Introducción
El cáncer es una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en todo el mundo. Se prevé que el número de nuevos casos aumente en aproximadamente un 70 % en los próximos 20 años, de 14 millones en el año 2012, a 22 millones en las próximas dos décadas.1,4
Mundialmente se estiman en aproximadamente 650 000 nuevos casos diagnosticados cada año, de cáncer escamoso de cabeza y cuello (CECyC), y 300 000 muertes por CECyC. Dos tercios de estos casos originados en países en vías de desarrollo. La incidencia de CECyC es, en general, tres veces mayor en hombres que en mujeres, y en particular, varía de 2:1 hasta 15:1 dependiendo del sitio del cáncer.1
En los Estados Unidos de norteamérica, el CECyC representa el 3,2 % de la incidencia de todos los cánceres, y el 2,2 % de la mortalidad por cáncer.
En Europa, se estima en aproximadamente 130 000 nuevos casos cada año. A nivel mundial, el cáncer de cavidad oral y orofaringe corresponde al décimo cáncer más incidente, pero es la séptima causa de mortalidad producida por cáncer.
La incidencia de CECyC en general ha disminuido desde 1980 en hombres, pero ha aumentado en mujeres. Respecto a la histología, más del 90 % de los CECyC son de tipo escamoso.1,2
Su extensión se produce en superficie a través de la mucosa, por compromiso de planos profundos y por metástasis a ganglios linfáticos cervicales, mucho antes de provocar metástasis a distancia. Las metástasis ganglionares cervicales son frecuentes al momento del diagnóstico en la mayoría de las ubicaciones del carcinoma escamoso de cabeza y cuello debido al frecuente diagnóstico tardío de la enfermedad.3,5,6
Por otro lado, no es raro que una neoplasia maligna se manifieste por primera vez por metástasis viscerales o ganglionares en las valoraciones de diferentes casos clínicos. Se denomina entonces a estos pacientes como que tienen cáncer primario oculto (CPO), un cáncer metastásico de sitio primario desconocido o metástasis de origen desconocido.
El cáncer primario oculto se define como: la enfermedad neoplásica maligna diseminada, demostrada mediante estudio anatomopatológico de una de sus metástasis, sin que se consiga identificar el origen del tumor primario, a pesar de un estudio que se considere óptimo, en vida del paciente. Los CPO representan, según varias series, del 0,5 al 7 % de todos los cánceres que se diagnostican y la edad media de presentación es 60 años. Solo se identifica el primario en la necropsia entre el 12 y el 25 %.7,8,9,10
Se presenta un caso para describir la forma de presentación, cuadro clínico, complementarios imagenológicos, así como la histología de la variedad histológica de un paciente con un carcinoma escamoso epicraneal metastásico.
Presentación del caso
Se trató de un paciente de 75 años, con antecedentes de hipertensión arterial controlada y tabaquismo. Acude a consulta de Neurocirugía a causa de crecimiento acelerado de la región frontotemporoparietal derecha de la cabeza, en un mes aproximadamente, ha crecido 11 cm la tumoración epicraneal. Acompañado de cefalea hemicránea derecha que aumenta la intensidad progresivamente e incapacidad para recordar eventos recientes, además de pérdida de 15 libras en los últimos 3 meses y pérdida del apetito. (Fig. 1).
Examen Físico (positivo)
Tumoración epicraneal frontoparietotemporal derecha.
Escala Coma de Glasgow. 15 ptos.
Cuadrantonopsia homónima izquierda.
Amnesia anterógrada.
Ligera hemiparesia izquierda.
Hipoestesia exteroceptiva del hemicuerpo izquierdo.
Trastornos para juzgar relaciones espaciales.
Hipermetamorfopsia.
Ante la presencia de signos clínicos correspondientes a alteración funcional de lóbulos temporal y parietal derecho, se decidió realizar Resonancia Magnética Nuclear de cráneo para determinar el posible grado de invasión tumoral al parénquima cerebral. Este examen imagenológico arrojó una gran lesión epicraneal acompañado de un segmento de osteolisis parietal posterior, con invasión parenquimatosa cerebral a los lóbulos temporal y parietal derecho, en los cuales se observó una imagen compleja de 3,49 cm X 2,47 cm X 3,25 cm con edema peritumoral. (Fig. 2 y 3).
Se observó lesión tumoral epicraneal frontoparietotemporal de 9,59 cm X 10,31 cm X 4,27 cm, con lesión tumoral de lóbulos temporal y parietal derecho en los cuales se observa una imagen compleja de 3.49 cm X 2.47 cm X 3.25 cm con edema peritumoral.
Ante la presencia de un síndrome general asociado a un crecimiento acelerado de una tumoración epicraneal con osteolisis e invasión tumoral al parénquima cerebral (lóbulos parietal y temporal derecho) se decidió realizar biopsia de la lesión mediante la punción de la misma.
