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Introducción
El mediastino es el espacio comprendido entre el orificio torácico superior por arriba, ambos hemidiafragmas por debajo, el esternón por delante, la columna vertebral por detrás y la pleura parietal a ambos lados. En este cohabitan órganos o parte de ellos y sirve de vía de tránsito de otros a la cavidad abdominal.1
Tan diverso en órganos es el mediastino, como lo son las entidades nosológicas que lo afectan. Los teratomas son tumores que derivan de las células germinales y están constituidos por la diferenciación de diferentes tejidos derivados de una o de las tres capas embrionarias: endodermo, mesodermo o ectodermo.2-3
Estos pacientes suelen presentarse con síntomas de ocupación mediastínica como tos, disnea o dolor torácico. Menos frecuentemente debutan con síndrome de vena cava superior, hemoptisis o disfagia, también pueden ser asintomáticos y constituir un hallazgo fortuito durante un estudio radiológico con otros fines.3-4
El tratamiento del teratoma consiste típicamente en una resección quirúrgica completa sin necesidad de quimioterapia. El pronóstico de los pacientes con teratomas inmaduros está determinado por factores como la edad del paciente, sitio anatómico del tumor, cantidad de elementos inmaduros del teratoma e integridad de la resección quirúrgica.1,5
Al tener en cuenta la baja incidencia de estos tumores a nivel mediastinal en la edad pediátrica, la asociación en la paciente de compromiso pericárdico y su evolución favorable luego de la cirugía presentamos el caso.
Presentación de caso
Paciente femenina de 14 años con antecedentes de buena salud, procedente de la ciudad de Santiago de Cuba, acudió a consulta por presentar dolor torácico de seis días de evolución, de localización retroesternal, de moderada intensidad que no se aliviaba con los analgésicos de primera línea del tipo de la dipirona, con ausencia de síntomas acompañantes. Fue atendida en su área de salud donde impresionaba tener una osteocondritis, indicándosele radiografía de tórax vista anteroposterior, constatándose radiopacidad compatible con un tumor de mediastino.
Es remitida al Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba e ingresada en el Servicio de Terapia Intensiva para continuar estudios.
Dentro de estos se realizaron hemograma completo y velocidad de sedimentación globular que arrojaron cifras de hemoglobina en 124 g/L con diferencial normal y 12 mm/h, respectivamente. Los estudios de la esfera hepática y renal mostraron valores de bilirrubina, transaminasas, fosfatasa alcalina, coagulogramas, urea y creatinina dentro de límites normales. No fue posible la realización de marcadores tumorales por no estar disponibles.
Se realizaron estudios imagenológicos para descartar metástasis a distancia como ecografías abdominales 1 y 2 con resultados negativos. Se le realizó, además, tomografía computarizada de tórax constatándose en esta última una imagen hipodensa que mide 90 x 88 UH de ubicación parahiliar izquierda, hipercaptante y con íntimo contacto con el área cardiaca, ocupando áreas del mediastino anterior y medio, sugerente de un teratoma mediastinal (figura 1).
El diagnóstico anatomopatológico se realizó por abordaje quirúrgico a través de esternotomía media con resección completa del tumor que se encontraba adherido a la pared pericárdica y encapsulado (figura 2).
Es confirmando el diagnóstico de teratoma quístico maduro del mediastino, de 9 cm de diámetro mayor, sin evidencias de malignidad y macroscópicamente con presencia de pelos, dientes y otros tejidos de diferentes capas embrionarias (figura 3).
Fig. 3 Obsérvese tumor de 9 cm de diámetro mayor, con presencia de tejidos de diferentes capas embrionarias.
El estudio histológico informó la presencia de células compatibles con un teratoma maduro del mediastino, no fue necesario el uso de quimioterapia. Luego de seis meses del acto quirúrgico la paciente se encuentra asintomática y lleva seguimiento por especialistas de Oncología y Cirugía.
Discusión del caso
Los tumores de mediastino pueden ser de origen neoplásico, congénito o inflamatorio pueden manifestarse por una variedad de síntomas, según sea su efecto sobre los órganos y estructuras adyacentes de acuerdo a su localización o pueden causar cuadros sistémicos mediante sustancias o factores inmunológicos propios del tumor. Estas neoplasias son observadas con bastante frecuencia en la práctica médica y son muy diversas teniendo en cuenta los diferentes órganos y parte de ellos presentes en dicha cavidad. En la edad pediátrica por mucho son los linfomas y timomas las causas más frecuente de tumores a este nivel, aunque con una frecuencia menor, pero no rara se observan otros como los teratomas.1,6
Se convierte así esta región en una zona sumamente importarte y compleja, en la que dada la gran actividad y la presencia de diferentes órganos y tejidos, pueden originarse tumores de muy diversa estirpe, los que precisamente por su localización tan escondida, son de diagnóstico difícil.6-7
Los teratomas afectan a ambos sexos por igual. Histológicamente se clasifican en maduros e inmaduros. Si todos los componentes histológicos están bien diferenciados, se trata de un teratoma maduro, estos son generalmente benignos, aunque algunos tienen potencial maligno.3,5,8
La tomografía computarizada del tórax es de gran utilidad en el diagnostico mostrando, masas generalmente bien delimitadas, centrales, heterogéneas, con diferentes densidades, incluyendo líquido, grasa, otros tejidos blandos o calcificaciones, sugestivas de piezas dentarias o fragmentos de hueso. Esta variedad en las densidades permiten sugerir el diagnóstico de teratoma.5,9-10
La paciente presentó dolor torácico de moderada intensidad con una radiografía y tomografía torácica que junto al estudio histológico permitieron llegar al diagnóstico de teratoma maduro del mediastino, seis meses después de la cirugía se encuentra asintomática y sin recidivas del tumor.
