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INTRODUCCIÓN
Debido a la variabilidad en la nomenclatura y a las diferentes clasificaciones existentes en la literatura médica, es difícil saber con certeza cuándo se describió por primera vez una hernia perineal verdadera. Watson, citado por Caballero Michelsen F y Gamarra R,1 afirmó que Garengeot fue el primero en reportar una hernia perineal en el año 1736, y no fue sino hasta 4 años más tarde, en 1740, cuando Chardenon informó sobre otro caso; fue también Watson quien al revisar la literatura acreditó en 1750 a Papen, en 1760 a Pipelet y finalmente en 1773 a Bromfield, quienes habían reportado algunos casos de hernias perineales (HP); y casi 50 años más tarde, Scarpa, en 1821, informó el primer caso de estrangulamiento de una hernia perineal, cuyo contenido era el íleon terminal.
En 1938, se lograron recopilar 83 casos en la literatura mundial, clasificándolos en la categoría de HP, aunque, es necesario decirlo, sobre algunos de ellos se presentaban grandes dudas de que realmente lo fueran. Desde entonces, entre 1937 y 1942 se informaron un total de ocho casos. En 1951 se añadió un caso más a la casuística mundial, con lo que se llegó a un total de 92 casos.2,3
Cantero Cid R y otros,4 en 1998 reportaron un nuevo caso; en 2006 Preiss A y otros,5) añadieron otro caso a la literatura; desde esa fecha hasta 2014 se describieron otros seis casos,2,3,6,7,8,9 y finalmente en el último trienio, hasta 2017, se han encontrado los últimos tres casos informados en la bibliografía hasta el momento.10,11,12) Hoy en día parece ser que el total de casos reportados de HP primarias apenas excede los 100 pacientes. Se han reportado además otros pocos casos de HP secundarias siendo estas también excepcionales. (13,14,15,16,17,18
Se realizó esta revisión con el objetivo de actualizar los conocimientos sobre las HP por lo infrecuente que es este padecimiento y por la poca experiencia reportada hasta el momento en la bibliografía sobre el tratamiento de las mismas.
MÉTODOS
Se realizó una revisión bibliográfica en un período de tres meses (desde octubre de 2017 hasta enero de 2018) a partir de la consulta de artículos científicos indexados relacionados con el tema: hernias perineales, publicados en las bases de datos Pubmed, Hinari, SciELO y Medline mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote. De ellos se utilizaron 51 citas seleccionadas para realizar la revisión, 41 de ellas de los últimos cinco años donde se incluyeron tres libros y una cita del propio autor.
DESARROLLO
Definición y sinonimias
Las hernias perineales son las que se producen a través de los intersticios musculoaponeuróticos del suelo de la pelvis, que está constituido especialmente por los músculos elevadores del ano y coxígeos, junto con la aponeurosis perineal.19,20,21) Estas hernias son también llamadas pélvicas, isquiorrectales, pudendas, labiales posteriores, subpubianas, del fondo de saco de Douglas, vaginales, etc. Esta patología no debe ser confundida con el rectocele, cistocele o cualquier otra manifestación común de relajación del canal vaginal que se produce como consecuencia del trabajo de parto y del parto mismo.1) Por su origen se clasifican en primarias (congénitas o adquiridas) y secundarias (derivadas de cirugía), y por su posición, en anteriores y posteriores.2,4
Epidemiología y factores predisponentes
Estas hernias son muy infrecuentes, las más raras del cuerpo humano, después de las hernias ciáticas, y se desarrollan entre los 40 y 70 años, principalmente en la mujer, predispuesta por la mayor amplitud de la pelvis y la multiparidad. Se estima que 50 % de las mujeres multíparas tienen cierto grado de prolapso de los órganos pélvicos, con una proporción de 5 a 1 con respecto al hombre.
