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INTRODUCCIÓN
La lepra fue una de las primeras enfermedades descritas en el mundo antiguo; se caracteriza por cambios muy severos en el aspecto físico de los enfermos y por su evolución crónica y progresiva y, habitualmente, por su incurabilidad. Por lagravedad de sus manifestaciones en los primeros tiempos de la historia se interpretó como un terrible castigo enviado por Dios.1 A través de la historia los enfermos sufrieron una gran discriminación y estigmatización.2,3 Actualmente se aprecia un progreso considerable en el control de la lepra desde que se introdujo la politerapiaantileprosa. La lepra diagnosticada y tratada tempranamente es curable y no deja discapacidades, pero aún se presentan casos en las consultas médicas en espera de un diagnóstico y un tratamiento tempranos. El diagnóstico de la lepra es clínico, todo paciente con síntomas de piel o de sistema nervioso periférico con factores de riesgo puede ser un paciente con la enfermedad de Hansen.4
Se presenta un caso de una forma clínica poco frecuente en la que es muy importante realizar el diagnóstico de certeza y el tratamiento oportuno porque constituye una forma multibacilar con carga bacilar elevada.
INFORMACIÓN DEL PACIENTE
Paciente de 45 años de edad, masculino, de color de la piel blanca, con antecedentes de aparente buena salud hasta hace aproximadamente dos años, en que comenzó a presentar lesiones en la piel que describió como “bolitas” que aumentaban en número en varias regiones del cuerpo. Visitó al Especialista en Dermatología de su área de salud en una oportunidad, meses atrás, y no fue concluido el estudio. En la Consulta de Dermatología del Hospital Clínico Quirúrgico Universitario “Arnaldo Milián Castro” de la Ciudad de Santa Clara, Provincia de Villa Clara, el Especialista observó un paciente con múltiples lesiones nodulares diseminadas en el tegumento cutáneo. Al interrogatorio se obtuvo el dato de que había convivido con el esposo de la abuela, que padecía lepra, durante un período de aproximadamente tres años, 20 años atrás; refería además congestión nasal en ocasiones y negó epistaxis.
Al examen físico se comprobaron lesiones nodulares múltiples, diseminadas en el tegumento cutáneo, con predominio a nivel del tronco y los miembros inferiores, de diferentes tamaños (entre 0,5 y 2cm de diámetro) y de superficie lisa, el color de la piel normal y algunas eritemato-violáceas y la piel del tronco eritematoinfiltrada. Se observó además engrosamiento del nervio ulnar bilateral y del nervio auricular mayor derecho. No presentaba pérdida de pelo de la cola de las cejas, ni infiltración a nivel facial. No se constataron trastornos de sensibilidad, ni grado de discapacidad (Figura 1, Figura 2 y Figura 3).
Figura 1 Se observan múltiples nódulos de superficie lisa y bien definidos, de tamaño pequeño entre 0,5 y 1,5cm, diseminados en la región posterior del tranco, y piel eritematoinfiltrada
Figura 2 Presencia de múltiples lesiones nodulares, de superficie eritematosa brillante y tamaño pequeño en la región anterior del tórax
Figura 3 Presencia de múltiples nódulos de pequeño tamaño y superficie lisa brillante, algunas lesiones profundas y otras con exulceración central
Se le realizó una baciloscopía en ambos codos y ambas aurículas con resultado negativo y una biopsia de piel que mostró un fragmento de piel recubierto por epidermis aplanada, banda de Unna presente. La dermis estaba cubierta por granulomas densos, confluentes que se extienden a la grasa del tejido celular subcutáneo ,formado por histiocitos fusiformes, macrófagos y focos escasos de linfocitos en la periferia, nervios tomados por la inflamación, bacilos++ con globis numerosos. Conclusión: lepra histioide (LL) -Figura 4, Figura 5 y Figura 6)-.
