ESTUDIO DE CASOS

 

Glomangiomioma: causa de dolor persistente

 

Glomangiomioma: cause of persistent pain

 

 

Silvia Maria Pozo Abreu ^I, José Alberto Santana Pons ^II, Lya Alvarez Albert ^III, Desi Pozo Alonso ^IV,  José Pedro Martínez Larrarte ^V

 

^I MSc, Especialista de 2do Grado en Medicina General Integral. Escuela Nacional de Salud Pública. La Habana, Cuba.
^II Especialista de 1er Grado en Ortopedia y Traumatología. Servicio de Ortopedia del Hospital Dr. Miguel Enríquez. La Habana, Cuba.
^III Dra. en Medicina. Servicio de Ortopedia del Hospital Dr. Miguel Enríquez. La Habana, Cuba.
^IV Especialista de 1er Grado en Medicina General Integral e Imagenología. Hospital Enrique Cabrera. La Habana, Cuba.
^V MSc, Especialista e 2do Grado en Reumatología. Laboratorio Central de Líquido Cefalorraquídeo, Facultad de Ciencias Médicas Dr. Miguel Enríquez. La Habana, Cuba.

 

 

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RESUMEN

Se describe un caso con historia de 16 años presentando dolor de carácter intenso, de aparición espontáneo o a la presión local y cambios de temperatura, en el extremo distal del 4to dedo de la mano derecha por su cara palmar; que no mejoraba con tratamiento de analgésicos ni antinflamatorios. El ultrasonido local mostró una tumoración de aspecto hipoecoico que se interpretó como un granuloma de posible origen traumático, realizando escisión quirúrgica del tumor, resultando en el estudio anatomopatológico un glomangiomioma.

Palabras clave: glomangiomioma, glomangioma, tumor glómico, dolor urente, dolor anginoso.

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ABSTRACT

A case is described with a history of 16 years presenting intense pain of spontaneous appearance or local pressure and temperature changes in the distal end of the 4th finger of his right hand palm side; it did not improve with analgesics or anti-inflammatory treatment. The local ultrasound showed a tumor of hypoechoic appearance was interpreted as a granuloma of traumatic possible, performing surgical excision of the tumor, resulting in the pathological study, a glomangiomioma.

Keywords: glomangiomioma, glomangioma, glomus tumor, burning pain, anginal pain.

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INTRODUCCIÓN

Los glomangiomiomas forman parte de los tumores derivados de los cuerpos glómicos, formados por elementos vasculares, de la musculara lisa vascular y células glómicas, que  afectan la irrigación sanguínea y la sensibilidad en los extremos de los dedos expuestos al tacto o a los cambios de temperatura.

Es un hamartoma que se origina en los cuerpos glómicos, alrededor de las anastomosis arterio-venosas cutáneas que regulan la temperatura.¹

Su forma de presentación más común es la de un nódulo solitario, con predominio en mujeres entre los 40 y 50 años de edad; su forma solitaria es la más frecuente.

Las principales características clínicas incluye dolor intenso e hipersensibilidad al frió y a la presión local, localizados en la mayoría de los casos en la región subungueal o  en los pulpejo de los dedos.²

Las características del dolor se modifican con el tiempo, este suele ser  de comienzo insidioso y ocasional, lo que puede durar años por lo poco frecuente que se sospecha en sus inicios, hasta hacerse cada vez mas continuo, urente e intenso, exacerbándose al mínimo contacto con la reducida zona del área de crecimiento,  como el roce de la ropa o con los cambios de temperatura, sobre todo de calor a frio.^1,2

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 45 años de edad, que presenta dolor selectivo en falange distal del cuarto dedo de la mano derecha por su cara palmar, que comenzó hace 16 años posterior a un embarazo y parto a término, sin antecedentemente de traumatismo aparente, que aparece con la exposición al frío y a la digitopresión local, y desaparece de forma espontánea al cesar los estímulos. 

Inicialmente era punzante y duraba pocos segundos;  pero se incrementó con el paso del tiempo, presentándose progresivo e insoportable en los últimos meses a dos estímulos bien identificados por la paciente: los cambios mínimos de temperatura de cualquier parte del cuerpo, o al menor roce del pulpejo con alguna superficie u objeto.