Otros factores predisponentes son la obesidad y los esfuerzos mantenidos, edad avanzada, la ascitis, las infecciones perineales a repetición, enfermedades del tejido conectivo, mesenterio demasiado largo, escisión de los músculos elevadores e irradiación pelviana y operación pélvica previa. En ocasiones se ha observado después de la amputación abdominoperineal del recto o prostatectomía radical. El contenido del saco en las hernias de tipo anterior puede ser el intestino o la vejiga, en tanto que en las de tipo posterior casi siempre se encuentra epiplón o intestino.2,3,19,20
Anatomía
El soporte pélvico anatómico es complejo e incluye una red de músculos y fascias. A grandes rasgos, el frente de la pelvis está limitado por la superficie interna de la sínfisis del pubis, mientras que los lados son formados por los músculos obturadores internos. El sacro ocupa una posición central en la pelvis posterior, con los músculos piriformes que limita más lateralmente la pelvis posterior. Estos músculos contienen fibras de contracción lenta y rápida y son inervados por los eferentes sacros S2-S4 en el lado pélvico y por las ramas de los nervios pudendos en el lado perineal. Las fibras de contracción nerviosa lenta mantienen en reposo el tono del piso pélvico, mientras que las fibras de contracción nerviosa rápida se contraen durante aumentos de la presión intrabdominal. El complejo muscular del músculo elevador del ano se compone de tres músculos: el iliococcígeo, el pubococcígeo y el puborrectal.2,4
El músculo elevador del ano es delgado y ancho, y está fijado por arriba en la cara interna de la pelvis menor, desde el pubis, por fuera de la sínfisis hasta el isquion. Con él se forma un cono alargado desde el lado opuesto, de base superior cuyas paredes se dirigen hacia abajo, a la línea media para terminar insertándose en el núcleo del periné y en el rafe anocoxígeo. En su porción anterior, estos músculos están separados y dejan un espacio que ocupan la próstata en el hombre y la vagina en la mujer, la uretra por delante y el recto por detrás; mientras que en su límite posterior entran en contacto con los músculos coccígeos, a cuyo nivel existe una zona de debilidad. El músculo coccígeo, situado a continuación del elevador del ano, se extiende desde el borde del coxis y parte inferior del sacro hasta la espina ciática y el ligamento sacrociático menor. Contribuye con el elevador del ano a cerrar por detrás la pelvis menor.19,20 Según se localicen por delante o por detrás del músculo transverso del periné se llamarán anteriores o posteriores, respectivamente (Fig. 1).
Fuente: Tomado y modificado de García Gutiérrez A. Temas de Cirugía. Tomo II. La Habana: Ecimed; 2010. P. 564-5.Fig. 1 Hernias perineales.
En la imagen se puede observar separada de la posterior por el músculo transverso del periné, la primera es limitada medialmente por el bulbocavernoso y lateralmente por el isquiocavernoso, mientras la posterior esta en relación con el elevador del ano. Las anteriores se creían exclusivas de la mujer y así se plantea en toda la bibliografía revisada del tema; sin embargo, se encontró por los autores un caso raro publicado en el pasado año por Palumbo VD y otros,11 de una hernia perineal anterior primaria en un paciente masculino de 25 años. En la mujer, estas pueden descender hasta el labio mayor, en el cual ocupan la mitad posterior (Fig. 2).
Fuente: Tomado y modificado de Hernia perineal, Discusión. Rev Colomb Cir [Internet]. 2016 [citado 25 oct 2017]; 10(1).Fig. 2 Hernia perineal anterior. Se observa el descenso sobre el labio mayor de la vulva.
Las hernias posteriores pueden observarse en ambos sexos, pero predominan en la mujer (Fig. 3).
Fig. 3 Hernia perineal posterior en una mujer, haciendo prominencia por debajo del borde posterior del glúteo mayor. (Imagen propia del autor).
