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INTRODUCCIÓN
Los tumores orbitarios, a pesar de no ser tan frecuentes, representan un reto para el Especialista en Oftalmología en su diagnóstico y su manejo. La gran diversidad de tejidos que conforman la órbita hace que sea asiento de más de 30 diagnósticos histopatológicos distintos, que son más frecuentes a partir de los 40 años de edad y en el sexo femenino. Las lesiones malignas son más frecuentes, así como las primarias de la órbita, en las que el linfoma no Hodgkin representa el mayor número de casos.1,2,3
Los linfomas son neoplasias malignas derivadas de la proliferación clonal de células linfoideas. Se los divide en dos grandes grupos: linfomas Hodgkin (LH) y linfomas no Hodgkin (NLH) y se los clasifica como tumores hematopoyéticos y del tejido linfoideo según la Organización Mundial de la Salud (OMS).4 Los LH son extremadamente infrecuentes en los anexos oculares.1,5,6
El linfoma orbitario es el tumor maligno más frecuente que afecta a la órbita y a sus anexos (párpados, conjuntiva y glándula lagrimal).7,8,9,10,11,12 Se puede presentar de manera intraocular y, en ocasiones, de forma bilateral. En su mayoría son linfomas no Hodgkin (LNH) de células B y los más frecuentes son los linfomas extranodales de la zona marginal, fundamentalmente del tipo tumor linfoide asociado a mucosas (MALT, por sus siglas en inglés) entre un 35 y un 80% de los casos, seguidos por el linfoma difuso de células grandes B.13,14,15,16 En Cuba representan el 25,6% de todos los tumores orbitarios y ocupan el primer lugar en cuanto a la incidencia de tumores primarios en esta localización, incluidos tanto los benignos como los malignos.1
El linfoma primario de anexos oculares es todo el que no presente compromiso sistémico ni antecedente de linfoma al momento del diagnóstico. Diferentes publicaciones estiman que entre el 70% y el 90% de los linfomas de órbita son primarios.17
Los linfomas oculares (LO) y de los anexos oculares (LAO) tienen una incidencia del siete al 8% de todos los tumores extra ganglionares.8,18 La proliferación celular anormal del tejido linfoide ocurre generalmente en los ganglios linfáticos pero, en la cuarta parte de los casos, puede existir afectación extraganglionar (piel, tubo digestivo, sistema nervioso central, pulmón, anexos oculares, tiroides y otros sitios).19
En los últimos tiempos este diagnóstico ha sido más frecuente que hace 10 años atrás y se ha presentado no solo en pacientes de más de 40 años, sino en pacientes más jóvenes, diagnóstico que sorprende. Se realizó esta revisión del tema con el objetivo de profundizar en el conocimiento actual sobre la conducta diagnóstica y terapéutica ante esta enfermedad y para aportar una breve experiencia.
METODOS
Se utilizaron métodos teóricos y empíricos para realizar el análisis del conocimiento actualizado sobre esta enfermedad, se realizó una revisión bibliográfica en diferentes bases de datos, tanto en idioma inglés como en español, y se presentó una serie de principios sobre la presentación clínica, el diagnóstico de certeza y su tratamiento adecuado.
DESARROLLO
Presentación clínica
La mayoría de los linfomas de órbita se presentan con una proptosis indolora de cinco a siete meses de evolución, con pocos signos de inflamación. Pueden ser uni o bilaterales: la afectación bilateral es en el 10% y hasta el 25% de los pacientes.20,21 Si bien se sabe y está ampliamente descrito que el linfoma es una enfermedad indolora y que normalmente no está asociada a signos inflamatorios, en varios estudios se ha documentado una incidencia del cinco al 28% de dolor y también se han observado casos con presentación inflamatoria.22,23
Como tienden a moldearse alrededor de las estructuras orbitarias, la afectación de la visión y la diplopía son poco frecuentes, a pesar del gran tamaño que algunos linfomas tienen. La ptosis mecánica puede presentarse en los linfomas que afectan la glándula lagrimal o los párpados. Cuando afectan el saco lagrimal se pueden observar con epífora, edema en el ángulo cantal medial o dacriocistitis.15,16 Cuando invaden músculos extraoculares pueden tener diplopía, dolor y edema, además de proptosis. La bilateralidad, al momento de la presentación, es el único factor predictivo significativo en el desarrollo de linfoma sistémico.5,20
En el caso del LNH primario de órbita en ocasiones puede presentarse una evolución insidiosa, crónica, con una disminución lenta y progresiva de la visión y un aumento de la proptosis, con un diagnóstico difícil por neuroimágenes y un acceso difícil para la toma de muestra por encontrarse próximo al cono orbitario.
