PRESENTACIÓN DE UN CASO

 

Rehabilitación de un paciente con un síndrome de Guillain Barré

 

Rehabilitation of a Patient with Guillain Barré Syndrome

 

 

Ivonne A. Barzaga Ibarra ¹, Mirian de la Cruz Galardy1, Odalis Claro Pupo ², Bárbara González Corona ³, Miguel Granda Mariño ³

1. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Medicina Física y Rehabilitación. Instructor. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín. Holguín. Cuba.
2. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral y Medicina Física y Rehabilitación, Asistente. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín. Holguín. Cuba.
3. Licenciado en Terapia Física y Rehabilitación. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín. Holguín. Cuba.

 

 

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RESUMEN

El síndrome de Guillain Barré es la más frecuente de las polirradiculoneuritis, es un trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo, ataca a una parte del sistema nervioso periférico. Aproximadamente el 75% de los pacientes sufren una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome. Tiene una distribución mundial, puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años. La intervención rehabilitadora precoz y oportuna favorece el pronóstico y contrarresta la discapacidad en menor plazo. Se presentó un paciente masculino, de 51 años de edad, con antecedentes de hernia discal lumbar (asintomática) que cuatro meses previos a un cuadro dispéptico, comenzó de forma brusca con pérdida de la fuerza en los brazos y piernas, así como dificultad para respirar, diagnosticándose un síndrome de Guillain Barré. Requirió ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos, aunque sin necesidad de ventilación mecánica. Inició rehabilitación domiciliaria precozmente, sin respuesta motora y se ingresó en el Servicio de Rehabilitación del Hospital Clínico-Quirúrgico Lucía Iñiguez Landín de Holguín para un tratamiento rehabilitador multidisciplinario e intensivo, se obtuvieron resultados satisfactorios.

Palabras clave: síndrome Guillain Barré, polirradiculoneuritis, rehabilitación, discapacidad.

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ABSTRACT

Guillain Barré syndrome is the most common of the polyradiculoneuritis diseases. It is an autoimmune neurological disorder in which the body's immune system affects a part of the peripheral nervous system. Approximately 75% of patients suffer from  an acute (usually respiratory or gastrointestinal) infection prior to the onset of the syndrome. It has a worldwide distribution and can occur at any age, but people between 30 and 50 ages is the most affected one. The early and appropriate rehabilitation intervention favors the prognosis and avoids the disability in a shorter period. A 51-year-old male patient with a history of lumbar disc herniation (asymptomatic) who presented four months before a dyspeptic condition began abruptly with loss of strength in the arms and legs, as well as difficulty in breathing. Guillain Barré Syndrome was diagnosed. The patient required admission to the Intensive Care Unit, although he did not need mechanical ventilation. He began the early rehabilitation at  home, with no motor response and was admitted to the Rehabilitation Service of the Lucía Iñiguez Landín Clinic-Surgical Hospital of Holguín for a multidisciplinary and intensive rehabilitative treatment, satisfactory results were obtained.

Keywords: Guillain Barré syndrome, polyradiculoneuritis, rehabilitation, disability.

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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain Barré es la más frecuente de las polirradiculoneuritis, es un trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, la mielina, que es la capa aislante que recubre los nervios ¹. Cuando esto sucede, los nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y este recibe menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar progresivamente varios músculos del cuerpo.

Desde los inicios del siglo XIX se recogen en la literatura médica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban por un período corto y tenían una recuperación espontánea. La mejor descripción de este síndrome en esa época se le atribuye al francés Jean Baptiste Octave Landry de Tesilla, quien ya en 1859 introduce el término parálisis aguda ascendente y postula que la condición se produce después de otras enfermedades y que tiene una mortalidad del 20%; la autopsia en uno de sus pacientes no muestra proceso patológico alguno que explicara el cuadro clínico ².

A principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré, ejercen como médicos dentro de las filas del ejército francés; allí tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecen una parálisis parcial y posteriormente se recuperan de este trastorno. En 1916 Guillain, Barré y Strohl, realizan estudios electrofisiológicos, publican su clásico informe sobre este trastorno, donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación albúmino-citológica), lo que constituye un descubrimiento crucial para la época ². El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por primera vez en 1927.

Clínicamente se manifiesta con parestesias, seguida de debilidad muscular, generalmente simétrica, que puede ser generalizada y con frecuencia iniciarse por los miembros inferiores y luego ascender, hasta alcanzar los músculos respiratorios (parálisis ascendente de Landry). Puede acompañarse de parálisis facial, del velo del paladar y de las cuerdas vocales, así como trastornos esfinterianos y vasomotores. El 30% de los afectados puede requerir ventilación mecánica. El pronóstico es variable, aproximadamente el 80% de pacientes se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir) del 5% al 10% presenta invalidez severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor). La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes ³.