Ambos tipos de hernias tienen un saco amplio, que puede contener epiplón, asas intestinales o vejiga, en el caso de las anteriores.19,20
Etiología
En los animales cuadrúpedos, la fuerza de la presión intrabdominal se ejerce sobre los músculos de la pared abdominal anterior, en el elevador del ano y en los músculos homólogos a los coccígeos del hombre que, en aquellos, tienen la función de mover la cola. En los seres humanos, la posición erecta transfiere la presión sobre los músculos del piso pélvico, constituido por un diafragma que presenta perforaciones en algunos sitios para el paso de la uretra, la vagina y el recto, y en otras de diámetro más pequeño, para la salida de vasos y nervios.1
Desde el punto de vista etiológico, como se mencionó, estas hernias se dividen en primarias o secundarias. Las primeras se deben a defectos congénitos o adquiridos que tienen su asiento en los músculos y aponeurosis que forman el piso pelviano, siendo muy poco frecuentes. Mientras las segundas usualmente están asociadas a la cirugía practicada previamente en la zona, y generalmente se producen en un punto débil del músculo elevador del ano, o en el intersticio que separa este músculo del coccígeo. Las secundarias son verdaderas hernias incisionales o eventraciones perineales que aparecen después de resecciones abdominoperineales del recto, prostatectomías perineales y exenteraciones pelvianas.4,19,20
Características clínicas y diagnóstico
La clínica más frecuente es la presentación como masas fácilmente reductibles y que propulsan con la tos y otros esfuerzos. La sintomatología es escasa y depende del tamaño de la hernia y de los órganos que contiene. Cuando incluye la vejiga se manifiestan síntomas urinarios (disuria, ardor a la micción y polaquiuria) y son raros los trastornos dispépticos ocasionados por las tracciones y compresión del epiplón y las asas intestinales. Generalmente, solo aparece una masa blanda, que transmite los impulsos de la tos y que se deja reducir con facilidad, y puede sentirse un gorgoteo cuando el órgano reducido es el intestino. En el examen físico, la percusión es timpánica o mate según las características de su contenido. En las hernias anteriores se puede observar un tumor que ocupa la parte posterior del labio mayor, mientras que en las posteriores puede hacer prominencia por debajo del borde posterior del glúteo mayor.19
El diagnóstico es fácil en general, pero su variedad anterior debe distinguirse de una hernia inguinal, la cual es generalmente más alta. Cuando no se deja reducir deberá diferenciarse de los quistes, lipomas y otros tumores superficiales, los cuales no se extienden hacia la profundidad, como ocurre con estas hernias. Sin embargo, hay que tener cuidado pues se pueden incarcerar cuando aparecen después de procesos inflamatorios en la zona.20 Se debe comenzar con una exploración tanto rectal como vaginal (examen bimanual) que ayuda a diferenciar las HP de los más comunes cistoceles y rectoceles.21,22,23
Los pacientes con hernia perineal primaria inicialmente solicitan atención médica por abombamiento y disfunción intestinal o genitourinaria. Los síntomas incluyen: comúnmente abultamientos obvios, dolor, pesadez, incontinencia urinaria o fecal, obstrucción a la micción o defecación, estreñimiento y disfunción sexual. La defecación obstruida puede resultar de la formación anterior o lateral de un rectocele, con atrapamiento del recto por defecto del músculo elevador del ano. Los pacientes deben ser examinados en posición decúbito lateral izquierda o de litotomía. El piso pélvico debe ser palpado sistemáticamente con el paciente en reposo y luego con el paciente tratando de rechazar el dedo explorador. Esta maniobra permite la detección de defectos posterolaterales del músculo elevador del ano. La contracción paradójica del puborrectal puede apreciarse durante esta maniobra, ya que un mal funcionamiento del puborrectal desviará el dedo del examinador hacia delante. Cuando el paciente está en posición de litotomía, el prolapso de órganos pélvicos asociado debe observarse en relación con una referencia anatómica, como el anillo del himen, en reposo y durante la contracción. Los resultados de la exploración física junto con los síntomas del paciente y los estudios complementarios ayudarán a definir la modalidad del tratamiento.24
Una hernia perineal secundaria se manifiesta generalmente como una masa perineal palpable, que puede causar malestar al paciente mientras se sienta. El defecto herniario puede contener intestino delgado si su mesenterio es suficientemente largo. Aparecen comúnmente un año después de una operación (resección abdominoperineal por cáncer del recto, prostatectomías perineales o exenteraciones pélvicas).3 Menos del 1 % de las resecciones abdominoperineales y menos del 10 % de las extracciones pélvicas producen HP que requieran reparación quirúrgica. Estas hernias se presentan por defectos en la reconstrucción del piso pélvico y sobre todo en procedimientos en los cuales se remueve gran parte del peritoneo y del soporte musculofascial del piso pélvico, como es el caso de las resecciones abdominoperineales.
