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INTRODUCCIÓN
La arteritis de Takayasu (AT), es una rara enfermedad, causada por un proceso inflamatorio que provoca engrosamiento de la pared vascular, fibrosis, estenosis y formación de trombos. Afecta fundamentalmente la aorta y sus ramas principales. También conocida como enfermedad sin pulsos.1
Desde el punto de vista epidemiológico se describe que afecta fundamentalmente países de Asia, norte de África, América del Sur y Central; se han descritos casos en la mayoría de los países por lo que se considera tiene una distribución mundial. Predomina la incidencia en el sexo femenino, llegando a plantearse una relación de 9 mujeres por cada un hombre enfermo. Con un pico de aparición alrededor de los 25 años, han sido descritos casos que oscilan entre 15 y 35 años de edad. Algunos autores refieren que hasta el 17 % de los casos pueden presentarse a partir de la quinta década de vida. Los patrones de afectación vascular se relacionan con el origen étnico del paciente. En Ecuador no existen reportes sobre esta enfermedad.1,2
Se describe dos fases de la enfermedad; en la fase aguda o primera fase se puede encontrar, como manifestaciones clínicas predominantes la presencia de síntomas generales, ausencia de pulso, nódulos en miembros inferiores y angiodinia entre otras. La segunda fase o estadio crónico de la enfermedad estará dominada por la presencia de complicaciones y manifestaciones clínicas que estarán en dependencia d la rama vascular de la aorta que este afectada. Por eso podemos encontrar trastornos visuales, cefalea, trastornos cardiovasculares y neurológicos fundamentalmente.1,3
Se describe el aumento de citoquinas proinflamatorias, de los reactantes de fase aguda, presencia de anemia normocítica normocrómica, trombocitosis y leucocitosis como los hallazgos de laboratorio que más comúnmente presenta los pacientes. Desde el punto de vista imagenológico el examen de mayor valor es la realización de una panaortografía. Este estudio es señalado como método ideal para el diagnóstico de la enfermedad. La arteriografía, el eco doppler, la resonancia magnética y la tomografía axial computarizada también muestran elementos de interés a considerar en el diagnóstico de la enfermedad.4
Las manifestaciones clínicas que generan, así como las principales alteraciones hematológicas y funcionales que se producen durante el curso de la enfermedad, son los responsables de la afectación de la percepción de calidad de vida de estos pacientes. Se considera a las enfermedades reumáticas como uno de los grupos de afecciones que más limitan la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) de los pacientes, al mismo tiempo que generan distintos grados de discapacidad. Se reporta que tanto la esfera física como psíquica tienen gran afectación en estos pacientes. El grado de afectación de la CVRS dependerá de la edad del paciente, la actividad de la enfermedad y la presencia de complicaciones.5-7
Se describe que el control de la enfermedad se logra mediante el uso de esteroides en dosis variables y con la adición de otros medicamentos inmunosupresores como es el caso del methotrexate y la ciclofosfamida entre otros. Para el tratamiento d la mayoría de las complicaciones se indica tratamiento quirúrgico corrector de las deformidades vasculares que se presentan durante el curso de la enfermedad. Las principales indicaciones quirúrgicas están relacionadas con la aparición de isquemia intestinal, coartación de la aorta, claudicación vascular, aneurismas y presencia de enfermedades cerebrovasculares y coronarias.2,8
Teniendo en cuenta lo infrecuente de la aparición de la enfermedad, las múltiples manifestaciones clínicas y complicaciones que se presentan, la afectación de la percepción de CVRS y la ausencia de reportes de la enfermedad en Ecuador; se decide realizar el siguiente reporte de caso clínico de una paciente de 36 años de edad remitida desde su área de salud y a la que se le diagnostica en la atención secundaria de salud la AT.
