Meu SciELO
Serviços Personalizados
Artigo
Indicadores
- Citado por SciELO
Links relacionados
- Similares em SciELO
Compartilhar
Multimed
versão On-line ISSN 1028-4818
Resumo
PEREZ DAJARUCH., María de los Ángeles; FERRER MONTOYA., Rafael e MONTERO AGUILERA., Alexis. Síndrome da Polônia. Relato de um caso. Multimed [online]. 2020, vol.24, n.2, pp. 434-442. Epub 23-Abr-2020. ISSN 1028-4818.
Introdução:
A síndrome da Polônia é um distúrbio congênito raro caracterizado pela ausência ou hipoplasia unilateral do músculo peitoral maior associado a malformações do membro superior e tecido mamário ipsilateral. As manifestações clínicas em recém-nascidos são descritas apenas na literatura, portanto, muitos aspectos de sua apresentação nos berçários são ignorados.
Apresentação do caso:
apresentamos o caso de um recém-nascido que manifesta respiração paradoxal desde o momento do nascimento. Esse tipo de achado clínico é descrito livremente na Síndrome da Polônia e menos ainda no período neonatal.
Discussão:
essa síndrome pode estar relacionada a doenças, como a paralisia dos pares VI e VII, que leva a um maior número de associações complexas.9 Ela surge associada à dextrocardia, que segundo alguns autores é secundária à deformidade torácica causada por malformações costelas e seu efeito na formação cardíaca no período embrionário. Não foram observadas deficiências mentais ou transmissão genética da doença. Uma associação familiar excepcional foi descrita. Isso pode corresponder a uma herança autossômica dominante com penetração reduzida.
Conclusões:
nesse paciente, a síndrome da Polônia foi caracterizada por hipoplasia do peitoral maior esquerdo, associada a malformações esqueléticas da mão do mesmo lado.
Palavras-chave : Síndrome da Polônia; Anormalidades congénitas.