La incidencia de HP sintomáticas, secundarias a una cirugía abdominoperineal, se ha calculado de un 0,62 % a un 1 % y para exenteraciones pélvicas de un 3 %. El tiempo promedio entre el procedimiento quirúrgico y el inicio de la presentación de síntomas se ha calculado en 5,8 años. El diagnóstico es clínico, sin embargo, se ha determinado que hasta en un 7 % de los pacientes a los cuales se les realiza estudios radiológicos con bario después de una cirugía abdominoperineal, presentan HP asintomáticas.2,25-29
La urografía excretora y el colon por enema permiten definir si las vías urinarias o el intestino grueso están involucrados en el saco herniario. Otros métodos actuales de imagen para la evaluación de las hernias del piso pélvico incluyen ultrasonido y tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética nuclear (RMN) dinámica, cistocolpoproctografía y peritoneografía. Pruebas adicionales de fisiología anorrectal y urodinamia pueden requerirse para evaluar los síntomas asociados con la incontinencia o la obstrucción (o ambas). Puede necesitarse una gran cantidad de estudios para demostrar las anormalidades del piso pélvico, especialmente en casos de reintervención. La RMN dinámica se ha recomendado porque es una técnica rápida y no invasiva que demuestra el prolapso visceral pélvico y la configuración de la musculatura del piso pélvico. Además, se puede emplear para la localización topográfica poniendo de manifiesto si se trata de una hernia perineal anterior o posterior.2,3,4
Complicaciones
En la historia natural de las HP, el encarcelamiento o la estrangulación son extremadamente infrecuentes porque el cuello de la hernia es amplio y el defecto muscular es elástico. La mayoría de los autores coinciden en que estas complicaciones son raras debido a la laxitud de los músculos que constituyen los orificios herniarios.2,4,19,20 Sin embargo, se han reportado en la literatura algunas complicaciones.
Battaglia L y otros,6) reportaron el caso de una oclusión de intestino delgado por una hernia perineal gigante. Así mismo, Tomohiro K y otros,30) encontraron un caso con estrangulación del íleon contenido en una hernia perineal secundaria a una resección abdominoperineal laparoscópica del recto. Jayamanne H y Stephenson BM,31) trataron una hernia perineal de Richter secundaria a una proctectomía y por último, Fallis SA y otros,32 también reportaron un caso de hernia perineal estrangulada posterior a una resección abdominoperineal del recto.
Tratamiento
Por la poca frecuencia de este padecimiento, existen pocos reportes en la bibliografía médica sobre su tratamiento; sin embargo, se han descrito algunas técnicas con resultados variables. El propósito del tratamiento es el mismo que se persigue en cualquier hernia, es decir: disección del saco herniario, reducción del contenido, resección del saco y cierre del defecto herniario. El tamaño del defecto, el contenido del saco y la magnitud de los síntomas del paciente dictan generalmente el abordaje para la reparación.2) El pronóstico es favorable y el tratamiento puede realizarse por vía perineal, abdominal o ambas combinadas. Las medidas conservadoras (bragueros y pesarios vaginales) aunque han sido descritas por algunos autores como Angadi DS y otros,33 no han ofrecido resultados satisfactorios, por lo que se considera el tratamiento quirúrgico como de elección.
