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Revista Cubana de Medicina Militar
versão On-line ISSN 1561-3046
Rev Cub Med Mil v.33 n.4 Ciudad de la Habana set.-dez. 2004
Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto"
Carcinoma de células renales en enfermedad poliquística renal autosómica dominante
My. Lázaro L. Capote Pereira,1 Dra. Alicia I. Valdés Salazarte,1 Cap. Ilén Corrales Zamora,1 Dra. Tania García Moreira2 y Lic. Luis García Ferrer3
Resumen
La presencia de carcinoma de células renales durante la evolución de una enfermedad poliquística renal autosómica dominante es muy rara y poco reportada en la literatura internacional. Se reporta un caso de enfermedad poliquística renal asociado con carcinoma de células renales. La forma de presentación fue un síndrome febril prolongado, pérdida de peso, eritrosedimentación acelerada y aumento de volumen de una imagen compleja en el riñón izquierdo que duplicó su tamaño en un mes. En el acto quirúrgico se comprobó presencia de ganglios parahiliares renales y paraaórticos infiltrados; en el estudio patológico macroscópico, infiltración de la vena renal, y en el microscópico, presencia de tejido neoplásico en el parénquima renal.
Palabras clave: Enfermedad poliquística renal autosómica dominante, hipernefroma, carcinoma de células renales.
La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD) tiene una frecuencia reportada de 1:400-1 000 nacidos vivos1 y es una causa frecuente de insuficiencia renal crónica. El carcinoma de células renales es una complicación de esta entidad, con una frecuencia muy rara por lo que se reporta escasamente en la literatura,2 su diagnóstico es siempre difícil y tardío,2 aun contando con tomografía computadorizada y la resonancia magnética, su mecanismo patogénico no es bien conocido.
Se evaluó un paciente al que se le desarrolló un carcinoma de células renales como una complicación en el curso de una ERPAD.
Reporte de caso
En el 2003 un paciente del sexo masculino, de 63 años de edad, de la raza blanca, con el antecedente familiar y personal de ERPAD del adulto fue ingresado por presentar durante 2 meses fiebre de 38 °C, vespertina, sin escalofríos, debilidad muscular, anorexia y pérdida de peso significativa. Riñones voluminosos, palpables, discretamente sensibles; la hipertensión arterial de 8 años de evolución se hizo más difícil de controlar. Los resultados de los exámenes complementarios fueron: eritrosedimentación: 114mm/h, creatinina:179 nmol/L, filtrado glomerular: 32,3 mL/min, urea: 12,7mmol/L, glicemia: 4,7 mmol/lL Hb:12 g/L, leucos: 11,1 x 10/L, P: 0,64, L: 0,32, E: 0,03, LM: 0,61. En el conteo de Addis se constató una proteinuria moderada de 1,96 mg/min, hematíes: 77 583, leucocitos: 138 833 y cilindros: 0. Se aisló más de 100 000 UFC/mL de Echerichia coli en un urocultivo, lo que obligó a establecer diagnóstico diferencial entre absceso renal e hipernefroma.
En los estudios imagenológicos se demostró una imagen compleja en polo superior del riñón derecho (RD) a predominio ecogénico con un halo hipoecoico de 91 x 73 mm, que desplazaba órganos vecinos y que de forma comparativa con los exámenes anteriores de menos de un mes, duplicó el tamaño que era de 50 mm; el resto del riñón presentó imágenes quísticas que correspondían con su diagnóstico de base; el hígado era de tamaño normal con pequeñas imágenes quísticas de 10-9 mm a nivel del LI y tanto la próstata como la vejiga no presentaron alteraciones. Se le realizó TAC renal donde se observó una imagen de aspecto tumoral de 10 x 9 cm hiperdensa, con densidades de 25 a 55 UH (unidades Hounfield) de contornos irregulares con zonas hipodensas, múltiples en su interior; en el polo superior del RD y en la angio-TAC, se observó captación del contraste con una ganancia de 10-20 UH tanto en el centro como en la periferia de manera heterogénea ( fig. 1).
FIG. 1. A) Reconstrucción coronal. Tumor renal con densidades de 25 a 55 UH en polo superior del riñón derecho. Riñones poliquísticos. B) Reconstrucción sagital. Tumor renal con acumulación del contraste de manera heterogénea en angio-TAC.
Este paciente se le realizó tratamiento quirúrgico con el diagnóstico clínico de hipernefroma de RD, siempre valorando la posibilidad de que una vez operado se agudizaría la insuficiencia renal y probablemente quedara dialítico dependiente. En el salón de operaciones se evidenció la presencia del tumor en el RD, con infiltración de la vena renal, ganglios parahiliares, presencia de ganglios paraórticos infiltrados y lesiones sugestivas de ser tumorales en el riñón contralateral. El diagnóstico patológico fue carcinoma de células renales (fig.2).
FIG. 2. A)Tejido tumoral con presencia de algunos túbulos distorsionados. B) Se observan quistes renales en relación con el tejido tumoral.