Figura 4 Fragmento de piel recubierto por epidermis aplanada, banda de Unna presente. Infiltración difusa de histiocitosis con abundante citoplasma claro (espumoso) en dermis profunda. H/E 10x4
Figura 5 Granulomas densos, confluentes, formados por histiocitos fusiformes, macrófagos y focos escasos de linfocitos en la periferia, nervios tomados (H/E 10x40)
El paciente fue valorado en reunión conjunta por Especialistas en Dermatología que determinaron tratamiento de poliquimioterapia por un año (lepra multibacilar); se mantiene con seguimiento.
DISCUSIÓN
La lepra histioide es una variante clínica de la lepra multibacilar que fue descrita por Wade, en 1960, como una forma clínica distinta a las conocidas hasta esa época y caracterizada clínicamente por presentar lesiones nodulares parecidas a las de la forma nodular del tipo lepromatoso, del que es una variedad. Refirió un aspecto histopatológico singular del infiltrado lepromatoso, formado por células histioides fusiformes, traducido clínicamente como nódulos dérmicos o hipodérmicos.5,6,7
Esta forma de la lepra suele presentarse en pacientes con tratamientos inadecuados (monoterapia con dapsona) o irregulares, como forma de recidiva, como recaída después de tratamientos adecuados o simplemente de novo,6,4,8 como en el paciente que se presenta.
Clínicamente la lepra de Wade se caracteriza por la presencia de lepromas, principalmente subcutáneos y dérmicos, que pueden confluir en placas y asientan sobre la piel normal. Las áreas anatómicas comprometidas frecuentemente son la cara, la espalda, las nalgas y las extremidades. Suelen ubicarse sobre prominencias óseas, especialmente rodeando codos y rodillas; generalmente no se observa compromiso mucoso.6,9 En este paciente se observan múltiples nódulos, de diferentes tamaños, diseminados fundamentalmente en el tronco y los miembros inferiores y respetando la cara, en la que no se apreció pérdida de la cola de las cejas ni infiltración de los lóbulos auriculares.
Los nódulos subcutáneos son redondos u ovalados, de consistencia firme y pueden confluir en placas. Los nódulos dérmicos son típicamente hemisféricos, de color rojo, consistencia firme, sésiles o pediculados. En la superficie de extensión y presión suelen ser escamosos e hiperqueratósicos. Se pueden observar en algunas ocasiones el reblandecimiento central de la lesión, la ulceración y lacicatrización.5,6 Puede acompañarse de engrosamiento de troncos nerviosos, como los constatados en este caso, más comúnmente el nervio cubital y el nervio ciático poplíteo externo. También pueden observarse deformidades como complicaciones de la neuropatía asociada a la lepra. En el paciente presentado no se constataron alteraciones de la sensibilidad ni deformaciones visibles.
En la histopatología se observan lesiones bien circunscritas dérmicas o subcutáneas. La epidermis que recubre los nódulos está adelgazada y tensa, con una zona acelular subepidérmica llamada banda de Unna y un tejido que rodea al leproma constituido por colágeno, histiocitos elongados y tejido fibroso, que forman una seudocápsula por compresión de estructuras vecinas. El nódulo está formado por histiocitos fusiformes con patrón arremolinado o en bandas entrelazadas. Los bacilos en su interior son abundantes, más alargados, dispuestos en haces paralelos y en forma de huso, llamado hábito histioide.5
En la baciloscopía se observó abundancia de bacilos de gran tamaño en la mayoría de las lesiones activas.
El diagnóstico diferencial se basa en todas las enfermedades que, clínicamente, presenten lesiones nodulares sobre la piel normal como linfomas cutáneos, eritema nudoso, fibrosarcomas, queloides, sarcoidosis, dermatofibromas múltiples, mastocitosis, enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis), fibromas, xantomas, moluscos contagiosos, mucinosis papilar, lepromas fibrosados y metástasis cutáneas.6,10,11
El diagnóstico temprano y la terapia adecuada son de vital importancia para evitar el surgimiento de discapacidades y porque estos pacientes son una fuente de contagio de la enfermedad.
