Resumo

SANCHEZ MONTERREY, Ivón; SARMIENTO PORTAL, Yanett; CRESPO CAMPOS, Angelicia  e  PORTAL MIRANDA, María Elena. Ictiosis congénita grave. Rev Cubana Pediatr [online]. 2009, vol.81, n.1, pp. 0-0. ISSN 1561-3119.

La ictiosis es un raro trastorno que fue descrito por primera vez en 1750 por el reverendo Oliver Hart, en los Estados Unidos. Se presenta el caso de un feto del sexo masculino con aspecto externo de genodermatosis extrema compatible con ictiosis congénita grave, conocida como «feto de arlequín». Se realizó la caracterización clínica y anatomopatológica de la enfermedad y se ofrece una revisión sobre esta rara genodermatosis que tiene un patrón de herencia autosómico recesivo y para la cual no existe ningún tratamiento exitoso, por lo que resulta una enfermedad letal. Se ofrecen resultados de la necropsia y se presentan fotografías del caso.

Palavras-chave : Ictiosis congénita; feto arlequín; genodermatosis..

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