Consultó en varias ocasiones a diferentes facultativos, recomendando analgésicos, antinflamatorios y relajantes musculares, sin obtener alivio del dolor.

En la última consulta acude por incremento del dolor que se presenta en forma de angina, de carácter urente y sostenido, que le impide conciliar el sueño, y realizar prácticamente cualquier tarea habitual.

Al examen físico presenta dolor intensamente exacerbado a la presión mínima realizada por el examinador, de un punto exacto en la cara palmar del dedo afecto (signo de Love), que llegan a producir  procesos vagales con sensación inminente de pérdida de la conciencia.

Los exámenes complementarios realizados en el transcurso del tiempo aportan los siguientes datos:

Radiografía de ambas manos que muestra en los detalles una erosión ósea en la epífisis de la falange distal del 4to dedo de la mano derecha. [Figura 1]

Figura 1. Lesión erosivas en epífisis de la falange distal del 4to dedo mano derecha.

 

Ultrasonido de la zona dolorosa, que informa imagen quística, hipoecoica, bien definida, de  5,8 x 3,5 mm de diámetro a nivel del pulpejo del cuarto dedo de la mano derecha. [Figura 2]

Figura 2. Imagen quística enmarcada en la zona punteada en blanca en el 4to dedo de la mano derecha.

 

Estudio Doppler que no muestra alteraciones vasculares en la zona distal del dedo afectado.  [Figura 3]

Figura 3. Doppler del dedo 4to dedo de la mano derecha normal.

 

Se decide operar por sospecha de presentar un granuloma de por cuerpo extraño o de origen traumático, y se escinde un tumor de consistencia blanda de 5 mm de diámetro aproximadamente.

El informe anatomopatológico describe una formación tumoral de consistencia poco sólido y cápsula mal definida, con conductos vasculares irregulares y dilatados, rodeado de células de musculatura lisa hipertrofiada y algunas células glómicas,  el cual resultó positivo a la prueba de alfa actina, vimentina y enolasa, y negativa a la proteína S-100 y citoqueratina, correspondiente con un glomangiomioma totalmente extirpado. [Figura 4, Figura 5, Figura 6]

Figura 4. Células del glomangiomioma extirpado con prueba inmunohistoquímica alfa actina positiva.

 

Figura 5. Células del glomangiomioma extirpado con prueba imnunohistoquímica vimentina positiva.

Figura 6. Tinción de hematoxilina y eosina en las células del glomangiomioma con la presencia de componentes vasculares, musculatura lisa y células glómicas.

 

 

DISCUSIÓN

El glomangiomioma forma parte de los tumores vasculares de evolución benigna. Pueden localizarse en cualquier parte del tejido celular subcutáneo, pero son más frecuentes en los dedos de  manos y los pies, en la zona subungueal y el pulpejo, con predominio en el sexo femenino entre la cuarta y quinta década de vida.^3,4

Su incidencia no es alta, por lo que generalmente pasan inadvertidos, y su origen está en las formaciones arteriovenosas con elementos neuronales en su seno responsable de trasmitir el dolor, situados en el intersticio de la dermis de todo el organismo denominado cuerpo glómico. Están  localizados en mayor porciento, en las zonas acras de las extremidades, y su principal función es regular la temperatura local, controlando el flujo sanguíneo a través de su vasoconstricción y vasodilatación.^5,6

Su manifestación clínica principal es el dolor local, que suele ser en sus inicios discreto en el lugar de origen; a medida que crece la tumoración, el dolor se incrementa, para hacerse insoportable con el paso del tiempo.