Hay estadísticas que señalan que aproximadamente el 75% de los pacientes sufren una infección aguda (usualmente respiratoria o gastrointestinal) previa a la aparición del síndrome ^{1, 3, 4}. Otro 20% al 30% de estos casos podría deberse a infecciones por Campylobacter jejuni y una proporción similar a citomegalovirus o al virus de Epstein Barr ^{4, 5}. En enero de 2016 se asocian casos del síndrome con el virus del zika, debido al aumento de casos del virus en América Central y del Sur y los casos de síndrome de Guillain-Barré. Los resultados de la investigación entre la asociación del zika y el síndrome aún no son concluyentes.

Es la principal causa de parálisis flácida adquirida y cuadriplejia. El síndrome tiene una distribución mundial, puede presentarse a cualquier edad, pero es más común en personas entre las edades de 30 y 50 años, es rara en niños menores de un año de edad. No existe predisposición por sexo, con una incidencia anual de 1 a 2 por 100000 habitantes ⁵. En Cuba su incidencia anual es de 0,8 – 1 x 100 000 habitantes ^{2, 5}.

La intervención rehabilitadora no siempre llega de forma adecuada y oportuna en estos pacientes. En revisión que realiza Fary Khan de estudios relacionados con la atención multidisciplinaria de estos pacientes encuentra en tres de ellos evidencia de los beneficios que proporciona la rehabilitación en cuanto a discapacidad y calidad de vida en un plazo de seis meses ⁶.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trató de un paciente masculino, manualidad derecha, de 51 años de edad, de la raza blanca, con antecedentes de hernia discal lumbar (asintomática) que cuatro meses previos una indigestión, comenzó de forma brusca con pérdida de la fuerza en los brazos y piernas, así como dificultad para respirar, se diagnosticó un síndrome de Guillain Barré; requirió ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos, aunque sin necesidad de ventilación mecánica. Inició rehabilitación domiciliaria precozmente, sin respuesta motora y se ingresó en el Servicio de Rehabilitación del Hospital Clínico-Quirúrgico Lucía Iñiguez Landín de Holguín para un tratamiento rehabilitador multidisciplinario e intensivo.

Examen físico al ingreso

Llegó a consulta trasladado en silla de ruedas propulsada por el familiar, presentó atrofia muscular generalizada de forma marcada, fuerza muscular muy disminuida en cuatro miembros. Motilidad: inició el movimiento de hombros, codos, caderas y rodillas, sin llegar al desplazamiento, tobillos y muñecas no inició el movimiento, reflejó hipotonía muscular severa,  arreflexia osteotendinosa, no control de tronco, lo que le imposibilitó mantener la sedestación. No logró rolar en la cama, lo que hizo que mantuviera un decúbito obligado, totalmente dependiente para todas las actividades de la vida diaria (AVD).

Exámenes complementarios

Se relacionaron los más importantes:

• Primera electromiografía (EMG): daño axonal severo compatible con una polineuropatía axonal motora.

• Segunda EMG: neuropatía axonal motora, sin signos de denervación activa y signos de reinervación en musculatura distal, compatible con diagnóstico previo de polineuropatía axonal motora; estudio virológico positivo a citomegalovirus (IgG).

Por el examen físico y la total dependencia de otra persona para todas las AVD, se definió como un discapacitado severo. El pronóstico se clasificó como regular por los factores que a continuación se señalaron:

• factores favorables: edad, salud previa, apoyo familiar

• factores desfavorables: cuadro hiperagudo de uno a tres días, severidad y extensión del déficit motor, con trastornos respiratorios, denervación severa, rapidez de la progresión (síntomas graves menos de 7 días) daño axonal en la EMG, tiempo prolongado entre máxima debilidad y el inicio de la recuperación (más de un mes).

Evolución

Evaluación a los 15 días de ingreso: completó la aducción y abducción de caderas, inició el movimiento en manos y tobillos, se incorporó corriente exitomotriz, mantuvo importante atrofia muscular y gran debilidad de los músculos glúteos.

Reevaluación al mes de ingreso: mejor flexoextensión de muñeca, inició flexión de los dedos, que unido al efecto de tenodesis, logró un agarre grueso con la mano dominante, inició la flexión de rodilla, mejor control del tronco, lo que le permitió mantenerse en posición de sentado.

Revaluación a dos meses de ingreso: realizó todos los movimientos de los hombros, mejoró agarre lo que le permitió llevarse el vaso a la boca y comer con aditamentos que le permitieron el agarre de la cuchara, mejoró flexión de rodillas, así como flexión plantar de tobillo y flexión de los dedos de los pies, roló en el colchón mejorando así la independencia, se inició patrones estáticos de marcha entre paralelas.

