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INTRODUCCIÓN
La fascitis necrotizante (FN) es una infección progresiva poco común, con alta letalidad que puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en las extremidades, en especial en las piernas, causada en su mayoría por una infección polimicrobiana y se caracteriza por afectar la fascia superficial, tejido subcutáneo, grasa subcutánea con nervios, arterias, venas y fascia profunda. Es también conocida como úlcera maligna del siglo XVIII, enfermedad “come carne”, gangrena de hospital, entre otras. Otros lugares de predilección son la pared abdominal, las áreas perianal e inguinal y las heridas posquirúrgicas.1)
La fascitis necrotizante corresponde a una infección bacteriana de los tejidos blandos, caracterizada por necrosis difusa y rápidamente progresiva del tejido celular subcutáneo y sistema músculo aponeurótico, acompañado de un acentuado compromiso séptico sistémico. Suele ser un proceso agudo, pero en raras ocasiones sigue un curso subagudo progresivo.2
La fascitis necrotizante puede afectar a cualquier parte del cuerpo, pero es más frecuente en extremidades, especialmente en las piernas. Otros lugares de predilección son la pared abdominal, las áreas perianales e inguinales y las heridas posquirúrgicas. Rara vez se presenta en la región del cuello. El cuadro es causado por especies aerobias como Streptococcus, en especial el Streptococcus β hemolítico grupo A (SBHGA), y Staphylococcus aureus, estos son considerados patógenos primarios. Sin embargo, en la mayoría de los casos existe una infección polimicrobiana que incluye la participación de microorganismos anaerobios.2
En este trabajo se presenta un caso inusual de fascitis necrotizante de la región anterior del cuello a punto de partida de una neoplasia laríngea hasta ese momento sin diagnóstico histológico.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 66 años de edad, raza negra, con antecedentes de ser fumador inveterado y alcohólico, que hace varios meses había comenzado con disfonía. Desde hacía varios días presentaba una lesión en la región anterior del cuello que se incrementó, acompañada de fiebre ocasionales, dolor intenso, toma del estado general y disnea sobre todo en el decúbito supino, por lo que acudió a la consulta de cuerpo de guardia de Otorrinolaringología del Hospital Provincial Docente "Abel Santamaría Cuadrado" de Pinar del Río.
Examen físico
Inspección: lesión ulcero necrótica en la región anterior del cuello que se extiende desde la región submandibular hasta la horquilla esternal, gran edema alrededor de la lesión. Gran fetidez.
Laringoscopía indirecta: lesión exofítica de ambas cuerdas vocales con extensión a bandas ventriculares con fijación de ambas hemilaringes, lo que redujo el espacio glótico hasta un 90 %.
Mucosas: hipocoloreadas y húmedas
Sistema respiratorio: murmullo vesicular globalmente disminuido, no estertores FR: 30 por minuto
Sistema cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos y taquicárdicos, no soplos. FC: 120 por minutos, TA: 100/60
Complementarios (Urgencia):
Hb: 9.6 g/l
Hto: 0.31 L/L
Leucocitos: 14, 6 x x109 /L
Creatinina: 126 mmol/L
Glicemia: 6.2 mmol/L
Coagulograma: TS: 7mto, TC: 1mto
EKG: taquicardia sinusal
Rx de tórax: posible derrame pleural. Reforzamiento hiliar bilateral de aspecto inflamatorio y/o congestivo.
Se realiza necrectomía y traqueostomía de urgencia (Fig. 1). En el momento se tomó biopsia mediante laringoscopía directa para definir diagnóstico histológico y se decide el ingreso del paciente.
Posterior a esto se realizan complementarios pos cirugía para el manejo óptimo del caso:
TAC (Cuello) multicorte: a nivel subglótico izquierdo a la altura de c5 - c6 imagen hipodensa que mide en corte axial 2x1.5 cm, con densidad media en TAC simple 40.8 UH con extensión al hueso hioides con marcada disminución de la luz la cual mide 2.5 mm, la lesión de aspecto tumoral descrita con anterioridad en zona sagital 3.5 x 2 cm, contornos irregulares que tras la administración de contraste tiene realce significativo del mismo (54.2 UH), la lesión se extiende hasta los bordes de la traqueostomía. Presencia de ganglios cervicales bilaterales, el mayor derecho mide 2.8x1.3 cm en rango de adenomegalia, así como pequeñas supraclaviculares bilaterales.
Biopsia de Laringe: carcinoma epidermoide bien diferenciado de laringe.