La cual arrojó una metástasis de alto grado con diferenciación escamosa, un tipo histológico infrecuente para dicha tumoración epicraneal. Las figuras 4 y 5 muestran imágenes microscópicas de dicha biopsia.
Se realizaron otros complementarios como rayos X y tomografía axial computada de tórax en busca de la neoplasia primaria, constituye el pulmón el órgano con mayor frecuencia de aparición de esta variedad tumoral, pero estos últimos fueron negativos.
Después de discutir el caso en colectivo y teniendo en cuenta aspectos como el estado de deterioro físico del paciente, y la agresividad de la variedad histológica de la tumoración presentada con un crecimiento acelerado. Se determinó no ofrecerle tratamiento quirúrgico y remitirlo hacia la consulta de Oncología como una metástasis de variedad carcinomatosa escamosa con la lesión primaria desconocida, para aplicar tratamiento con radioterapia.
Discusión
El carcinoma de células escamosas se trata de una malignidad primaria pulmonar que evidencia usualmente metaplasia escamosa como lesión pre-invasiva, la cual progresa a displasia, carcinoma in situy carcinoma invasivo. Tiene una asociación muy fuerte con el tabaquismo: más del 50 % de los tumores de este tipo aparecen en fumadores y están relacionados directamente con el número de cigarrillos/ año. Por consiguiente, dejar de fumar es la medida más eficaz para reducir el riesgo de cáncer de células escamosas en el mundo.11
Las metástasis sin tumor primario identificado es un reto para los profesionales que se dedican a la práctica clínica. Ante la falta de un tumor primario conocido, el establecer planes de tratamiento representa un verdadero desafío.12
La tasa de diagnósticos positivos actuales con los estudios de imágenes, anatomopatológicos y de inmunohistoquímica es de aproximadamente 20 a 30 % en pacientes con COP. La valoración anatomopatológica típica consiste en la aplicación de hematoxilina, de eosina y estudios inmunohistoquímicos. En la actualidad raras veces se utiliza el examen con microscopio electrónico, aunque puede utilizarse en forma selectiva para tomar decisiones de tratamiento.13
El empleo de estudios de expresión génica mantiene la promesa de incrementar en grado sustancial esta tasa de diagnósticos positivos. Los perfiles de expresión génica son generados más comúnmente al utilizar reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa (RT-PCR) cuantitativa o micro disposición de ácido desoxirribonucleico. Es indispensable un examen anatomopatológico detallado de la muestra de tejido de biopsia más accesible.14,15
El tejido adecuado obtenido mediante biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) deberá teñirse primero con hematoxilina y con eosina para después someterse a examen con microscopio de luz. En el examen con microscopio de luz, 60 % de los COP resultan ser un adenocarcinoma, y 5 % son carcinomas de células escamosas. Un pequeño porcentaje de las lesiones se diagnostican como neoplasias malignas neuroendocrinas, tumores mixtos (carcinomas adenoescamosos o sarcomatoides) o neoplasias indiferenciadas.16
Las tinciones inmunohistoquímicas son anticuerpos marcados con peroxidasa contra antígenos de tumores específicos que se utilizan para definir la naturaleza del tumor. Cada vez es mayor el número de tinciones inmunohistoquímicas disponibles (inmunoperoxidasas para diferentes antígenos tumorales). También estudios de reordenación genética. Sin embargo, son métodos costosos y no disponibles en todos los centros hospitalarios del país.17
Son muchas las localizaciones del carcinoma escamoso o epidermoides a veces hasta difícil de pensar por su rareza. La mayor parte de los autores revisados señalan que en los casos con carcinomas metastásicos de origen primario desconocido deben realizarse una anamnesis y una exploración física detalladas, además se debe prestar atención especial a los signos y síntomas que sugieran la existencia de alguna localización.
Las pruebas de laboratorio deben incluir hemograma completo, la velocidad de sedimentación globular (VSG) análisis de orina, examen de heces en busca de sangre oculta y bioquímica sérica (incluido análisis de antígenos específicos en algunos casos). La exploración radiológica debe limitarse a una radiografía torácica, la TAC y una mamografía. No debe realizarse tránsito intestinal ni enema opaco de forma rutinaria. La forma metastásica ganglionar de los carcinomas primarios escamosos son descritas como la más frecuente en la mayor parte de la literatura.18
El tema del cáncer metastásico primario de origen desconocido sigue siendo algo desalentador para la práctica clínica, a pesar de los esfuerzos que se realizan para seguir los protocolos de limitaciones diagnósticas en algunas instituciones y a pesar de contar con tecnologías avanzadas, en otras.
Se puede concluir que el carcinoma escamoso es una variedad histológica tumoral extremadamente agresiva, con diversas localizaciones. Presenta una alta incidencia de metástasis, también una alta mortalidad; la localización epicraneal es extremadamente rara, no se encontró caso parecido en la literatura revisada.