CIENCIAS CLÍNICAS Y PATOLÓGICAS

 

Universidad de Ciencias Médicas de La Habana
Facultad de Ciencias Médicas General Calixto García
Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana

Necrobiosis lipoídica en la edad pediátrica presentación de un caso

 

Necrobiosis lipoidica in the pediatric age a case presentation

Pilar María Acuña Aguilarte^I, Lisset Chichay Torres^II, Orlando Araújo Herrera ^III, Sigrid Marichal Madrazo^IV, Dagmara Aliaga Montalvo^V

^IEspecialista Primer Grado en Dermatología y Medicina General Integral. Master en enfermedades infecciosas. Asistente. Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. Calle 19 Núm. 454 entre E y F. El Vedado. La Habana.Teléfono: 8-323728. E-mail: [e-mail]
^IIEspecialista Primer Grado en Dermatología y Medicina General Integral. Master en enfermedades infecciosas. Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. E-mail: [e-mail]
^IIIEspecialista Segundo Grado en Endocrinología. Master en Atención Integral al Niño. Asistente. Diplomado en Educación Médica Superior. Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. E-mail: [e-mail]
^IVEspecialista Primer Grado en Medicina General Integral y Endocrinología.
Instructora. Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana. Benjamín García Núm. 5509 entre A y Central. Nuevo Miraflores. Municipio Boyeros. Ciudad Habana. E-mail: [e-mail]
^VEspecialista Primer Grado en Medicina General Integral y Medicina Física y Rehabilitación. Hospital Pediátrico Docente de Centro Habana.
E-mail: [e-mail]

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RESUMEN

La Necrobiosis lipoídica es una rara enfermedad de la piel que afecta física y psíquicamente al paciente que la padece y que consiste en una dermatitis granulomatosa crónica de etiología idiopática; se le considera frecuentemente como una complicación de una Diabetes mellitus mal controlada. Se presenta el caso de una adolescente de 17 años, con antecedentes patológicos personales de Diabetes mellitus tipo 1 desde los 6 años, tratada con Insulina, que a pesar de que cumple su tratamiento cuidadosamente y mantiene un control metabólico adecuado comenzó a desarrollar desde los 9 años de edad lesiones de Necrobiosis lipoídica en ambos miembros inferiores.

Palabras clave: Necrobiosis lipoídica, diabetes mellitus tipo I.

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ABSTRACT

Necrobiosis Lipoidica is a rare skin disease that affects physically and mentally the patient who suffers from it. It consists of a chronic granulomatous dermatitis of idiopathic etiology. It is frequently considered as a complication of a badly controlled Diabetes Mellitus. A case of a seventeen years old female adolescent is presented. She suffers from type 1 Diabetes Mellitus treated with insulin. The patient follows her treatment carefully and she keeps and adequate metabolic control. In spite of this, at the age of 9 she developed lesions of Necrobiosis Lipoidica in her inferior limbs.

Key words: Necrobiosis lipoidica, type 1. diabetes Mellitus.

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INTRODUCCIÓN

La Diabetes Mellitus (DM) es una patología que compromete al individuo en forma global ^1,2 El compromiso cutáneo de la DM se puede clasificar en cuatro categorías: enfermedades cutáneas con fuerte y relativa asociación con DM, infecciones cutáneas más frecuentes en este tipo de pacientes, manifestaciones cutáneas de complicaciones diabéticas y reacciones cutáneas relacionadas con el tratamiento antidiabético. Dentro del primer grupo se encuentra la Necrobiosis lipoídica (NL).³

La Necrobiosis lipoídica es una rara enfermedad de la piel, que afecta física y psíquicamente al paciente que la padece y que consiste en una dermatitis granulomatosa crónica de etiología idiopática, considerada frecuentemente como una complicación de una Diabetes mellitus mal controlada.^4,5,6,7

La fase inicial de la NL se caracteriza por la aparición de pequeños nódulos elevados, rojo oscuro, con un borde bien circunscrito y de crecimiento lento. Evolutivamente, los nódulos se transforman en placas de bordes irregulares y superficie aplanada, la piel se atrofia, la lesión se va deprimiendo y el color se torna amarillo-parduzco en su parte central, mientras que el borde se mantiene eritematoso.^8,9,10

Se presenta el caso de una adolescente de 17 años, con antecedentes patológicos personales de Diabetes mellitus Tipo 1 desde los 6 años, tratada con Insulina, quien, a pesar de que cumple su tratamiento cuidadosamente y mantiene un adecuado control metabólico comenzó a desarrollar, desde los 9 años de edad, lesiones de Necrobiosis Lipoídica en ambos miembros inferiores.

Presentación del caso

Paciente femenino, de 17 años de edad, con antecedentes patológicos personales de Diabetes mellitus Tipo I desde los 6 años, que cumple de forma disciplinada su tratamiento, logrando un control metabólico adecuado y mantenido.

Refiere que a los 9 años de edad comenzó a presentar dos lesiones dermatológicas en placas, localizadas en caras anteriores de ambos miembros inferiores, de aproximadamente 1 cm de diámetro y de color amarillento que fueron creciendo progresivamente.

