Hospital Universitario " Miguel Enríquez", Ciudad de La Habana

Malrotación intestinal asociada a vólvulo del ciego: Reporte de un caso y revisión de la literatura

Dr. Armando Leal Mursulí,1 Dr. Radamés I. Adefna Pérez,2 Dra. Nélida Ramos Díaz,2 Dr. Juan A. Castellanos González,2 Dr. Ubaldo Martínez Acosta3 y Dra. Francoise T. Izquierdo Lara2

Resumen

El vólvulo del ciego constituye la forma principal de presentación en el adulto del espectro de anomalías anatomoclínicas de los fenómenos de no rotación, rotación incompleta o fijación incompleta intestinal, conocidos genéricamente como "malrotación intestinal. El vólvulo del ciego ocurre como manifestación de defectos en la fijación intestinal; sin embargo, su asociación con una rotación intestinal incompleta no se ha podido encontrar en los casos reportados internacionalmente. Por lo poco frecuente de ella, se muestra una paciente intervenida quirúrgicamente por síndrome oclusivo, donde se comprobó rotación intestinal incompleta asociada a vólvulo del segmento ileocecocólico. Se describen las características clínicas de la paciente, y se discuten las causas, así como la conducta ante esta infrecuente y difícil situación.

DeCS: ENFERMEDADES INTESTINALES; OBSTRUCCION INTESTINAL/cirugía; CIEGO/patología.

Subject headings: INTESTINAL DISEASES; INTESTINAL OBSTRUCTION/surgery; CECUM/pathology.

La malrotación intestinal (MI) constituye una entidad poco frecuente, con una incidencia aproximada de 1 por cada 500 nacimientos.1 Se ha calculado que del 40 al 50 % de los pacientes con malrotación se presentan dentro de la primera semana de nacimiento; hacia el primer mes del 50 al 64 % y del 75 % al 90 % se diagnosticará en el primer año de vida. El 25 % restante se mostrará después del primer año o en la adultez tardía, muchos serán hallazgos durante otros procederes o en la autopsia.1-3 Después del primer año de vida la presentación clínica es rara, con síntomas oscuros y de duración
prolongada.4-6

Por lo complejo y extenso del proceso de rotación intestinal, las consecuencias que pueden ocurrir por defectos en éste son amplias y diversas, al tomar usualmente una evolución clínica aguda o crónica, así como un espectro clínico variado, donde se incluyen el vólvulo total del intestino delgado, estenosis duodenales, hernias internas y vólvulos del ciego,6 y es esta última precisamente la forma de presentación más común en el adulto, y el resto ocurrirá casi exclusivamente durante la infancia. Sólo en un pequeño grupo de pacientes la MI evolucionará de forma asintomática, o al menos con muy pocos síntomas, sin requerir un proceder quirúrgico correctivo de urgencia.

Reporte del caso

Paciente femenina, de 36 años y con historia clínica 660318, que ingresó en nuestra institución el 11 de diciembre de 2001, para investigación.

En los antecedentes patológicos personales se refiere que desde hace aproximadamente 10 años antes del ingreso, presenta llenitud precoz después de las comidas, con dolores abdominales de tipo cólico en ocasiones, y todos estos síntomas se le aliviaban con vómitos copiosos.

Cuarenta y ocho horas antes del ingreso comenzó con dolor abdominal de tipo cólico, sin defecar, pero refería que aún expulsaba gases por el recto. No presencia de vómitos.

Examen físico positivo

Abdomen: distendido, ruidos hidroaéreos disminuidos, doloroso difusamente a la palpación, sin reacción peritoneal ni defensa muscular.

Tacto Rectal: ampolla vacía.
Regiones inguinocrurales sin alteraciones.
Complementarios de interés
En la radiografía de abdomen se observaron 2 grandes niveles hidraéreos que ocupaban el cuadrante superior izquierdo del abdomen y que parecen corresponder al intestino grueso (figs a y b).

Ultrasonido abdominal: sin alteraciones

En la radiografía de tórax anteroposterior no aparecen alteraciones.
En las radiografías de esófago, estómago y duodeno no se observaron alteraciones.
La paciente es sometida a intervención quirúrgica y se comprueba vólvulo del segmento ileocecocólico sin compromiso vascular, flexura duodenoyeyunal a la derecha de la columna vertebral y región piloroduodenal cubierta por numerosas adherencias. Se realiza desvolvulación, lisis de bridas, y cecopexia a la pared abdominal.

La paciente ha tenido una evolución posoperatoria satisfactoria.

El día 20 de diciembre de 2001 se le da de alta a la paciente.

Discusión

El vólvulo del ciego constituye la forma principal de presentación en el adulto del espectro de anomalías anatomoclínicas de los fenómenos de no rotación, rotación incompleta o fijación incompleta intestinal, conocidos genéricamente como "malrotación intestinal". En el caso del vólvulo del ciego, la ausencia de fijaciones mediales y laterales del ciego hacen posible su rotación axial. La rotación involucra también el íleon terminal, así como parte del colon ascendente, de aquí el término más adecuado de "vólvulo del segmento ileocecocólico". El vólvulo probablemente aparece cuando el ciego sobrepasa un tamaño crítico. Esta puede ser la razón de por qué ocurre en niños.7,8

Usualmente la presencia del vólvulo del ciego ocurre de forma aislada como manifestación de defectos en la fijación intestinal; sin embargo, su asociación con una rotación intestinal incompleta no la hemos podido hallar en los casos reportados internacionalmente.

