Resumo

DE LA GUARDIA-PENA, Odalis M; USTARIZ-GARCIA, Catalino R; GARCIA-GARCIA, María de los Ángeles  e  MORERA-BARRIOS, Luz M. Síndrome de hiper IgE. Presentación de un caso. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter [online]. 2012, vol.28, n.3, pp. 299-305. ISSN 0864-0289.

El síndrome de hiper IgE es una inmunodeficiencia rara descrita inicialmente por Buckley en 1971. Entre 1972 y 2008 se han reportado aproximadamente 250 casos en todo el mundo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los criterios de Grimbacher y su pronóstico depende del diagnóstico y el tratamiento oportunos. Se presenta un paciente masculino de 60 años de edad, mestizo, con antecedentes de haber sido operado hace más de 15 años de mielopatía espondilótica cervical. Además, presentó infarto cerebral en 1995, hipertensión arterial esencial en tratamiento. Desde edades tempranas de la vida presentó múltiples abscesos profundos en piel que fueron retirados quirúrgicamente, varias neumonías que comenzaron en la juventud, además de historia de eczema cutáneo que evolucionó por crisis desde severas hasta leves. Presenta una facies característica: puente nasal ancho, nariz carnosa, frente prominente. Por los antecedentes del paciente, la elevada dosificación de Ig E, el conteo de eosinófilos también elevado y el retardo en el índice opsonofagocítico, se diagnosticó como síndrome de hiper IgE. Se trató con inmunomoduladores, vitaminoterapia parenteral del complejo B, cimetidina, vitamina C en altas dosis y antihistamínicos. Se logró la mejoría clínica del cuadro inicial luego de un año de seguimiento.

Palavras-chave : síndrome de hiper Ig E; enfermedad de Job.

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