Resumo

LAHERA-SANCHEZ, Tania  e  VILLEGAS-VALVERDE, Carlos A. De la inmunodeficiencia primaria al cáncer. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2011, vol.27, n.2, pp. 212-223. ISSN 1561-2996.

El aumento de la supervivencia de los pacientes con inmunodeficiencia primaria (IDP) ha incrementado el riesgo de desarrollar cáncer, que en la actualidad oscila entre el 4 y el 25 %. Se exponen las IDP que se asocian con una alta incidencia de neoplasias: la inmunodeficiencia variable común, la deficiencia selectiva de IgA, la ataxia-telangiectasia, el síndrome de Wiskott-Aldrich, la inmunodeficiencia con timoma (síndrome de Good) y la enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X (síndrome de Duncan). Los mecanismos patogénicos implicados son diferentes en cada enfermedad y pueden incluir: defectos en la inmunovigilancia, aumento de la susceptibilidad cromosómica intrínseca a ciertos mutágenos, infecciones causadas por virus como el de Epstein Barr, inmunodesregulación de las células B por defectos de las células T reguladoras, entre otros.

Palavras-chave : inmunodeficiencia primaria; cáncer.

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