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Introducción
En 1884 Reginald Fitz introdujo el término duplicación intestinal para describir y explicar las anomalías quísticas congénitas del tracto gastrointestinal, las que él pensó que eran remanentes del conducto onfalomesentérico.1
Se denomina duplicación intestinal a un grupo de malformaciones congénitas de la vía digestiva, que presentan paredes de músculo liso como las del intestino y un revestimiento mucoso de tipo gastrointestinal, puede localizarse en cualquier segmento del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, siendo el íleon la zona más afectada y constituyen la causa más frecuente de masa abdominal en el periodo neonatal.2
La incidencia regional es de 20 % en esófago, 4 % toracoabdominales, 7 % gástricas, 5 % duodenales, 44 % yeyunoileales, 15 % colónicas, 5 % rectales. Pueden ser quísticas en un 75 % de los casos o tubulares a manera de divertículo en el 25 %,9 la localización en la primera porción duodenal es excepcional.3,4
Las duplicaciones pueden ser: diverticulares, quísticas o tubulares.5
Existen varias hipótesis, en la actualidad la más aceptada es la del accidente vascular intrauterino.6
En el año 1998; Long y otros, clasificaron las duplicaciones intestinales de acuerdo al tipo de irrigación de la malformación, su relación con el intestino delgado y su mesenterio Las duplicaciones intestinales Tipo 1 son las que se encuentran a un lado del mesenterio y las arterias que las irrigan transcurren paralelas e independientes a la vascularización intestinal. Las duplicaciones intestinales Tipo 2, son las que se encuentran en el medio de ambas cubiertas peritoneales del mesenterio y su irrigación proviene de las arterias que irrigan el intestino y que rodean ambas superficies de la duplicación.7
Los quistes que se ubican en la región del antro gástrico y duodeno son de origen entérico o neuroentérico (y pueden contener mucosa gástrica o tejido pancreático ectópico).8
Los síntomas varían con el tipo, tamaño, localización y mucosa que los tapiza.5
El amplio espectro de presentación clínica que tienen las duplicaciones intestinales hace difícil establecer los diagnósticos diferenciales. Sin embargo, es importante señalar que cuando la hemorragia intestinal está presente, deben sospecharse las siguientes enfermedades: divertículo de Meckel, duplicación intestinal, ectopia gástrica, malformación vascular y pólipos.
En caso de masa abdominal, deberá pensarse: teratoma, tumor quístico de músculo liso, mesotelioma quístico, quiste de mesenterio, peritonitis meconial complicada, quiste de ovario, vólvulos, ascitis congénita, atresia y estenosis de intestino delgado.9,10) Los tumores malignos como el hepatoblastoma representa solamente el 1 % de las neoplasias pediátricas.11,12 De este porcentaje, aproximadamente el 10 % ocurre en el periodo neonatal, y son más frecuentes en prematuros con bajo peso. El tratamiento incluye resección quirúrgica, con o sin quimioterapia previa, y consolidación con quimioterapia. La alfafetoproteína es un marcador de esta neoplasia.13
La obstrucción intestinal se debe a la invaginación, vólvulo intestinal o compresión extrínseca originada por la duplicación quística. La invaginación intestinal por esta causa se presenta de forma característica en el período neonatal.14
La ecografía es muy útil para la evaluación inicial pero no lo es tanto para determinar el órgano de origen (mejor visualizado con Tomografía (TC)).15
Para confirmar este diagnóstico de invaginación, puede utilizarse la tomografía o resonancia magnética abdominal; en estos estudios las duplicaciones aparecerán como estructuras quísticas redondeadas llenas de líquido, o como estructuras tubulares de paredes delgadas adyacentes a las paredes de los intestinos.16,17
Los estudios con radioisótopos (Tecnecio 99 (TC99)) son útiles para el diagnóstico de mucosa gástrica ectópica del área de duplicación, pero tiene falsos positivos si existe inflamación intestinal, y se han descrito hasta un 15 % de falsos negativos.18
Soares-Oliveira y otros, realiza un análisis retrospectivo en 18 niños afectados por duplicación intestinal, con edad mediana de 11 meses (límites, 9 días-12 años). La localización más común fue en el íleon (n = 14,78 %) y las presentaciones clínicas más frecuentes fueron la invaginación intestinal (36 %) y la rectorragia (36 %). Todos los casos, excepto uno de localización en el colon ascendente, eran de tipo quístico. La gammagrafía con pertecnetato Tc99 fue positiva en 3 casos (3 de 5). Un caso fue reconocido por ecografía prenatal.
