Hospital Infantil Docente "Pedro Borrás Astorga"

Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia. Presentación de 3 casos

Dr. Aurelio J. Álvarez Quiñones¹ y Dra. Rebeca Milán Pavón²

RESUMEN

Se analizan las historias clínicas de 3 pacientes en edades pediátricas, los cuales se estudiaron y cuyo diagnóstico fue de pielonefritis xantogranulomatosa, en el período comprendido entre 1985 y 1995. Dos enfermos pertenecían al sexo masculino y 1 al femenino. Todos los pacientes tenían antecedentes de sepsis urinaria, y se comportaron, desde el punto de vista radiológico: 1 con ausencia de eliminación renal, otro con ureteronefrosis y el último como una variedad pseudotumoral renal. A los 3 se les realizó nefrectomía y evolucionaron satisfactoriamente, lo que precisó el diagnóstico posoperatorio. Se revisó la literatura médica nacional e internacional.

Descriptores DeCS: PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA/cirugía; NEFRECTOMIA.

El objetivo de este trabajo es el de dar a conocer 3 casos de pielonefritis xan-togranulomatosa en niños de corta edad, los cuales se diagnosticaron en un período breve (1985-1995).

La pielonefritis xantogranulomatosa, entidad infrecuente en la infancia, ha sido denominada también como pielonefritis con reacción pseudoxantomatosa, lesión xántica y granuloma de células claras.¹

Esta entidad se define como una pielo-nefritis supurativa crónica con áreas más o menos extensas de parénquima renal, la cual se sustituye por un proceso inflamatorio y granulomatoso, y en el que se aprecian células mononucleares de gran tamaño con contenido lipoideo, que son las deno-minadas células espumosas.

Malck² y Ghosch³ clasifican esta enfermedad según su extensión en 3 estadios: nefrítico, perinefrítico y paranefrítico.

En 1916 Rossosky⁴ describe los primeros 5 pacientes con la enfermedad, y la denomina Staphylomicosis por su parecido con los granulomas actinomicóticos.

Putschar⁵ en 1934, da a conocer otra variante de la enfermedad con formación de pequeños abscesos rodeados de células y con apariencia de mantequilla Osterling.⁶ Fue él quien le dio el nombre de pielonefritis xantogranulomatosa.

Reporte de casos

Paciente femenina de 11 meses de edad, que ingresó con el antecedente de que al realizársele a la madre examen ultraso-nográfico prenatal, éste evidenció en el feto una hidronefrosis derecha. Posteriormente al parto al ser llevada la niña a la consulta neonatal se apreció el riñón derecho aumentado de tamaño, sin otras manifestaciones clínicas.

Al examen físico se encontró el riñón derecho aumentado de tamaño, de superficie lisa, no doloroso a la palpación. En los exámenes de laboratorio se detectó leucocituria y en 2 bacteriológicos de orina se destacó positivos por E. coli; hemoglobina, 9,8 g/L; eritrosedimentación, 60 mm.

En el pielograma descendente se pudo observar una ausencia de eliminación por el riñón derecho (fig. 1); en el ultrasonido se halló el riñón derecho aumentado de tamaño, con signos de hidronefrosis y mala delimitación corticomedular, con medidas de éste de 60 x 20 mm y con un grosor del parénquima de 5 mm.

FIG. 1. Se aprecia ausencia de eliminación por el riñón derecho.

Se le efectuó nefrectomía derecha y se halló un riñón aumentado de tamaño, con marcada esclerolipomatosis. El resultado de Anatomía Patológica correspondió a una pielonefritis xantogranulomatosa.

Paciente masculino de 10 meses y medio, que ingresó en la sala de Pediatría por síndrome febril prolongado y marcada toma del estado general, y al examen físico se le detecta hepatomegalia de 3 cm de borde liso y consistencia firme, y adenopatías cervicales múltiples duras y no dolorosas. Las orinas emitidas eran turbias y fétidas.

En los exámenes correspondientes de laboratorio se halló hemoglobina, 9,2 g/L; leucocitosis con desviación a la izquierda y hematócrito de 28 fv.

En el urograma descendente se detectó el riñón izquierdo aumentado de tamaño y distorsión del sistema calicial inferior (fig.2). A través del ultrasonido se apreció aumento de volumen y engrosamiento de la pared anterior del riñón derecho, y el izquierdo normal; el hígado rebasaba 3 cm el reborde costal derecho.

FIG. 2. Riñón izquierdo aumentado de tamaño y distorsión del sistema caliceal inferior.  

Se le realizó nefrectomía izquierda y se confirmó con el estudio anatomopatológico el diagnóstico de pielonefritis xantogranulomatosa.

El tercer y último paciente se trata de un niño de 6 meses de edad, con ante-cedente de haber presentado meningoencefalitis bacteriana a los 2 meses de nacido, como secuela le ha quedado daño cerebral. Según la madre, desde hacía 4 meses el niño pujaba para efectuar la micción; en el examen físico sólo se detectó que las orinas eran turbias y fétidas.