A causa precisamente de lo infrecuente de la enfermedad, no existen estadísticas exactas sobre ella; no obstante, no parece haber un predominio definitivo sobre uno u otro sexo, así como tampoco una diferencia entre razas. En la mayor parte de los casos publicados ocurre fundamentalmente después de los 60 años de edad y comienza de forma aguda. En el caso tratado por nosotros la edad era significativamente menor a la informada, y si bien se mostró de forma aguda, los antecedentes de la paciente hacen sospechar la presencia de un vólvulo crónico o intermitente, con fenómenos de desvolvulación espontáneo durante un tiempo bastante prolongado, hasta que finalmente sobrevino el episodio final irreductible.

La conducta quirúrgica consiste en la desvolvulación siempre que se comprueba la viabilidad intestinal, y como en este caso existía asociada una rotación incompleta del intestino se completó con un proceder de Ladd,9 que permanece como la piedra angular hoy en día para el tratamiento de la malrotación, el cual consiste en la reducción del vólvulo del intestino medio si está presente, lo cual no era el caso de la paciente, división de las bandas peritoneales, colocación del intestino delgado a la derecha, y del intestino grueso a la izquierda del abdomen y apendicectomía, aunque este último paso es controvertido y no realizado por todos. En los últimos años se ha informado del proceder de Ladd laparoscópico,10 el cual se usa para las obstrucciones duodenales solamente; esta intervención se encuentra en sus etapas más jóvenes.

En los vólvulos del ciego, así como se realiza en los vólvulos del sigmoides, se ha recomendado por algunos la cecocolopexia o cecostomía; sin embargo, sus resultados no han sido satisfactorios y se acompañan de un alto índice de recurrencias.11,12 Por lo general, se considera que la destorsión y la colocación del intestino tal como como se describe en el proceder de Ladd, es seguro y no se acompaña de síntomas posoperatorios, lo que se ha visto en pacientes seguidos por largos períodos.13

Si bien es cierto que los defectos en la rotación y fijación intestinal son enfermedades infrecuentes, se necesita de un conocimiento de esta para un diagnóstico y tratamiento adecuado. Los trastornos poco comunes no justifican el desconocimiento sobre ellas; con una información adecuada sabremos qué hacer al enfrentarnos a esta afección y el desconcierto no llenará el quirófano, vale recordar a Pasteur " la ocasión favorece las mentes preparadas"

Referencias bibliográficas

1. Steward DR, Colodny AL, Daggett WC. Malrotation of the bowel in infants and children: a 15 year review. Surgery 1976;79:716-20.
   
2. Snyder WH Jr, Chaffin L. Embryology and pathology of the intestinal tract: presentation of 40 cases of malrotation. Ann Surg 1954;140:368-80.
   
3. Ruiz-Tartas A, Arizaga-Rovalino P, Fernández-Lobato R, Marín-Lucas FJ, Jiménez-Miramon FJ, Moreno-Azcoita M. Intestinal malrotation in an adult. Rev Esp Enferm Dig 1994;86:701-2.
   
4. Catalano O, Grassi R, Rotondo A. Intestinal malrotation in adults: report of 2 cases studied with computed tomography. Radiol Med Torino 1996;91:821-3.
   
5. Lin JN, Lou CC, Wang KL. Intestinal malrotation and midgut volvulus: a 15-year review. J Formos Med Assoc 1995;94:178-81.
   
6. Touloukian RJ, Smith EI. Disorders of rotation and fixation. En: O' Neill JA, ed. Pediatric surgery. Vol 2. 5ed. Baltimore: Mosby; 1998: 1199-203.
   
7. Schumpelick V, Dreuw B, Ophoff K, Prescher A. Appendix and cecum. Embryology, Anatomy, and surgical applications. Surg Clin North Am 2000;80(1):295-317.
   
8. Machiels F, De Maeseneer M, Coen H, Desprechins B, Osteaux M. Pediatric cecal malfixation. JBR-BTR 1999;82(3):116.
   
9. Ladd WE. Surgical diseases of the alimentary tract in infants. N Engels J Med 1936;215:705-8.
   
10. Bass KD, Rothenberg SS, Chang JH. Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. J Pediatr Surg 1998 Feb; 33(2):279-81.
    
11. Von Flüe M, Herzog U, Ackermann C, Tondelli P, Harder F. Acute and chronic presentation of intestinal nonrotation in adults. Dis Colon Rectum 1994;37:192-8.
    
12. Guller U, Zuber M, Harder F. Cecum volvulus-a frequently misdiagnosed disease picture. Results of a retrospective study of 26 patients and review of the literature. Swiss Surg 2001;7(4):158-64.
    
13. Ford EG, Senac Mo Jr, Srikanth MS, Weitzman JJ. Malrotation of the intestine in children. Ann Surg 1992;215:172-8.
    

Recibido: 5 de febrero de 2002. Aprobado: 24 de junio de 2002.
Dr. Armando Leal Mursulí. Calle 5, número 12803, apartamento 4, Embil, Ciudad de La Habana, Cuba. E-mail:[e-mail]

1 Especialista de II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar. Jefe de Grupo de Cirugía Torácica.
2 Especialista de I Grado en Cirugía General.
3 Especialista de I Grado en Radiología. Instructor.