Diagnóstico
Luego de una exhaustiva evaluación clínica se impone realizar neuroimágenes que permitirán evaluar la lesión, su tamaño, la extensión y las estructuras afectadas y así se podrá evaluar y planear la realización de la biopsia.
Para hacer el diagnóstico se pueden utilizar estudios ecográficos que ayudan a la detección, aunque los más precisos para detectar una masa orbitaria son la TAC (tomografía axial computadorizada) con medio de contraste y la RMN (resonancia magnética nuclear), que permiten localizar y ver el tamaño y la forma de algún proceso neoplásico de tipo linfoide.24,25,26
En las imágenes por TAC de órbita las lesiones por linfoma se observan bien definidas, lobuladas o nodulares. Son masas homogéneas con un relativo aumento de la densidad y márgenes agudos. Cuando existe afectación de la musculatura extraocular la ecotextura de la masa puede ser isodensa o hiperdensa.8,27
En un estudio realizado acerca del diagnóstico diferencial por imagen mediante la secuencia de difusión en resonancia magnética entre las neoplasias de órbita benignas o malignas se obtuvo que el coeficiente de difusión aparente es un parámetro de imagen cuantitativo, no invasivo, útil para la diferenciación de tumores de órbita benignos y malignos, con puntuaciones altas en los estimadores de utilidad diagnóstica, lo que permite diferenciar el pseudotumor orbitario de linfoma de órbita, que son las neoplasias benigna y maligna más frecuentes, respectivamente. El valor del coeficiente de difusión aparente es menor en linfoma cuando se compara con otros tumores malignos de órbita (Figura 1).28,29
Figura 1 A) Gran infiltración a nivel del recto superior del ojo izquierdo que se aprecia en el corte axial y que provoca gran exoftalmo. B) RMN de cráneo y órbita que muestra gran tumefacción de músculos rectos y nervio óptico (vista coronal)
El diagnóstico de certeza es histopatológico previa toma de una muestra de material suficiente y, siempre que sea posible, se realiza la biopsia excisional de la lesión; debe completarse con el estudio inmunohistoquímico y molecular.21,30 No se recomienda la biopsia por aspiración con aguja fina.5,26 Después de la confirmación anatomopatológica son necesarios un estudio sistémico, la estatificación de la enfermedad y la remisión a los Especialistas en Oncología o Hematología.
La clasificación por estadios de Ann Arbor y la de la AJCC/TNM son los sistemas más utilizados internacionalmente para determinar la etapa clínica de los linfomas. A pesar de que la clasificación de Ann Arbor es la que rige la conducta a seguir en cada caso, la utilización del sistema TNM diferencia los linfomas oculares por su localización, ya sea de párpados, de conjuntiva, de órbita o de glándula lagrimal y permite determinar la bilateralidad o la localización multicéntricas de las lesiones.21
Tratamiento
La radioterapia es el tratamiento de primera línea de los linfomas de bajo grado, con la que se logra un control excelente de la enfermedad. En algunos casos, como ocurre con el LDCG-B, de mayor agresividad, se utiliza la combinación de la radioterapia con la quimioterapia. El esquema más utilizado comprende el uso de ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina y prednisolona, asociados al rituximab en los linfomas de células B (R-CHOP).30,31,32
La inmunoterapia con rituximab, que es un anticuerpo monoclonal contra el antígeno de superficie CD20, es una buena opción. Este tratamiento se basa en el hecho de que los linfocitos B expresan antígenos CD20, presentes en más del 90% de los linfomas orbitarios. El rituximab, además de activar la apoptosis de las células CD20+, tiene efectos antiproliferativos y hace a las células B más susceptibles a la quimioterapia.21,31
A diferencia de los linfomas primarios de órbita los secundarios son, generalmente, tumores de alto grado con un curso clínico más agresivo. Se debe realizar tratamiento sistémico solo o asociado con radioterapia localizada en la órbita.8,21,32
CONCLUSIONES
El linfoma de órbita es una enfermedad muy poco frecuente; sin embargo, debe considerarse ante un paciente con proptosis o síntomas oculares y una masa orbitaria, sobre todo cuando se presentan de manera unilateral. Para el diagnóstico y el estadiaje de esta enfermedad se deben realizar estudios de imagen y biopsia. Los estudios de laboratorio general no son útiles en el diagnóstico. Es de mucha importancia su diagnóstico precoz porque se pueden evitar complicaciones por invasión y daño en la visión. El tratamiento debe administrarse con la mayor brevedad y usualmente consiste en radioterapia. El pronóstico suele ser favorable.
