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Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia
versão On-line ISSN 1561-2996
Resumo
SILVA CRUZ, Yamelis et al. Síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda: a propósito de un caso. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2021, vol.37, n.1 Epub 01-Mar-2021. ISSN 1561-2996.
Introducción:
Los síndromes neurocutáneos comprenden un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios que comprometen principalmente la piel y el sistema nervioso central. Dentro de estos se incluye la neurofibromatosis, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de Von-Hippel Lindau. Se caracterizan por presencia de displasia en distintos tejidos y formación de tumores en diversos órganos. Se ha descrito también un riesgo relativo aumentado para leucemia linfoblástica aguda, leucemia mielomonocítica crónica y linfoma no Hodgkin.
Objetivo:
Describir caso de paciente con diagnóstico de síndrome neurocutáneo (esclerosis tuberosa) que desarrolló a los 6 años una leucemia linfoide aguda.
Caso clínico:
Paciente femenina, seis años de edad, con antecedentes de síndrome neurocutáneo tipo esclerosis tuberosa diagnosticado a los dos años de edad- Comenzó con síndrome febril, adenopatías cervicales y hepatoesplenomegalia. El hemograma mostró anemia, trombocitopenia grave y leucocitosis con presencia de blastos. En el medulograma se observó una infiltración de 90 % de blastos linfoides, por lo que se diagnosticó como una leucemia linfoide aguda.
Conclusiones:
La coexistencia de síndromes neurocutáneos y leucemia linfoide aguda no es frecuente. Se describe una paciente con ambas enfermedades, que fallece a pesar del tratamiento.
Palavras-chave : síndromes neurocutáneos; esclerosis tuberosa; leucemia linfoide aguda.