MÉTODOS
Paciente femenina, raza blanca, 36 años de edad, que es remitida desde e primer nivel de atención para ser valorada por especialista en reumatología ya que la paciente presenta una serie de manifestaciones clínicas que hacen posible la sospecha diagnostica de AT. Al interrogatorio se obtiene como dato significativo una historia de 6 meses de evolución de manifestaciones generales, cefalea, febrícula, tos seca, disnea y dolor en la cara lateral izquierda del cuello. También se recoge el antecedente de pérdida de la visión progresiva y nódulos subcutáneos en miembros inferiores.
Durante la realización del examen físico se constató la presencia de complicaciones cardiovasculares dadas por ausencia de pulsos periféricos en miembros superiores, hipertensión arterial, angiodinia y presencia de soplo sistólico grado III en foco mitral y aórtico. En el examen de la piel se encontró presencia de nódulos subcutáneos en miembros inferiores, dolorosos y de coloración amarillo verdosa.
Los hallazgos de laboratorio significativos incluyen la presencia de una anemia ligera (10,3 gr/L), trombocitosis moderada (635 x109/L), leucocitosis ligera (12300 células) y consumo de complemento (C3 en 9 mg/dl). Existió igualmente positividad del factor reumatoide (128 mg/dl), de la proteína C reactiva (PCR) y de los anticuerpos antinucleares (ANA). Los valores obtenidos de función hepática y renal estuvieron dentro de parámetros normales.
Los estudios imagenológicos fueron los de mayor representatividad y ayuda para el diagnóstico de la enfermedad. En el electrocardiograma se evidenció una hipertrofia de cavidades izquierdas, en la radiografía de tórax se evidenció ligera cardiomegalia y calcificaciones en el cayado de la aorta. El ecocardiograma evidencio daño valvular aórtico y mitral y la resonancia magnética nuclear (RMN) muestra irregularidad y ligera estenosis de la aorta descendente y carótida común y subclavia izquierda. El examen oftalmológico informó presencia de retinopatía hipertensiva, uveítis anterior aguda y ligero daño de retina y nervio óptico.
Con todos los datos expuestos anteriormente y teniendo en cuenta la presencia de febrícula, toma del estado general, ausencia de pulso, presencia de soplos y nódulos subcutáneos, la angiodinia y los hallazgos de laboratorio e imagenológicos se hace el diagnóstico de una arteritis de Takayasu y se comienza tratamiento con 40 mg diarios de esteroides, vitaminoterapia, 10 mg semanales de methotrexate, 5 mg semanales de ácido fólico, 100 mg diarios de aspirina y 20 mg diarios de enalapril. La paciente ha mostrado una evolución positiva y se encuentra en seguimiento en consulta externa de la especialidad de reumatología con seguimiento periódico por oftalmología y cardiología.
RESULTADOS
El diagnostico de AT en esta paciente se basa principalmente en elementos epidemiológicos, clínicos y de exámenes complementarios. Desde el punto de vista epidemiológico destaca la edad menor de 40 años y el sexo femenino; angiodinia, hipertensión arterial, la ausencia de pulso en miembros superiores, la presencia de soplos y los trastornos oftalmológicos fueron elementos clínicos de gran significación para el diagnóstico de la enfermedad. Los hallazgos de laboratorio e imagenológicos fueron de gran ayuda para confirmar el diagnóstico de la enfermedad destacándose la leucocitosis, anemia ligera, trombocitosis moderada, positividad del factor reumatoide, anticuerpos y PCR. La irregularidad y estenosis presentes en la aorta descendente, carótida común y subclavia izquierda fueron los elementos imagenológicos de mayor peso.