Este puede ser de aparición súbito y paroxístico, (con carácter de angina) ante cambios de temperatura local o en cualquier parte del cuerpo del enfermo, o provocarse al tacto, tanto por la digitopresión del área donde esta ubicado, como a la presión directa sobre el tumor con un explorador de punta fina, (test de Love).⁷ Por su naturaleza vascular, el dolor suele disminuir o desaparecer cuando disminuimos el riego sanguíneo de la zona mediante una ligadura o un esfigmomanómetro, ejerciendo una presión mayor a la sistólica en un segmento proximal del brazo o antebrazo. Maniobra útil para su sospecha denominada signo de Hildreth.^7,8

Desde el punto de vista imagenológico, se pueden observar en la radiografía simple, aumento de partes blandas en el área que abarca el tumor, con pequeñas zonas de erosiones óseas bien definidas en el hueso cortical de la falange subyacente. [Figura 1] El ultrasonido puede demostrar una masa hipoecoica delimitada como un pequeño nódulo sólido, generalmente menor de 1 centímetro como se observa en la figura 2; el cual resulta útil en el preoperatorio para calcular el lugar y tamaño del tumor.⁹

Una clasificación de este tumor benigno, está relacionada con  el predominio de los componentes celulares que lo conforman. [Tabla 1]

Si son principalmente anastomosis arteriovenosas (cuerpos glómicos) rodeados de células epitelioides lisas especializadas, con citoplasma eosinófilo (célula glómicas), de carácter sólido y con capsula definida, se denomina tumor glómico; si el grueso de los componentes celulares son elementos vasculares con pocas células glómicas, se define como glomangioma, y si está formado fundamentalmente  por elementos vasculares y células de la musculatura lisa, con un menor porciento de células glómicas, recibe el nombre de glomangiomioma; en estos dos últimos casos, no presentan cápsula o está mal definida.^10,11  

Los estudios inmunohistoquímicos de estos tumores resultan inmunorreactivos para la actina alfa del músculo liso, la vimentina, [Figuras 4 y Figura 5], y el CD34; y no expresan los marcadores epitelioides para la citoqueratina AE1y AE3, la desmina y la proteína S-100.^12,13

En la tinción con hematoxilina y eosina, se observan acúmulos de aspecto fibroso en el interior de la neoformación tumoral, [Figura 6] con vasos sanguíneos de luz irregular y dilatados, con células endoteliales en su interior, rodeados en su exterior de células epitelioides con citoplasma eosinófilo (células glómicas).^12-14

 

El diagnóstico diferencial se debe hacer principalmente con neoformaciones malignas, como los tumores mesenquimatosos, las metástasis del carcinoma broncógeno o de tumores epiteliales de células pequeñas; la disposición regular de las células del tumor glómico y su conexión con las paredes de los vasos más grandes son de utilidad en el diagnóstico. Se han reportado ocasionalmente tumores glómicos con mitosis celulares atípicas y otras alteraciones nucleares considerados tumores glómicos malignos o glomangiosarcomas.^15,16

Otras entidades a descartar son: el neurinoma, el espiroadenoma ecrino, el quiste de inclusión epidérmico o los quistes óseos aneurismático.¹⁶

El tratamiento definitivo es su extirpación mediante tratamiento quirúrgico, con el cual desaparece su síntoma principal, el dolor.  Su recidiva puede estar asociada a dos situaciones: si es inmediata o en pocas semanas, se debe a la no extracción total del tumor; si reaparece al pasar un largo periodo de tiempo, se relaciona con el desarrollo de un nuevo tumor.^14-17

Nuestra paciente evoluciono según las descripciones que existen para esta entidad nosológica, presentando dolor paroxístico, y al tacto o los cambios de temperatura durante varios años, que fue aumentando con el paso del tiempo, sin ser diagnosticada a pesar del resultado descrito en los estudios radiológicos, doppler y ultrasonido, hasta hacerse insoportable y estar indicado el tratamiento quirúrgico ante la sospecha de un granuloma, con el diagnóstico anatomopatológico definitivo de glomangiomioma, desapareciendo las manifestaciones clínicas tras su extirpación quirúrgica.

 

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Los autores refieran no tener conflicto de intereses

Recibido: 10 de abril de 2015
Aprobado: 19 de mayo de 2015
Publicado: 31 de mayo de 2015

 

 

Autor para la correspondencia: Dra. Silvia María Pozo Abreu.  E-mail: [e-mail]
Calle Josefina No 112, entre Gertrudis y Gelabert. 10 de Octubre. La Habana, Cuba.