Comentarios
La ERPAD es una enfermedad hereditaria de penetrancia completa y expresión variable.3 La mayor parte de los pacientes presentan una anormalidad en el cromosoma 16 (86-96 %),4 (PKD-1) y otros (10-5%) alteración en el cromosoma 45 (PKD-2). Hay pacientes que no presentan alteraciones en ninguno de los cromosomas anteriormente nombrados.6
El gen para PKD-1 codifica para una proteína llamada poliquistina7,8 que interviene en la unión célula-célula y célula-matriz, y funciona como un transportador de cationes (Ca,Na,K) en la parte luminar.9
El carcinoma de células renales es una infrecuente complicación de ERPAD2 y no parece ocurrir con una mayor frecuencia que en la población general.2
Es frecuente encontrar en un paciente con ERPAD signos como hematuria, masa en flancos, imagen compleja quística en ultrasonografía, tomografía y resonancia magnética sin que esto sea una evidencia de enfermedad maligna.10 Ayudan al diagnóstico también la aspiración percutánea y el examen citológico de un quiste complejo; la tomografía con cortes finos en zonas de interés y la resonancia magnética también ayudan a diferenciar los quistes complejos de un cáncer.10,11
En el estudio realizado por Keith y otros, publicado en marzo de 1994 en la revista Journal American Society Nephrology se presentaron 3 casos de carcinoma de células renales y ERPAD que fueron vistos en el período de 1955 a 1992 y donde revisaron otros casos reportados en la literatura (25 pacientes); este autor vio como síntoma de presentación más frecuentes la fiebre con sudación nocturna y la pérdida de peso. En este estudio se vio que el carcinoma de células renales es más frecuente de forma bilateral, multicéntrico y de tipo sarcomatoide y la edad de presentación cuando se compara con la población general fue de 45 vs 61 años.2
En este paciente los síntomas de presentación fueron: fiebre de más de un mes de evolución, pérdida de peso, debilidad, pérdida del apetito, una eritrosedimentación acelerada, aumento de tamaño de una imagen compleja en el riñón izquierdo de más del 100 % en un mes de evolución .
Mosetti en un estudio para evaluar la utilidad de la resonancia magnética en el diagnóstico de la ERPAD en 30 pacientes, reportó 5 casos de enfermedad maligna, y de estos, 2 con carcinoma de células renales, no reportó síntomas de presentación.12 En otro estudio donde se le realizó tomografía computadorizada a una cohorte de 24 pacientes con ERPAD, por presentar dolor en flancos, hematuria y fiebre, se diagnosticó en un caso la presencia de carcinoma de células renales.13 Por último, Gatalica reportó un caso que se presentó con fiebre, perdida de peso, lesiones osteolíticas e hipercalcemia , al cual se le diagnosticó una amplia enfermedad metastásica.14
Por lo poco frecuente de esta enfermedad cuando se desarrolla en pacientes con ERPAD, se piensa que se deba a una alteración en el comportamiento biológico de este tumor o que esté determinada por una alta susceptibilidad de determinados pacientes a padecerlo.2,10
Summary
The presence of renal cell carcinoma during the evolution of an autosomal dominant polycystic kidney disease is very rare and little reported in international literature. It is reported a case of polycystic renal disease associated with renal cell carcinoma . The form of presentation was a prolonged febrile syndrome, weight loss, accelerated erythrosedimentation and volume increase of a complex image in the left kidney that dobled its size in a month. During surgery, it was proved the presence of infiltrated renal parahilar and paraaortic ganglia. In the macroscopic pathological study, it was observed infiltration of the renal vein; whereas, in the microscopic study, it was reported the presence of neoplastic tissue in the renal parenchyma.
Key words: Autosomal dominant polycystic kidney disease, hypernephroma, renal cell carcinoma.
Referencias Bibliográficas
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2. Keith DS, Torres UE, King BF. Renal cell carcinoma in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1994;4(9):661-9.
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5. Torra R, Viribay M, Tellería D. Seven novel mutations of the PKD-2 genes in families with autosomal dominant polycystic kidney disease. Kidney Int 1999; 56:28-30.
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10. Bennet MD, Rose BD. Renal manifestations of polycystic kidney disease. (CD- ROM).Up to date 9.3. September 14, 2001.
11. Kumer S, Cederbaum Al, Pletka PG. Renal cell carcinoma in polycystic kidneys: case report and review of literature. J Urol 1980;124(5):708-9.
12. Mosetti MA, Leonardo P, Motohara T, Kanematsu M, Armao D, Semilka RC. Autosomal dominant polycystic kidney disease: MR imaging evaluation using current techniques. J Magn Reson Imaging 2003;(2):210-5.
13. Gupta S, Seith A, Sud K, Kohli HS, Singh SK, Sakhuja V, et al. CT in the evaluation of complicated autosomal dominant polycystic kidney disease. Acta Radiol 2000;41(3):280-4.
14. Gatalica Z, Schwasting R, Petersen RO. Renal cell carcinome in the presence of adult polycystic kidney disease. Urology 1994;43(1):102-5.
Recibido: 16 de julio de 2004. Aprobado: 19 de agosto de 2004.
My. Lázaro L. Capote Pereira. Hospital Militar Central "Dr. Luis Díaz Soto". Avenida Monumental, Habana del Este, CP 11 700, Ciudad de La Habana, Cuba.
1 Especialista de I Grado en Nefrología.
2 Especialista de I Grado en Radiología. Profesora Asistente.
3 Licenciado en Tecnología de la Salud.