El abordaje abdominal es ampliamente aceptado, pues permite la reducción del contenido del saco herniario, lo que disminuye el riesgo de lesionarlo y permite un cierre más seguro del defecto aponeurótico. Las técnicas utilizadas por esta vía son: el cierre por planos del defecto perineal, la inserción de una malla, y la retroflexión del útero o de la vejiga. Estas vísceras se suturan a la pared pelviana posterior, con lo que se logra obliterar el defecto. Otras técnicas descritas son el uso de colgajo de fascia lata, músculo gracilis, músculo recto anterior del abdomen o el músculo glúteo mayor.29)
Se recomienda este abordaje en HP secundarias, sobre todo cuando aparecen después de una cirugía abdominal por un padecimiento oncológico, porque es posible explorar la cavidad en busca de metástasis o recidiva tumoral. Otra indicación de la reparación por vía abdominal son las HP recidivantes o alguna enfermedad asociada, como el prolapso rectal, y es obligatoria cuando existe una estrangulación, para poder tratar adecuadamente lesiones isquémicas del contenido.3,4,19,20
La reparación por vía perineal es atractiva porque permite la resolución de este tipo de hernias sin necesidad de entrar a la cavidad abdominal, sobre todo en casos en los que no se requiere esta exploración. Ello evita los riesgos de propios estos procedimientos y además se puede realizar bajo anestesia raquídea. Sin embargo, está fuertemente contraindicada cuando existen dudas acerca de la viabilidad del intestino. Las técnicas quirúrgicas por vía perineal incluyen: cierre simple por planos, transposición de un colgajo con músculo semitendinoso o con glúteo mayor, colocación de mallas sintéticas o biológicas y la retroflexión del útero para el cierre del defecto herniario (Fig. 4).3,4,31
Fig. 4 Reparación por vía perineal. A: saco herniario disecado y B: defecto aponeurótico cubierto con malla de polipropileno.
Douglas SR y otros,34) describen como una técnica novedosa el uso de un colgajo mucocutaneo epitelizado de musculo gracilis en un caso con hernia perineal postoperatoria. Plantean que esta modificación añade gran fortaleza a la reparación cuando se la compara con la técnica clásica, o sea, el uso de músculo gracilis solo, ya que al mantener la dermis se evita la atrofia degenerativa del músculo.
Kravarusic D y otros,35 plantean que el cierre primario del defecto herniario perineal es una buena opción de tratamiento en niños sin algún otro tipo de alteración, ya que la utilización de colgajos musculares de glúteo mayor y músculo semitendinoso puede lesionar el nervio isquiático o causar incontinencia fecal.
El uso de materiales protésicos para el tratamiento de las hernias surgió ante la necesidad de contar con un procedimiento sencillo que permitiera aumentar la resistencia de los tejidos y evitara la tensión en las estructuras anatómicas vecinas al defecto herniario. La colocación de mallas también puede realizarse por vía abdominal o perineal, estas pueden ser sintéticas o biológicas. Abraham Arap JF,19 aconseja cubrir el área del defecto herniario con mallas de polipropileno o compuestas, es decir que una de sus caras sea compatible como las Composix, Sepramesh, Dualmesh, Biodesign, entre otras.
En un estudio previo realizado por el autor del trabajo se expone el caso de una paciente femenina de 44 años con una hernia perineal posterior primaria que se reparó mediante la colocación de una malla de polipropileno por vía perineal sin complicaciones y sin signos de recidiva ni sintomatología luego de un año de seguimiento.12
En un estudio retrospectivo de 29 pacientes tratados por HP secundarias a resección abominoperineal por cáncer de recto, Martijnse y otros,36 reportaron buenos resultados usando reparación con malla no absorbible. La retención urinaria, infecciones, seromas y fístulas fueron algunas de las complicaciones encontradas durante el período en estudio. Mjoli M y otros,37 observaron una baja tasa de recurrencia luego de la reparación con malla (20 %) comparado con la reparación mediante cierre primario (50 %) en análisis reciente de 43 pacientes.
El abordaje combinado por vía abdominal y perineal puede permitir mayor exposición abdominal y pélvica; sin embargo, sólo se recomienda en casos especiales, donde se requiere una exploración amplia o se asocia con algún otro padecimiento. Battaglia L y otros,6 utilizaron un abordaje combinado en el caso de una paciente con una hernia perineal gigante que obstruyó el intestino delgado. Nieto-Zermeño J y otros,38 utilizaron este tipo de abordaje en una niña de siete meses con elastosis primaria.
