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INTRODUCCIÓN
Los schwannomas son tumores encapsulados que se originan en las células de schwann de los nervios craneales, de los cuales el VIII nervio craneal es el más afectado.1 El término neurinoma del acústico es inadecuado, siendo más correcto llamarlo schwannoma. Nace en la zona de obersteiner-redlich (zona de transición entre la mielina central y periférica) y afecta fundamentalmente al nervio vestibular.1,2
Fue descrito por primera vez en autopsia por Eduard Sandifort en 1777, quien reportó que el tumor estaba adherido al nervio auditivo que se insinuaba en el conducto auditivo interno.3 Presenta una incidencia estimada de 1 en 100 000 habitantes, de manera más frecuente entre la cuarta y sexta década de la vida. En la mayoría de los casos son unilaterales, si se presenta de forma bilateral está asociada a neurofibromatosis tipo 2, enfermedad de herencia autosómica dominante causada por mutación del cromosoma 22.4,5
Los síntomas más frecuentes son hipoacusia neurosensorial unilateral progresiva, acúfenos, vértigo e inestabilidad; pueden asociarse síntomas de otros pares craneales como parestesia trigeminal o paresia facial.1,2,3) La resonancia magnética (RM) contrastada de alta resolución, es la prueba de imagen fundamental para el diagnóstico.5 La tomografía computarizada (TC) es útil para la valoración de la anatomía ósea del hueso temporal y del oído interno, pero carece de alta positividad. Los estudios audiológicos ayudan a confirmar el diagnóstico.3
Las opciones de tratamiento incluyen observación, resección quirúrgica, radioterapia y radiocirugía estereotáxica fraccionada.6,7,8) El tratamiento óptimo se decide según la edad del paciente, tamaño del tumor, capacidad auditiva remanente, existencia de comorbilidades y la experiencia del equipo quirúrgico y radioterapéutico.9,10) El objetivo de la presentación del caso es exponer las características de un caso con schwannoma vestibular, detectado precozmente en la consulta de otorrinolaringología.
PRESENTACIÓN DE CASO
Se presenta un paciente masculino de 44 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial esencial controlada. Acude a consulta de otorrinolaringología (ORL) refiriendo que hace aproximadamente 8 años comienza a presentar inestabilidad para la marcha con tendencia a caer hacia el lado izquierdo.
Desde hace 3 años empezó a presentar vértigo, esporádico en sus inicios que luego se hizo persistente con períodos de remisión; acompañado de síntomas vagales dados por sudoración profusa, taquicardia, palidez cutánea y náuseas. Hace alrededor de 1 año nota hipoacusia progresiva y acúfeno de tono agudo en el oído izquierdo (OI), al inicio inconstante que luego se instauró de forma permanente.
Examen físico de Otorrinolaringología: Otoscopía de ambos oídos: conducto auditivo externo amplio, membrana timpánica sin alteraciones.
Examen de pares craneales: Sin evidencia de nistagmo espontáneo. Reflejo corneal izquierdo: disminuido. Pruebas segmentarias: índice-índice, índice-nariz y marioneta: negativas. Romberg simple y sensibilizado: lateralización hacia la izquierda. Estrella de Babinski: desvía la marcha hacia la izquierda. Prueba de Unterberger: desvía la marcha en el lugar hacia la izquierda.
Estudios audiológicos: Audiometría: hipoacusia neurosensorial de moderada intensidad del oído izquierdo. Logoaudiometría: discrimina el 70 % de las palabras. Timpanometría: curva A en ambos oídos (normal). Reflejo estapedial ausente en el oído izquierdo (figura 1).
Potencial evocado auditivo de tallo cerebral (PEATC): respuesta en oído derecho con latencias a 80 dbHz con picos I-III-V latencias absolutas normales e interpicos I-III, III-V, I-V normales. En oído izquierdo se obtiene sólo respuesta umbral a 80 dbHz con onda V de latencia muy prolongada: 9,68 mseg.
Conclusiones: marcada elevación del umbral electrofisiológico en oído izquierdo, sin definición de componentes a intensidades máximas de 90 dbHz. Prueba vestibular: hiporreflexia del oído izquierdo y preponderancia direccional al lado derecho.
Estudios imagenológicos: Se realizaron estudios de tomografía computarizada e imagen por resonancia magnética simple y contrastada (figuras 2y3).
Fig. 2 Tomografía computarizada de oído y hueso temporal plano axial (A: simple, B: contrastada): en ambas se observa en el oído izquierdo aumento del diámetro del poro acústico (flecha corta) y ensanchamiento del conducto auditivo interno con irregularidad en su contorno (flecha larga).