Revaluación a los tres meses de ingreso: mucha mayor independencia en las AVD (comida, cepillado de los dientes, peinado) y de autocuidado de vejiga e intestino, logró bañarse el tren superior e inferior con bajos niveles de ayuda, inició patrones dinámicos de marcha entre paralelas, e inició bicicleta estática.

Reevaluación a los tres meses y medio del ingreso: inició flexión dorsal del tobillo, mejoró en la flexión de los dedos aunque no completa el arco articular, logró mayor independencia en las AVD y de autocuidado, inició patrones dinámicos de marcha fuera de paralelas con apoyo externo (andador) con aditamento para sujeción de las manos y vendaje corrector de equino.

Reevaluación a los cuatro meses y medio de ingreso: mejoró trofismo y los movimientos de las articulaciones más rezagadas (muñecas, flexión de caderas, tobillos, dedos de las manos y los pies.) Independiente en todas las AVD y de autocuidado, caminó cortas distancias con andador y aditamento para la sujeción de las manos, se incorporó solo de la cama con la ayuda del apoyo; se planificó alta con seguimiento ambulatorio tres veces por semana, se ofrecen orientaciones para el hogar.

Fecha de ingreso hospitalario: 16/11/2016

Fecha de egreso hospitalario: 11/4/2016   Estadía: 4 meses y 25 días.

 

DISCUSIÓN

El paciente al ingresar en el servicio se valoró por un equipo multidisciplinario formado por: Fisiatra, Neurología, Medicina Interna, Psicología, Terapista ocupacional, Licenciado en Terapia Física y Rehabilitación, Podólogo y posteriormente se incorporaron interconsultas con Psiquiatría, Urología (consulta de sexualidad) e Inmunología. De inmediato se inició el tratamiento rehabilitador, que incluyó: apoyo psicológico, fisioterapia respiratoria, agentes físicos como: magnetoterapia, corrientes exitomotrices para músculo denervado, kinesiterapia. Colchón, donde se realizaron ejercicios de independización y fortalecedores; mesa de bipedestación, espalderas, paralelas; mecanoterapia (poleas, bicicleta, banco de cuádriceps, jaula de roche). En terapia ocupacional, ejercicios funcionales, AVD y para aumentar fuerza muscular.

El paciente desde el inicio de la enfermedad presentó signos y síntomas que ensombrecen su pronóstico rehabilitador, incluyendo la casi nula respuesta que tuvo a la rehabilitación domiciliaria iniciada precozmente. Cuatro meses después del diagnóstico inició un programa de rehabilitación integral, multidisciplinaria e intensiva, obteniéndose respuesta motora casi de inmediato y se logró a los tres meses de tratamiento independencia en las AVD y de autocuidado. Un mes y medio después se va de alta, con una marcha del hogar funcional y segura. Los objetivos trazados en el momento del ingreso fueron cumplidos en su totalidad. Todos los pacientes diagnosticados con Guillain Barré con secuelas, requieren de una intervención rehabilitadora precoz, integral, multidisciplinaria e intensiva.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Becker T, Pieper F, Liebetanz D, Bleyer M, Schrod A, Maetz-Rensing K. et al. Suspect Guillain-Barré syndrome in a male rhesus macaque (Macaca mulatta). Primate Biol. 2017 [citado 2 abr 2017]; 4(1):27–32.Disponible en: http://www.primate-biol.net/4/27/2017/

2. Casares Albernas F, Herrera Lorenzo O, Infante Ferrer J, Varela Hernández A. Síndrome de Guillain-Barré. Actualización acerca del diagnóstico y tratamiento. AMC. 2007 [citado 2 abr 2017]; 11(3):1-18 Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=211118126014

3. Ropper H, Samuels MA. Enfermedades de la Médula Espinal, Nervios Periféricos y Músculos. En: Adams y Víctor. Principios de Neurología. México: McGraw- Hill Companies, inc; 2009. p. 1261.

4. Pascual Pascual SI. Síndrome Guillain Barré. Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2008 [citado 2 abr 2017]. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/12-guillain.pdf

5. Sigüenza Díaz GE. Comportamiento Clínico Epidemiológico del Síndrome de Guillain Barré. (Tesis). Holguín: Hospital Pediátrico Octavio de la Concepción y de la Pedraja; 2014.

6. Khan F, Louisa NG, Amatya B, Brand C, Turner- Stokes L. Atención Multidisciplinaria para el Síndrome de Guillain Barré. Reino Unido: Cochrane; oct 6 2010 [citado 2017 abr 2]. Disponible en: http://www.cochrane.org/es/CD008505/atencion-multidisciplinaria-para-el-sindrome-de-guillain-barre

 

 

Recibido: 3 de mayo de 2017
Aprobado: 4 de mayo de 2017

 

 

Dra. Ivonne A. Barzaga Ibarra. Hospital Clínico Quirúrgico Lucía Íñiguez Landín. Holguín. Cuba.
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