La reparación de HP secundarias requiere, a menudo, un abordaje abdominoperineal para la reducción y el soporte de vísceras herniadas y el reforzamiento subsecuente del piso pélvico. Si las imágenes prequirúrgicas no sugieren encarcelamiento de una hernia pequeña del músculo elevador del ano, la opción de reparación sería mediante un abordaje perineal. En operaciones de piso pélvico el uso de mallas o bioprótesis se dirige con frecuencia al apoyo de las vísceras pélvicas, cuando el piso pélvico no puede soportar mucho estas estructuras.2,39,40
Berendzen J y Copas P Jr,41) reportaron el caso exclusivo de un hombre de 70 años que tuvo 2 operaciones anteriores por hernia perineal recurrente. Finalmente fue tratado de forma satisfactoria con una tercera operación en la cual usaron un sistema de malla sintética ideado para el prolapso genital femenino, con un seguimiento posterior de 5 años sin evidencia de recidiva. Washiro M y otros,42 reportaron el caso de una mujer de 81 años de edad, con hernia perineal posterior primaria, en la que utilizaron su útero para reforzar el piso pélvico.
En un estudio efectuado por So JB y otros,43 en 19 pacientes que requirieron cirugía por hernia perineal posoperatoria, secundaria a resección abdominoperineal por cáncer de recto. Se efectuaron 13 cierres por vía perineal, 3 por vía abdominal y en 3 casos se recurrió al abordaje combinado. La tasa de recurrencia total, en este tipo de HP secundarias, fue de 16 % después de 12 meses de seguimiento.
Con el advenimiento de la cirugía laparoscópica se han reportado algunos casos en los que se ha utilizado esta vía para el tratamiento de las HP.44,45) Este método cada día tiene más adeptos en esta variedad de hernias poco frecuentes, debido a su asociación a otros defectos del suelo pélvico por lo que los pacientes necesitan intervención quirúrgica, no por lo peligroso para sus vidas, sino por lo molesto que le resulta, sobre todo para la vida social y sexual. La técnica de reparación mediante hernioplastia por vía transabdominal o extraperitoneal está en dependencia si la intervención es electiva o urgente. Es decir, si es electiva se recomienda la intervención extraperitoneal, si es urgente, se impone la transabdominal para revisar la víscera comprometida. Ésta consiste en la colocación de una malla mediante videolaparoscopia y los resultados publicados han sido satisfactorios.2,19
Gómez Portila A y otros,46 reportaron un caso de hernia perineal gigante, combinando el abordaje laparoscópico con la colocación de malla y abordaje perineal. Casasanta M y Moore LJ,47 en referencia a las HP secundarias a resecciones abdóminoperineales, señalan que la vía laparoscópica puede ser una buena opción de tratamiento, aunque aún no se ha reunido suficiente experiencia. Sin embargo, en este tipo de HP secundarias prevalece el criterio de explorar la cavidad abdominal para descartar metástasis o recidivas tumorales.
Rayhanabad J y otros,48 reportaron dos pacientes con HP tratadas mediante laparoscopia. En uno de los casos la hernia perineal fue espontánea en una paciente con antecedente de poliomielitis y en el otro caso se trató de una hernia perineal secundaria a una resección abdóminoperineal por laparoscopia. En el primer caso la reparación se realizó sin malla y en el segundo se colocó una malla sintética.
Sorelli PG y otros,49 describieron un caso de hernia perineal primaria resuelto por laparoscopia con colocación de malla, y señalan que en el futuro ésta podría ser la vía de elección. Sin embargo, los casos tratados de esta manera aún son pocos.50,51
CONCLUSIONES
Las HP son un padecimiento extremadamente raro. Existe poca experiencia reportada en la bibliografía mundial hasta el momento, por lo que aún no es posible determinar la mejor forma de tratamiento. Se pueden abordar por vía abdominal, perineal o combinada y las técnicas más empleadas son: cierre simple por planos, transposición de colgajos musculares, colocación de mallas sintéticas o biológicas y la retroflexión del útero o vejiga para el cierre del defecto herniario. Aunque aún no se cuenta con suficiente experiencia, la cirugía laparoscópica se ha utilizado en algunos casos y ésta podría ser la vía de elección en el futuro.
