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Multimed
versão On-line ISSN 1028-4818
Resumo
MASO ZAMORA, Marlin Estela; BORRERO TABLADA, Caridad de las Mercedes e GONZALEZ NUEVA, Xenia. Síndrome de Prune-Belly. Apresentação de um caso. Multimed [online]. 2021, vol.25, n.5 Epub 28-Set-2021. ISSN 1028-4818.
Introdução:
A síndrome de Prune-Belly (PBS) ou síndrome do "abdômen de ameixa", também conhecida como síndrome de Eagle Barrett, é uma forma de uropatia obstrutiva fetal (UOF). Sua incidência é estimada entre 1 / 40.000 e 1 / 50.000 nascidos vivos.
Apresentação do caso:
trata-se de um caso de síndrome de Prune-Belly em lactente de 36 dias, parto fora do hospital. Clinicamente, apresentava abdome distendido com pele enrugada ou ameixada, criptorquidia bilateral, sinais e sintomas de insuficiência respiratória. A ultrassonografia revelou ausência de musculatura na parede abdominal, megacisto, dilatação cística dos ureteres, rins com alterações císticas e displásicas.
Discussão:
em relação à sobrevida, vários estudos constataram que o percentual de mortalidade nos primeiros meses de vida é de 27%. É caracterizada por uma tríade clássica: ausência congênita dos músculos da parede abdominal; anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral, descritos na literatura revisada, que coincidem com as características clínicas do caso apresentado, com relação homem-mulher de 20: 1. O maior risco foi descrito em gêmeos e afro-americanos.
Conclusões:
caracteriza-se por uma tríade clássica: ausência congênita dos músculos da parede abdominal; anormalidades do trato urinário e criptorquidia bilateral. É mais comum em homens. O diagnóstico de PBS pode ser feíta durante a gravidez por meio de ultrassom obstétrico. A mortalidade nos primeiros meses de vida é alta.
Palavras-chave : Prune Belly syndrome; Prune abdomen; Criptorrquidismo.