De las dos duplicaciones gástricas, una se diagnosticó por ecografía prenatal y otra por laparotomía.19
Presentación de caso
Paciente femenina, que nace por parto vaginal, de embarazo de 38 semanas de gestación con APGAR 8 al primer minuto y 9 al quinto; se aspira líquido a través de sonda orogástrica teñido de meconio, con peso de 3240 g, talla 50 cm, perímetro cefálico de 35 cm, perímetro torácico de 32,5 cm, perímetro abdominal de 29 cm.
Antecedentes perinatales: la madre tuvo siete controles en centros de salud, al 7mo. mes de embarazo se le diagnostica por ecografía: quiste hepático. Al tercer trimestre tuvo leucorreas, tratadas y curadas.
El neonato fue atendido en el hospital a las dos horas de vida, a la valoración inicial se observa buena succión y adecuada tolerancia oral. Abdomen blando depresible, con masa palpable en hipocondrio derecho y epigastrio, de 2 cm de longitud aproximadamente, con bordes lisos, consistencia dura y semimóvil.
A las 20 horas de vida, presenta dos vómitos, se realiza ecografía, en la que se encuentra una imagen de aspecto quístico complicado, con detritos en su interior, de paredes engrosadas adyacente a la vesícula y comprime al píloro, mide 4 cm x 3,2 cm x 3 cm. No se observa dilatación de las vías biliares, vesícula biliar de forma y tamaño normal, páncreas, bazo y riñones de tamaño normal. Impresión Diagnostica: Quiste mesentérico, masa hepática, duplicación intestinal (Fig. 1).
El paciente es valorado por el servicio de cirugía, se solicitan exámenes de laboratorio, biometría con leucocitos de 22 590, neutrófilos de 61 %, hematocrito de 51 %, Tiempo de Trombina 14 segundos, Tiempo de Protrombina 53,5 segundos, Bilirrubinas totales de 5,1 mg, Bilirrubina directa de 0,14 mg, Gamma glutamil 48 U/L, Fosfatasa alcalina 204 UI/L, Urea 10 mg/dl, Creatinina 0,54 mg/dl, Alfafetoproteína 1210 ng/L. Además, de una tomografía axial computarizada (TAC) de abdomen, simple y contrastada, que reportó: en flanco derecho hace impronta a nivel duodenal, se observa una imagen quística, de bordes regulares de 30 x 26 mm con densidades líquidas en su interior, que no realza su pared con la administración de medio de contraste IV (Fig. 2).
Se realiza laparotomía, en la que se encuentra: duplicación intestinal en el ámbito de píloro quística en borde antimesentérico del píloro, con contenido mucoide de 4 cm de diámetro (Fig. 3).
Se realiza exéresis con píloro indemne. Se inicia alimentación con lactancia materna a las 48 horas por succión, con buena tolerancia, se egresa a los cinco días de la cirugía, con controles subsecuentes en los que se encuentra asintomática.
El estudio histopatológico reportó pared muscular, presencia de plexo mientérico, serosa congestiva con vasos dilatados, no se identifica epitelio glandular; los hallazgos son compatibles con quiste entérico.
Consideraciones finales
La duplicación intestinal es una enfermedad que debemos tener en consideración como diagnóstico diferencial de las masas abdominales en el periodo neonatal, aunque no es frecuente encontrarla en la primera porción del duodeno, una correcta anamnesis seguida de un examen físico adecuado, nos brinda la pauta para iniciar la secuencia en cuanto a los exámenes diagnósticos que debemos solicitar. La laparotomía fue el abordaje terapéutico que consideramos oportuno; la anatomía patológica corroboró el diagnóstico.
