,69mmol/l).5,6,7 La etiología secundaria a enfermedades sistémicas o algún proceso identificable causante de la lesión glomerular, como procesos neoplásicos, es poco frecuente en la infancia y la literatura es muy escasa asociada a paragangliomas.
Paraganglioma es una designación genérica que, de manera global, se emplea para nombrar a la familia de las neoplasias neuroendocrinas, que son poco comunes y que pueden originarse en la médula adrenal o en los paraganglios del sistema neuroendocrino difuso. En particular, este término suele reservarse a los tumores que surgen del tejido extraadrenal.8 Representan el 0,6% de los tumores de cabeza y cuello2,3,9,10 y pueden tener presentación esporádica o familiar.2,3,10 Ningún factor de riesgo ambiental, alimentario o de estilo de vida se ha vinculado a la presentación de un paraganglioma.3,8
Los casos esporádicos son más comunes en las mujeres; los casos familiares se presentan en un 10%, se transmiten de manera autosómica dominante a través del gen 11q23 locus y tienen una alta incidencia de presentarse bilateralmente. La incidencia de bilateralidad del paraganglioma del cuerpo carotídeo ronda de 3 a 8% en los casos esporádicos y del 30 al 33% en los familiares. El 79% de los paragangliomas de cabeza y cuello ha mostrado una mutación en la subunidad D del gen SDH, lo que ha sugerido la presencia de paragangliomas múltiples.3,10
Hasta un 41% de los casos presentan mutaciones identificables, la mayoría de estas son de carácter hereditario y están asociadas a un alto riesgo de transformación maligna.3,11 Los paragangliomas carotídeos son tumores generalmente benignos, con un bajo potencial de malignidad, menor al 5%;3,12 sin embargo, exhiben una elevada morbilidad por efecto de masa, además de ser la única enfermedad que afecta el cuerpo carotídeo y representan el 0,03% de todas las neoplasias.3,10
Se ha observado que su incidencia se incrementa proporcionalmente con la altitud debido a que el estímulo hipóxico induce hiperplasia en el cuerpo carotídeo.2,10,12
El diagnóstico de estos tumores muchas veces es tardío, frecuentemente los pacientes son asintomáticos, y su patrón de crecimiento es lento por lo que pueden presentarse décadas antes de que el paciente consulte.2 El diagnóstico y la resección quirúrgica precoz del tumor son importantes, ya que cuando son pequeños están poco adheridos y son fácilmente extirpables, con una menor incidencia de complicaciones.13
Esta paciente se mantuvo internada con seguimiento en el Servicio de Nefrología por un período mayor a tres meses, sin recuperación de la función renal y terapéutica y con hemodiálisis. Se incorporó al Programa de diálisis convencional y se mantuvo seguimiento por el Especialista en Oncología.
Se destacan lo infrecuente de este proceso tumoral y su asociación con una lesión renal que evolucionó a la cronicidad en una paciente en la edad pediátrica.