Cultivo de secreciones del cuello: enterobacter aeuroginoso.
Se muestran imágenes luego del tratamiento quirúrgico y farmacológico (Fig. 2).
DISCUSIÓN
La fascitis necrotizante del cuello es infrecuente, tal hecho motivó esta publicación. Desde el año 1980 se ha descrito un aumento en la incidencia de fascitis necrotizante en todas las localizaciones, que incluyen cabeza y cuello.3
La fascitis necrosante es una infección poco común, rápidamente progresiva y de difícil diagnóstico en estadío temprano. Afecta la piel, tejido celular subcutáneo, fascia superficial y en ocasiones profunda. Produce trombosis de la microcirculación subcutánea y necrosis hística con severa toxicidad sistémica. Tiene un curso fulminante y una tasa de mortalidad que oscila entre 33-60 %.1
En Estados Unidos tiene una incidencia de 1 000 casos al año. Puede afectar a cualquier región anatómica del organismo, pero es más frecuente en las extremidades (casi siempre unilateral), en heridas sucias y anfractuosas y en zonas contaminadas por flora fecal como el periné, región glútea y pared abdominal. Se observa con mayor frecuencia en invierno y en varones. La mitad de los pacientes refieren una herida previa en la piel y el 70 % tienen una o más enfermedades crónicas.3,4,5)
Según la literatura, es menos común en la zona de la cabeza y el cuello debido a la alta vascularización de la región cervical, por lo cual, su desarrollo en esta zona podría constituir un riesgo mortal. La puerta de entrada más frecuente la constituyen las infecciones en amígdalas, faringe y focos infecciosos en órganos dentales.3
Suele ser polimicrobiana, aunque en ocasiones puede ser monomicrobiana. En estos casos, el germen aislado con mayor frecuencia es el Streptococcus pyogenes. Pueden aislarse habitualmente bacterias aeróbicas y anaeróbicas y se postula una acción sinérgica de las mismas que explica el curso fulminante.(3, 4)
Se describen tres formas microbiológicas bien definidas:6,7,8
Tipo I: Infección polimicrobiana por bacterias aerobias y anaerobias, que con frecuencia afecta a pacientes inmunocomprometidos y suele debutar en el tronco y en el abdomen.
Tipo II: Causada por estreptococos grupo A y Staphylococcus aureus, es menos frecuente que el grupo anterior y afecta con mayor probabilidad a individuos jóvenes e inmunocompetentes; se localiza, sobre todo, en las extremidades.
Tipo III: Causada por Vibrio vulnificus. Se asocia a las heridas provocadas por la manipulación de marisco crudo; y, aunque esta es la forma menos frecuente, está asociada a fallo multiorgánico en las primeras 24 h.
Las lesiones más sobresalientes son la necrosis severa y extensa de la superficie facial y del tejido celular subcutáneo, con destrucción y licuefacción de la grasa. En su fase inicial no compromete la piel suprayacente ni los músculos subyacentes.7,8
La diabetes mellitus, úlceras de decúbito, pacientes drogadictos, alcohólicos, inmunocomprometidos o una infección previa de las heridas son considerados factores predisponentes. La puerta de entrada puede ser secundaria a un trauma, también puede desarrollarse a partir de un proceso séptico intraabdominal.7,8
Los cuadros clínicos además de las lesiones son, la fiebre que es un hallazgo clínico consistente, y puede estar asociada a una elevada leucocitosis con desviación izquierda, aunque en algunos casos puede haber leucopenia, debido a la inmunosupresión. El síntoma predominante es el dolor, muchas veces desproporcionado en relación con la apariencia de la infección cutánea, acompañado de edema que se extiende más allá del área de eritema.7,8
El tratamiento consiste en el desbridamiento amplio de los tejidos afectados, asociado a un tratamiento antibiótico de amplio espectro para cubrir los potenciales patógenos, que puede continuar por períodos prolongados según antibiograma.1,5,8
La fascitis necrotizante de la región anterior del cuello a punto de partida de una neoplasia laríngea es una infección poco común, rápidamente progresiva y de difícil diagnóstico en estadío temprano.
Al tener en cuenta que la fascitis necrotizante puede ser progresiva y conducir a complicaciones mortales, si los signos y síntomas iniciales son detectados a tiempo, podría reducirse su índice de mortalidad, por tanto, resulta necesario establecer un buen diagnóstico diferencial para implementar oportunamente el tratamiento interdisciplinario