Tres semanas antes de acudir a la consulta de Dermatología comenzó a presentar una úlcera en una de las lesiones de la pierna izquierda, procediéndose a su ingreso para mejor estudio y tratamiento.

Examen dermatológico: Se observa una placa de aproximadamente 5 cm de diámetro, localizada en la región pretibial de la pierna izquierda, de color eritematoso, con áreas amarillentas y telangiectasias en su superficie, centro atrófico y borde bien definido de color violáceo; sobre la lesión se asienta una úlcera de aproximadamente 5 mm de diámetro. En la pierna derecha, presenta una placa no ulcerada, de aproximadamente 3 cm de diámetro y aspecto similar a la anteriormente descrita. (Figura 1)

Se procede a realizar una biopsia de la lesión dermatológica no ulcerada, realizándose el diagnóstico clínico-histológico de Necrobiosis lipoídica. (Figura 2)

Como parte de la terapéutica empleada durante el ingreso, se mantuvo el tratamiento de la Diabetes (Insulina simple subcutánea: 12 UI 15 minutos antes de desayuno, 14 UI 15 minutos antes de almuerzo y 16 UI 15 minutos antes de comida), combinada con Insulina lenta subcutánea: 14 UI a las 10 pm. Se le indicó, además, tratamiento por vía oral con vitaminoterapia antioxidante: vitamina E 100 MG (equivalente a 150 UI) diarias, asociado a Vitamina C, 500 MG diarios, durante 1 mes.

La paciente fue interconsultada con Angiología para el tratamiento de la lesión ulcerosa, indicándosele la administración de heberprot-p® a razón de 75ìg, diluido en 5ml de agua para inyección, tres veces por semana, por vía perilesional e intralesional, durante cuatro semanas, hasta lograr granulación completa de la lesión.

Para el tratamiento de las lesiones de Necrobiosis lipoídica se realizó interconsulta con Fisiatría, indicándosele laserterapia puntual. Se realizó una primera aplicación, con un depósito de energía de 7 j/cm² en los bordes de la lesión, con la separación de 2 cm de distancia entre ellos, durante 27 segundos en cada punto, además de puntos en zonas más céntricas de la lesión; una segunda aplicación zonal con un deposito de energía de 10 j/cm² durante 1 minuto. Se obtuvo discreta mejoría.

DISCUSIÓN

La Necrobiosis lipoídica es una enfermedad de baja prevalencia. En numerosos estudios, no se reporta esta entidad entre las lesiones específicas o predictivas de DM debido a su baja incidencia (0,3%), aunque es un elemento de gran sospecha clínica ya que 40%-60% de los portadores de NL tienen una DM y en 15% predice la enfermedad con 2 años de anticipación.³ Este es uno de los motivos para publicar este caso.

Existen otros elementos que lo singularizan. Se trata de una paciente, quien comenzó a presentar manifestaciones clínicas de Necrobiosis lipoídica desde los 9 años de edad; sin embargo, en la literatura nacional e internacional revisada se refiere que la incidencia de esta patología es mayor en mujeres jóvenes ^6,8 y no existen reportes de casos a tan temprana edad. Otro aspecto interesante es que, si bien se reconoce que la enfermedad puede verse en pacientes no diabéticos, habitualmente se refiere como la complicación de una diabetes mal compensada ^6,8 y la paciente reportada mantenía un control metabólico adecuado desde su diagnóstico.

La NL es de etiología idiomática; existen teorías que plantean la existencia de una vasculitis inmune que favorece la trombosis de los vasos cutáneos, y posibilita su desarrollo secundario a un fenómeno isquémico. Los hallazgos anatomopatológicos apoyan estas teorías, observándose la vasculatura siempre afectada, con proliferación endotelial y oclusión de las luces de arteriolas y vénulas.⁶

No puede decirse que exista un tratamiento realmente efectivo para la mayoría de los casos de NL. Entre los medicamentos de uso sistémico, se mencionan la Aspirina y Dipiridamol, la Ticlopidina y la Pentoxifilina; se han obtenido resultados variables con la terapia física, como cirugía, injertos de piel artificial, fonoforesis, campo magnético y laserterapia. Otros autores recomiendan tratamientos tópicos con corticoides superpotentes, tacrolimus o tretinoína, también se han empleado corticoides intralesionales, pero hasta el momento no se ha reportado un tratamiento efectivo para la NL. El tratamiento de las lesiones ulceradas también es difícil.^{9, 10} Es interesante resaltar que, en la paciente estudiada, el uso de un medicamento cubano (Heberprot-p® perilesional e intralesional) permitió el cierre de la ulceración de NL de forma rápida y progresiva

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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10. Zeichner JA, Stern DW, Lebwohl M. Treatment of necrobiosis lipoidica with the tumor necrosis factor antagonist etanercept. J Am Acad Dermatol. 2006;54: ( Suppl 2):S120-126.

Recibido: 4 de junio de 2011.
Aprobado: 29 de junio de 2011.