Fig. 3 Imagen por resonancia magnética de oído y ángulo pontocerebeloso. Se observa lesión expansiva, regular, con bordes bien definidos, localizada en el conducto auditivo interno-OI; en el estudio simple (A, coronal y D, axial) es isointensa con respecto a la sustancia gris. Mostrando realce de la lesión tras la administración del contraste con gadolinio (B, coronal y E, axial). La lesión presenta intensidad de señales homogéneas y mide en el eje anteroposterior: 8 mm, craneocaudal: 7,8 mm (C, coronal) y transversal: 12,2 mm (F, axial).
Las manifestaciones clínicas que presentó el paciente dadas por hipoacusia neurosensorial progresiva, acúfeno unilateral, desequilibrio y vértigo acompañado de síntomas vagales (sudoración, taquicardia, palidez cutánea y náuseas), junto a los resultados encontrados al examen físico del VIII par craneal y los estudios audiológicos e imagenológicos, permitieron realizar el diagnóstico de schwannoma vestibular de oído izquierdo en estadío precoz.
DISCUSIÓN
El schwannoma vestibular es un tumor benigno y corresponde al tumor más frecuente del conducto auditivo interno y ángulo pontocerebeloso. El ritmo de crecimiento suele ser lento, entre 1 mm a 10 mm por año y puede que permanezca relativamente asintomático durante años.1-4
Dado que la mayoría se originan en el interior del conducto auditivo interno los signos y síntomas auditivos son los primeros en manifestarse, pudiendo provocar inicialmente, de forma aislada o en combinación: hipoacusia, acúfeno y trastornos del equilibrio.1-3
Cuando no se realiza el diagnóstico oportuno crecen en el interior del conducto auditivo interno con extensión al ángulo pontocerebeloso, incluso hasta el tronco cerebral, en su crecimiento comprimen y desplazan estructuras vitales neurovasculares vecinas. En relación al efecto de masa que conlleva su crecimiento, pueden ocasionar una variedad de sintomatologías en base a la estructura afectada como: hipoestesia facial, diplopía, ataxia, dismetría o síntomas derivados de hipertensión endocraneal por hidrocefalia.3-5
El 95 % de los pacientes presentan pérdida de la audición, por lo general presentan hipoacusia neurosensorial con pérdida en las frecuencias agudas, unilateral, progresiva; cerca del 1 % al 3 % puede iniciar como una hipoacusia súbita. El 70 % presenta acúfeno unilateral, de tonalidad aguda, contínuo, del mismo lado del tumor. Los síntomas vestibulares incluyen sensación de inestabilidad, alteraciones vagas del equilibrio y vértigos transitorios, es más frecuente la inestabilidad y el desequilibrio, el vértigo sólo se ve cerca del 20 %.1-3
La audiometría tonal liminar es la prueba inicial principal para el diagnóstico.2 Generalmente se reporta pérdida unilateral, neurosensorial, gradual de altas frecuencias, la pérdida auditiva no necesariamente se relaciona con el tamaño del tumor.1 En el paciente estudiado se presenta una hipoacusia neurosensorial unilateral izquierda moderada, correspondiente al lado afectado, que evidencia compresión de la rama coclear.
En la logoaudiometría la discriminación de la palabra se encuentra disminuida, en ocasiones no concuerda con el umbral tonal. La discriminación de la palabra se ve alterada en casi el 50 % de los casos, en tumores pequeños, cerca de la mitad de los pacientes permanecen con una discriminación excelente, incluso en los tumores de mayor tamaño, un tercio de los pacientes la mantienen cercano a lo normal.1,2 En el caso que presentamos se nota disminución en la discriminación de la palabra como plantean diferentes autores.
El reflejo estapedial explorado en la impedanciometría, está ausente o disminuido en la mayoría de los pacientes con schwannoma vestibular, pero su normalidad no excluye el diagnóstico.1,2 En el paciente presentado se encontró ausencia de este reflejo en el OI, corroborando lo que expresa la literatura.
Las pruebas vestibulares en general no aportan datos significativos en el diagnóstico de esta enfermedad, pudiendo encontrarse en la electronistagmografía reducción de la respuesta de la prueba calórica en el oído afectado, sin embargo, carece de es pecificidad suficiente.1,2) Las pruebas vestibulares realizadas al paciente evidenciaron ausencia de la respuesta calórica del lado afectado.
Los potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (PEATC) tienen una alta sensibilidad y especificidad (mayor al 90 %), la ausencia de potenciales en presencia de pérdidas medias, son sugestivas de una enfermedad retrococlear. En los pacientes con schwannoma vestibular se aprecia en el oído afectado, ausencia o retardo de latencia en la onda V y el intervalo I-V (duración del estímulo sonoro).1,2,3
El método de diagnóstico por imágenes más usado es la RM de oído y ángulo pontocerebeloso contrastada con gadolinio, constituye actualmente el gold standard.1 Nos permite detectar tumores de diámetros tan pequeños de 1 mm a 2 mm. Lo característico es observar una imagen hipointensa en T1 con aumento de la intensidad al agregar gadolinio.2,4
La RM es la prueba que aporta mayor definición del tamaño, localización, extensión tumoral intra o extrameatal. Tiene una sensibilidad del 98 % y prácticamente un 0 % de falsos positivos. La TC, con o sin contraste, es útil para la valoración del hueso temporal y del oído interno,3) se reserva para los pacientes a los cuales no se les puede realizar RM.