Otros estudios reportan que esta enfermedad es más frecuente en el sexo femenino, sin embargo, se han descrito la presencia de la AT en hombres, adolescentes, incluso recién nacidos; de ahí que se plantee que la enfermedad tiene una distribución universal, afectando a cualquier persona independientemente de su sexo o edad. Esta situación hace que se haga importante conocer todos los elementos que permiten establecer su diagnóstico de forma oportuna, certera y rápida.2,9,10
En este caso se presentaron las manifestaciones oftalmológicas, cardiovasculares y generales en mayor frecuencia. A pesar de ser escasa la afectación neurológica y nulas las manifestaciones musculoesqueléticas, estas ultimas han sido reportadas por otros autores con elevados porcientos de aparición en los pacientes con AT. Un elemento a destacar es la ausencia de manifestaciones musculoesqueléticas, lo que no descarta la aparición de una enfermedad reumática.9,11,12
Se tiene como costumbre solamente asociar enfermedades reumáticas a dolores articulares y musculares; sin embargo, es importante señalar que las enfermedades reumáticas son afecciones sistémicas por lo que la afectación se localiza en cualquier órgano y no necesariamente nivel ostiomioarticular. Este caso y otros de síndrome antifosfolipídico, lupus eritematosos sistémicos y otras afecciones son un ejemplo de este último planteamiento.11
Las complicaciones vasculares en esta paciente, dadas por la ausencia de pulsos, la presencia de soplos y la irregularidad y estenosis de los vasos sanguíneos, complican el pronóstico de la enfermedad y suponen la aparición de distintos grados de discapacidad y afectación de la CVRS. Las complicaciones vasculares son descritas como una de las primeras indicaciones de tratamiento quirúrgico en pacientes con AT.(13-16)
Se evidencia el proceso inflamatorio como elemento indiscutible en la etiopatogenia de la enfermedad. La leucocitosis, trombocitosis, la positividad de la PCR y anticuerpos, factor reumatoide y la anemia ligera corroboran la presencia de distintos grados de inflamación en la paciente. La anemia y la leucocitosis han sido señaladas como elementos de actividad de la enfermedad por otros autores. Una posible explicación al aumento de estos valores se justifica por la presencia del proceso inflamatorio que estimula la producción de leucocitos y disminuye la producción de eritrocitos.17,18
Los estudios imagenológicos constituyen un elemento primordial en el diagnóstico de la AT ya que permiten la visualización, entre otros elementos, de las irregularidades de los vasos sanguíneos afectados, en esta paciente se encontró irregularidad y estenosis tanto de la aorta como de alguna de sus principales ramas, lo que contribuyó de manera significativa al diagnóstico definitivo de la enfermedad. Otros autores también reportan irregularidades de los vasos sanguinos como elemento diagnóstico de la AT.2,4,9,19
Se inició el tratamiento en esta paciente con esteroides, inmunosupresores, antihipertensivos y demás medidas sintomatológicas, la evolución clínica fue favorable con respuesta en las primeras 48 horas de tratamiento. favorablemente. Otros estudios también reportan el uso de corticoides como la droga de elección en casos de AT. Se describe que su indicación alcanza hasta el 90 % del total de los casos, de los cuales al 87 % se les adiciona inmunosupresores del tipo del methotrexate y/o ciclofosfamida. Se reporta que el 26 % de los pacientes con AT son tributarios de tratamiento quirúrgico para corregir las anomalías vasculares que se presentan durante el curso de la enfermedad.9,20
La AT supone un reto diagnóstico y terapéutico para los profesionales de la salud. Teniendo en cuenta el mosaico de manifestaciones clínicas, así como la diversidad y complejidad de las complicaciones que pueden derivarse del curso de la enfermedad; se hace necesario tener un amplio dominio de los elementos epidemiológicos, clínicos y de diagnóstico con la finalidad de realizar diagnostico precoz y tratamiento oportuno de la AT. De esta forma no solo se contribuye al bienestar biopsicosocial del paciente, sino también al de sus familiares.
CONCLUSIONES
Las manifestaciones generales, oftalmológicas y cardiovasculares fueron las más representativas en este caso. La identificación de la misma, unidos a los elementos epidemiológicos y los resultados de los exámenes complementarios constituyeron los pilares diagnósticos de la enfermedad. Los esteroides e inmunosupresores son los grupos farmacéuticos más utilizados en el tratamiento de la AT. Un elevado por ciento de pacientes requiere tratamiento quirúrgico.