Los resultados del laboratorio destacaron Hb 9 g/L, eritro 135 mm; los exámenes bacteriológicos de orina fueron positivos por E. coli y en el pielograma descendente se observó retardo de eliminación del riñón izquierdo, con dilatación de los cálisis y del uréter hasta el tercio inferior de éste (fig. 3). El ultrasonido evidenció un riñón izquierdo aumentado de volumen con parénquima conservado.

FIG. 3. Se observa retardo de eliminación del riñón izquierdo, con dilatación de los cálisis y del uréter hasta el tercio inferior a él.

El paciente no acudió a consulta hasta 3 meses después por problemas personales de la madre; en esta segunda ocasión se presenta por desnutrición marcada y un cuadro urinario infeccioso, con el riñón izquierdo palpable. En esta oportunidad el pielograma descendente mostró retardo de eliminación del riñón izquierdo (fig.4) con ureterohidronefrosis, mientras que en el ultrasonido se evidenció una moderada dilatación del uréter del mismo lado hasta su tercio inferior, lo que reflejó además, que tenía un parénquima de 4 mm. Se le realizó nefrectomía y se constató como diagnóstico anatomopatológico pielo-nefritis xantogranulomatosa.

FIG. 4. Patogenia: teorías invocadas.

COMENTARIOS

Los estudios de Malck,² Ghosch³ y Hooper⁷ plantean que esta entidad se presenta en pacientes con antecedentes de sepsis urinaria y litiasis, que pueden estar asociadas con hidronefrosis, lo que se corrobora con los trabajos de Hammadeh,⁸ así como con los casos de nuestra serie.

La patogenia de la enfermedad no está definida aún, se mencionan algunos factores como los dismetabólicos, procesos vasculares e infecciosos (fig.5); a nuestro criterio a este último es al que se le concede más valor y aceptación por la mayoría de los autores,⁹ los cuales plantean que la sepsis prolongada en el riñón produce una destrucción celular con liberación de lípidos; ocurre una respuesta histiocitaria y aparecen histiocitosis cargados de lípidos para formarse de esta manera las llamadas células espumosas o células de Foan.^10-12

La pielonefritis xantogranulomatosa puede estar asociada a neoplasias renales según Rabadan;¹³ sin embargo, esta enfermedad de rareza se presenta en la primera década de la vida, de acuerdo con los estudios de Foer.¹⁴ No obstante, en 1966 Paramio¹⁵ publica una serie de 10 casos de esta entidad en niños de 1 año y Acosta¹⁶ en 1968, muestra un caso de 12 meses. Los 3 casos estudiados por nosotros son menores de 1 año.

Es más frecuente que se presente en el sexo femenino que en el masculino, según algunos autores.^16-18 No obstante, en nuestra serie predominó el sexo masculino.

Su forma de presentación en ocasiones puede ser pseudotumoral, y es su cuadro clínico-imagenológico simulador de un tumor renal,^19,20 pero verla en realidad asociada con neoplasias renales es muy raro, según algunos autores.^21-25 Uno de nuestros pacientes mostró una imagen radiológica pseudotumoral.

El diagnóstico preoperatorio no es fácil, pues no existen signos propios de esta entidad para realizarlo. Sin embargo, a la luz de los conocimientos actuales, gracias al desarrollo cientificotécnico se plantea que el ultrasonido, la tomografía axial compu-tadorizada y la resonancia magnética pueden ayudar a realizar el diagnóstico preoperatorio y más aún si se piensa en ella, ante todo paciente que tenga antecedentes de urosepsis, hidronefrosis y litiasis.

SUMMARY

The medical records of three pediatric patients, two boys and one girl who were studied and diagnosed with xanthogranulomatous pyelonephritis in the period from 1985 to 1995 were analyzed. All of them had histories of urinary sepsis and from the radiological viewpoint, one presented no renal urine disposal, another one had ureteronephrosis and the third had a renal pseudotumoral variety. The three children underwent nephrectomy and recovered satisfactorily which was confirmed by the postoperative diagnosis. A review of the international and national literature was made.

Subject headings: PYELONEPHRITIS, XANTHOGRANULOMATOUS/surgery; NEPHRECTOMY.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 

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Recibido: 17 de junio de 1999. Aprobado: 27 de septiembre de 1999.
Dr. Aurelio J. Álvarez Quinones. Hospital Infantil Docente "Pedro Borrás Astorga", calle F y 27, El Vedado, municipio Plaza de la Revolución, Ciudad de La Habana, Cuba. ¹ Especialista de II Grado en Urología. Instructor de Urología de la Facultad Fajardo y Jefe del Servicio del Hospital Infantil Docente "Pedro Borrás Astorga".
² Especialista de I Grado en Pediatría. Instructora de Pediatría de la Facultad Fajardo, Hospital Infantil Docente "Pedro Borrás Astorga".