Aún existe controversia respecto a la conducta a seguir frente a estos pacientes, dada su lenta historia natural. No existe un real consenso sobre cuál modalidad es la mejor;1,2,6) siendo practicadas en la actualidad diferentes conductas: observación con controles imagenológicos periódicos, resolución quirúrgica por distintas vías de abordaje, radioterapia en diferentes modalidades y recientemente, la aplicación de la radiocirugía estereotáxica con Gamma Knife.7,8
El tratamiento depende de la sintomatología, tamaño del tumor, localización, grado de audición, edad y preferencias del paciente. Para decidir el tratamiento óptimo, es necesario determinar el tamaño y localización del tumor, existen diferentes clasificaciones, la más utilizada ha sido la de Koos.3,4
Grado I: tumor intracanalicular
Grado II: tumor pequeño que protruye en el ángulo pontocerebeloso, hasta 2 cm
Grado III: tumor que ocupa la cisterna pontocerebelosa, sin desplazar ni deformar el tronco cerebral, hasta 3 cm
Grado IV: tumor grande, con desplazamiento del tronco cerebral y los pares craneales, más de 3 cm
En base a su tamaño:
Los tumores pequeños que aún están en el canal auditivo interno (grado I-II de Koos), pueden ser observados.1) El tratamiento conservador consiste en monitoreo clínico e imagenológico periódico y uso de audífonos de ser necesario. Diagnosticado el tumor, se debe repetir el control con RM a los 6 meses y luego en intervalos anuales, en caso que no empeoren los síntomas o que no se presenten complicaciones.2) En resumen, se prefiere para tumores pequeños, asintomáticos o en pacientes con comorbilidades que contraindiquen la cirugía.10
La cirugía es otra modalidad de tratamiento, el objetivo básico es la resección completa del tumor de ser posible con la conservación anatómica del nervio facial y en algunos casos, de la audición.7,9 La cirugía no está exenta de riesgos y complicaciones, destacando principalmente la lesión del nervio facial; el mejor indicador de calidad de vida postquirúrgica en la exéresis del schwannoma vestibular es la función de este nervio.6,8,10
Las vías de abordaje clásicas utilizadas son la retrosigmoidea, translaberíntica y por fosa media.2 La elección del abordaje quirúrgico depende del tamaño del tumor, la velocidad de crecimiento, los síntomas que produce, la edad del paciente y la experiencia del cirujano.6
El tratamiento por radiación es relativamente nuevo, fue diseñado para pacientes que no son candidatos a resección quirúrgica, para tumores menores a 2,5 cm y pacientes añosos;2,7,10) sin que existan síntomas neurológicos de compresión del tronco encefálico o nervios craneales, ni hidrocefalia, donde la cirugía debe seguir siendo la primera opción terapéutica.1
La fuente de radiación puede ser cobalto 60 (bisturí Gamma) o rayos X (acelerador lineal). La radiocirugía estereotáxica tiene como objetivo suspender el crecimiento del tumor, preservar el funcionamiento del nervio facial y en lo posible, preservar la audición.2) La menor agresividad de la técnica y el bajo nivel de complicaciones, convierten a la radiación en una clara alternativa a la opción quirúrgica.1
El tratamiento con bisturí Gamma es particularmente útil para tumores de pequeño y mediano tamaño, en pacientes de edad avanzada; en los que se ha demostrado mejor control en la calidad de vida y a corto plazo, mejor preservación auditiva que con la cirugía, hasta ahora se ha considerado el tratamiento estándar.7
El caso que se presenta, se trata de un paciente con schwannoma vestibular del oído izquierdo, se clasificó como Grado I de Koos (intracanalicular), de mediano tamaño (12,2 mm). Fue evaluado en equipo multidisciplinario formado por especialistas en: otorrinolaringología, imagenología y neurocirugía y se decidió mantener en observación con seguimiento imagenológico periódico, dado por las preferencias del paciente, la localización, tamaño del tumor y ausencia de complicaciones.
Conclusiones
El schwannoma vestibular es un tumor infrecuente con síntomas auditivos y vestibulares unilaterales. La sospecha y confirmación del diagnóstico precoz con elementos de la historia clínica, estudios audiológicos e imagenológicos contrastados, garantizan implementar una opción terapéutica individualizada que contribuya a la calidad de vida del paciente.
